¿Cuál es el problema?
La vasculitis por IgA (VIgA), antes conocida como púrpura de Schönlein-Henoch, provoca la inflamación de pequeños vasos sanguíneos en niños y, rara vez, en adultos. Los síntomas y signos incluyen erupción cutánea de pequeñas manchas rojas y hematomas más grandes, sobre todo en las nalgas y las piernas, dolor de barriga, dolor e hinchazón de las articulaciones y, ocasionalmente, hemorragias intestinales. Alrededor de un tercio de los niños presentan afectación renal, con presencia de sangre y proteínas en la orina en los análisis. En la mayoría de los casos, la afectación renal es leve (solo pequeñas cantidades de sangre y proteína en la orina) y se resuelve por completo, aunque unos pocos niños presentan enfermedad renal persistente que podría progresar a insuficiencia renal.
¿Qué se hizo?
Se analizó la información de 20 ensayos controlados aleatorizados (ECA), que incluyeron a 1963 participantes. Once estudios incluyeron niños con VIgA con afectación renal leve o nula. Cinco estudios compararon comprimidos de prednisona administrados durante 14 a 28 días con comprimidos de placebo o ningún tratamiento, cinco estudios compararon medicamentos que reducen la coagulación de la sangre y un estudio comparó montelukast (un medicamento utilizado habitualmente en niños con asma) con un placebo. Nueve estudios incluyeron niños con afectación renal moderada o grave. Cinco estudios compararon diferentes medicamentos que deprimen el sistema inmunitario (ciclofosfamida, micofenolato mofetilo, tacrólimus, ciclosporina, leflunomida, azatioprina). Un estudio comparó el recambio plasmático (en el que se extrae el plasma del paciente y se sustituye por plasma normal) y la ciclofosfamida y la metilprednisolona con la ciclofosfamida y la metilprednisolona solas. El último estudio comparó el fosinopril, que reduce la cantidad de proteínas en la orina, con ningún tratamiento.
¿Qué se encontró?
Se quiso averiguar si los tratamientos evaluados prevenían o trataban la enfermedad renal persistente entre 6 y 12 meses después de la aparición de la VIgA. No se encontraron beneficios definitivos de la prednisona u otros tratamientos en la prevención de una afectación renal más grave en niños sin afectación renal o con afectación renal leve al inicio del estudio. No se encontraron estudios que evaluaran la prednisona en niños con VIgA y afectación renal grave, aunque está recomendada para estos niños en las guías de tratamiento. En los niños con afectación renal grave, no se encontraron beneficios de ningún medicamento que deprima el sistema inmunitario ni del recambio plasmático en el tratamiento de la afectación renal en la VIgA. Como en otras enfermedades renales, se observó que el inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina, el fosinopril, reducía el número de niños con proteínas en la orina.
Conclusiones
Existen pocos datos de ECA que examinen las intervenciones para prevenir o tratar la enfermedad renal en personas con VIgA. No se encontraron pruebas de que la administración de prednisona en el momento de aparición de la VIgA reduzca el riesgo de enfermedad renal grave posteriormente. No se encontraron pruebas de que algunos medicamentos sean más eficaces que otros en el tratamiento de la afectación renal cuando esta se produce. Sin embargo, el número de personas estudiadas fue demasiado bajo para excluir completamente un efecto beneficioso del tratamiento, por lo que se necesitan más estudios. No se observaron efectos secundarios graves.
No hay cambios sustanciales en las conclusiones de esta actualización en comparación con la revisión inicial ni con la anterior actualización a pesar de que se han añadido cinco estudios. A partir de evidencia generalmente de certeza baja a moderada, se observó que podría haber poco o ningún efecto beneficioso del uso de corticosteroides o antiagregantes plaquetarios para prevenir la enfermedad renal persistente en niños con VIgA, en participantes sin afectación renal o con afectación renal mínima en el momento de la consulta. No se encontró ningún estudio que evaluara los corticosteroides en niños que presentaban VIgA y síndrome nefrítico o nefrótico, aunque las guías recomiendan los corticosteroides en esta población. Aunque la heparina podría ser eficaz para reducir la proteinuria, este tratamiento potencialmente peligroso no está justificado para prevenir afecciones renales graves cuando unos pocos niños con VIga desarrollan enfermedad renal grave. Es posible que la ciclofosfamida no aporte ningún beneficio en comparación con ningún tratamiento específico o con los corticosteroides. Aunque podría no haber beneficio en la eficacia del MMF o el tacrólimus en comparación con la ciclofosfamida i.v. en niños o adultos con VIgA y enfermedad renal grave, los efectos adversos, en concreto las infecciones, podrían ser menores en los niños tratados con MMF o tacrólimus. Debido a que la baja cifra de pacientes y eventos producen imprecisiones en los resultados, aún no se sabe si la ciclosporina, el MMF o la leflunomida tienen alguna función en el tratamiento de niños con VIgA y enfermedad renal grave. No se identificó ningún estudio que evaluara los corticosteroides.
La vasculitis por IgA (VIgA), antes conocida como la púrpura de Schönlein-Henoch, es la vasculitis más frecuente de la infancia, aunque puede darse también en adultos. Esta vasculitis de vasos pequeños se caracteriza por púrpura palpable, dolor abdominal, artritis o artralgia y afectación renal. Esta es una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2009 y actualizada en 2015.
Evaluar los efectos beneficiosos y perjudiciales de diferentes agentes (utilizados solos o combinados) en comparación con placebo, ningún tratamiento o cualquier otro producto para (1) la prevención de la enfermedad renal grave en personas con VIgA con o sin afectación renal al inicio, (2) el tratamiento de la enfermedad renal grave establecida (hematuria macroscópica, proteinuria, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico con o sin insuficiencia renal aguda) en la VIgA, y (3) la prevención de episodios recurrentes de enfermedad renal asociada a VIgA.
Se realizaron búsquedas en el registro de estudios del Grupo Cochrane de Riñón y trasplante (Cochrane Kidney and Transplant) hasta el 2 de febrero de 2023, mediante el contacto con el documentalista y el uso de términos de búsqueda relevantes para esta revisión. Los estudios en el registro se identifican mediante búsquedas en CENTRAL, MEDLINE y EMBASE, en resúmenes de congresos, en el portal de búsqueda de la Plataforma de registros internacionales de ensayos clínicos (ICTRP) y en ClinicalTrials.gov.
Se incluyeron los ensayos controlados aleatorizados (ECA) que compararon las intervenciones para prevenir o tratar las afecciones renales en la VIgA con placebo, ningún tratamiento u otros agentes.
Dos autores de la revisión determinaron de forma independiente la elegibilidad de los estudios, evaluaron el riesgo de sesgo y extrajeron los datos de cada estudio. Los análisis estadísticos se realizaron con un modelo de efectos aleatorios, y los resultados se expresaron como razones de riesgos (RR) para los desenlaces dicotómicos y diferencia de medias (DM) para los desenlaces continuos, con intervalos de confianza (IC) del 95%. La confianza en la evidencia se evaluó mediante el método GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation).
Se identificaron 20 estudios (1963 participantes inscritos); un estudio de tres grupos se evaluó como dos estudios. Nueve estudios se consideraron con bajo riesgo de sesgo para la generación de la secuencia y (sesgo de selección) y nueve estudios se consideraron con bajo riesgo de sesgo para la ocultación de la asignación (sesgo de selección). El cegamiento de los participantes y del personal (sesgo de realización) y la evaluación de los desenlaces (sesgo de detección) tuvieron un riesgo bajo de sesgo en cuatro y siete estudios, respectivamente. Nueve estudios proporcionaron los datos completos de los desenlaces (sesgo de desgaste), mientras que 10 estudios proporcionaron los desenlaces esperados, por lo que tuvieron bajo riesgo de sesgo de notificación. Cinco estudios tuvieron riesgo bajo de otros sesgos.
Once estudios evaluaron el tratamiento para prevenir la enfermedad renal persistente en la VIgA con o sin afectación renal en el momento de la visita. Es probable que no hubiera diferencias significativas en el riesgo de afecciones renales persistentes en ningún momento después del tratamiento (cinco estudios, 746 niños: RR 0,74; IC del 95%: 0,42 a 1,32), ni al mes, a los 3, 6 y 12 meses en niños que recibieron prednisona durante 14 a 28 días en el momento de la aparición de la VIgA en comparación con placebo o tratamiento complementario (evidencia de certeza moderada). Podría no haber diferencias en el riesgo de cualquier enfermedad renal persistente con el tratamiento antiagregante plaquetario (tres estudios) o la heparina (dos estudios) en niños con o sin cualquier enfermedad renal al inicio del estudio, aunque la heparina podría reducir el riesgo de proteinuria en tres meses en comparación con el placebo o ningún tratamiento específico (dos estudios, 317 niños: RR 0,47; IC del 95%: 0,31 a 0,73). Un estudio que comparó montelukast con placebo no encontró diferencias en los desenlaces evaluados por las puntuaciones de la escala de gravedad.
Nueve estudios examinaron el tratamiento de las enfermedades renales graves asociadas con la VIgA. En dos estudios (uno con 56 niños y otro con 54 adultos), es posible que no haya diferencias en los desenlaces de eficacia ni en los efectos adversos con la ciclofosfamida en comparación con el placebo o el tratamiento complementario. En dos estudios, es posible que no haya diferencias en el número de niños que logran la remisión de la proteinuria con ciclofosfamida intravenosa (i.v.) en comparación con micofenolato mofetilo (MMF) (65 niños evaluados) o tacrólimus (142 niños evaluados). En tres estudios pequeños que compararon ciclosporina con metilprednisolona (15 niños), MMF con azatioprina (26 niños) o MMF con leflunomida (19 niños), no está claro si el tratamiento tuvo algún efecto sobre el número de remisiones o el grado de proteinuria entre los grupos de tratamiento debido al pequeño número de participantes incluidos. En un estudio en el que se comparó la plasmaféresis, la ciclofosfamida y la metilprednisolona con la ciclofosfamida y la metilprednisolona, podría no haber diferencias en el número de pacientes que alcanzaron la remisión. Un estudio comparó el fosinopril con ningún tratamiento específico e informó que el fosinopril redujo el número de participantes con proteinuria. No se identificaron estudios que evaluaran la eficacia del tratamiento en las afecciones renales de los participantes con episodios recurrentes de VIgA.
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