Istraživačko pitanje

Cilj ovog Cochraneovog sustavnog pregleda bilo je pregledati dokaze vezane uz liječenje intrahepatalne kolestaze (bolest jetre u kojoj se žuč ili ne stvara ili ne izlučuje pravilno (ili oboje)) u ljudi koji pate od bolesti srpastih stanica. Ovo je obnovljeni Cochraneov sustavni pregled.

Dosadašnje spoznaje

Bolest srpastih stanica je nasljedna te je najčešći poremećaj hemoglobina u svijetu. 2006. godine Svjetska zdravstvena organizacija je bolest srpastih stanica proglasila velikim javnozdravstvenim problemom s procjenom da 70% oboljelih živi u Africi. Učestala je među ljudima sa sub-saharskim afričkim, indijskim, bliskoistočnim ili mediteranskim porijeklom.

Bolest srpastih stanica utječe na hepatobilijarni sustav (jetra, žučni mjehur, žučni kanali), gdje se učestalo smanjuje protok krvi i stvaraju bilirubinski kamenci (vrsta žučnih kamenaca). To je rezultat blokiranja protoka u krvnoj žili srpastim stanicama i njihovog skraćenog životnog vijeka. Intrahepatalna kolestaza uzrokovana srpastim stanicama ili hepatopatija uzrokovana srpastim stanicama (abnormalna ili bolesna jetra) neke su od komplikacija bolesti. Kada se dijagnosticiraju, osobe s ovim stanjem mogu imati intenzivno žutilo kože i očiju zbog povećane razine serumskog bilirubina (žutica), umor, generalizirani svrbež, bol u gornjem desnom kvadrantu trbuha uzrokovane žučnim kamencima, povećanu jetru i nižu razinu hemoglobina.

Intrahepatalna kolestaza uzrokovana srpastim stanicama, iako neuobičajena, potencijalno je fatalna komplikacija s visokom stopom smrtnosti. Ne postoji sporazum o tome na koji se način dijagnosticira ili liječi ovo stanje. Željelo se procijeniti koristi i štete liječenja intrahepatalne kolestaze u ljudi s bolešću srpastih stanica.

Datum pretraživanja dokaza

U ovaj su sustavni pregled uključeni dokazi objavljeni do 25 studenog 2019. godine.

Značajke uključenih istraživanja

Nije bilo istraživanja prikladnih za uključenje u ovaj sustavni pregled.

Ključni rezultati

Nije bilo istraživanja prikladnih za uključenje u ovaj sustavni pregled.

Kvaliteta dokaza

Ne postoje randomizirana kontrolirana istraživanja o intervencijama koje se mogu primijeniti u liječenju intrahepatalne kolestaze kod ljudi s bolešću srpastih stanica. Istraživanja su nužna kako bi se utvrdilo najbolje liječenje za ovu vrstu bolesti.