Interventions pour le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de drépanocytose

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Objectif de la revue

Nous avons cherché à examiner les éléments de preuve sur le traitement de la cholestase intrahépatique (maladies du foie caractérisées par les anomalies de la formation ou de l'excrétion (ou les deux) de la bile) chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Contexte

La drépanocytose, une maladie héréditaire, est l'hémoglobinopathie la plus courante au niveau mondial. En 2006, l'OMS a déclaré la drépanocytose un problème majeur de santé publique, avec une estimation de 70 % des personnes atteintes vivant en Afrique. La drépanocytose est fréquente chez les personnes d'ascendance africaine subsaharienne, indienne, moyen-orientale ou méditerranéenne.

La drépanocytose touche le système hépatobiliaire (foie, vésicule biliaire, voies biliaires) et se caractérise par des diminutions répétées du flux sanguin et la formation de calculs de bilirubine (un type de calculs biliaires). Cela est dû à l'obstruction des vaisseaux sanguins par les cellules falciformes et à la réduction de la durée de vie de ces cellules. La cholestase intrahépatique drépanocytaire ou l'hépatopathie drépanocytaire (anomalie ou maladie du foie) est une complication de cette maladie. Les personnes diagnostiquées avec cette affection peuvent présenter un jaunissement prononcé de la peau et des yeux dû à une augmentation du niveau de la bilirubine sérique (ictère), une fatigue, des démangeaisons généralisées, une douleur croissante dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen en raison de calculs biliaires, une hypertrophie du foie et des taux d'hémoglobine faibles.

La cholestase intrahépatique drépanocytaire, bien que rare, est une complication potentiellement mortelle avec un taux de mortalité élevé. Il n'existe a pas de consensus sur la façon de diagnostiquer ou de traiter cette affection. Nous avons voulu évaluer les avantages et les inconvénients de différents traitements de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de la drépanocytose.

Date de recherche

Les preuves sont à jour jusqu'au 10 octobre 2014.

Caractéristiques des études

Nous n'avons pas trouvé d'essais évaluant un traitement pour cette maladie.

Principaux résultats

Aucun essai n'a été identifié.

Qualité des preuves

Il n'existe aucune preuve issue d'essais contrôlés randomisés sur des interventions pour traiter la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de la drépanocytose. Des essais sont nécessaires pour établir le meilleur traitement pour cette affection.

Conclusions des auteurs: 

Cette revue systématique Cochrane n'a pas identifié d'essais contrôlés randomisés évaluant des interventions de traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de drépanocytose. Des essais contrôlés randomisés sont nécessaires pour établir le traitement optimal de cette affection.

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Contexte: 

La drépanocytose est l'hémoglobinopathie la plus courante dans le monde, dont une des complications reconnues de longue date est la cholestase intrahépatique drépanocytaire. Les maladies hépatiques cholestatiques sont caractérisées par des anomalies de la formation ou de l'excrétion (ou les deux) de la bile du foie. Il est nécessaire d'évaluer les avantages et les inconvénients cliniques des interventions utilisées dans le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes drépanocytaires.

Objectifs: 

Évaluer les avantages et les inconvénients des interventions pour le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de la drépanocytose.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué une recherche dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et autres maladies génétiques qui comprend des références identifiées à partir de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, et recherché manuellement dans les journaux et les recueils de résumés d'actes de conférences pertinents. Nous avons également effectué des recherches dans la base de données LILACS (de 1982 au 7 juillet 2014) et le système d'enregistrement international des essais cliniques (ICTRP) de l'OMS (7 juillet 2014).

Date des dernières recherches dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et autres maladies génétiques : 10 octobre 2014.

Critères de sélection: 

Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés publiés ou non publiés.

Recueil et analyse des données: 

Chaque auteur devait extraire les données et évaluer le risque de biais des essais de manière indépendante en se conformant aux méthodologies standard de la Collaboration Cochrane, mais aucun essai n'a été inclus dans la revue.

Résultats principaux: 

Aucun essai contrôlé randomisé n'a été identifié.

Notes de traduction: 

Traduction réalisée par Cochrane France

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.