L'effet à long terme des transfusions de globules rouges sur des complications pulmonaires chroniques de la drépanocytose

Question d'analyse

Nous avons examiné les preuves afin de déterminer si des transfusions de globules rouges régulières sur le long terme permettraient de réduire l'incidence ou la progression de complications pulmonaires chroniques par rapport à l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), et à tout autre traitement ou à des soins standard chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Contexte

L'oxygène est transporté depuis nos poumons à tout notre corps par l'hémoglobine, qui est un composant majeur des globules rouges. La drépanocytose est une maladie héréditaire de l'hémoglobine. Chez les personnes atteintes de drépanocytose, les globules rouges deviennent rigides après avoir libéré leur oxygène et sont souvent en forme de croissant. Ces cellules rigides peuvent bloquer les vaisseaux sanguins et causer des problèmes dans tout le corps, y compris les poumons. Les deux complications pulmonaires chroniques les plus courantes de la drépanocytose sont l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. L'hypertension artérielle pulmonaire est une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires (les artères qui transportent le sang vers les poumons). Une pression artérielle élevée dans ces artères est associée à un risque de décès accru. Le poumon drépanocytaire chronique survient du fait d'une lésion pulmonaire et de la perte de tissu pulmonaire.

Les transfusions sanguines régulières aux personnes souffrant de drépanocytose réduisent la quantité de drépanocytes dans leur sang en les remplaçant par des cellules non-drépanocytaires de donneurs. Il a déjà été prouvé que des transfusions régulières réduisent le risque d'AVC chez les patients atteints de drépanocytose.L'objectif de cette analyse était de déterminer si les transfusions sanguines régulières sur le long terme chez les personnes atteintes de drépanocytose conduisent à une diminution des nouvelles complications pulmonaires chroniques ou à un ralentissement de la progression des complications pulmonaires chroniques déjà développées. Elle avait également pour objectif d'évaluer les taux de décès dus à des complications pulmonaires chroniques et les effets indésirables du programme de transfusion.

Caractéristiques de l'étude

Les preuves sont à jour en mars 2016. Nous n'avons trouvé aucune étude dans cette mise à jour de l'analyse.

Résultats principaux

Il n'existe pas de résultats car nous n'avons trouvé aucun essai contrôlé randomisé pertinent. Nous aurions eu besoin de réaliser une étude avec au moins 946 participants pour être en mesure de détecter une diminution du nombre de personnes qui sont décédées de 12 pour 100 à six pour 100.

Qualité des données probantes

Il n'existe pas de preuves issues d'essais contrôlés randomisés qui répondent aux questions de cette analyse.

Conclusions des auteurs: 

Il est nécessaire de réaliser des essais contrôlés randomisés examinant le rôle à long terme de la thérapie par transfusions dans l'hypertension artérielle pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. En raison de la nature chronique de ces affections, de tels essais devraient avoir pour objectif d'utiliser une combinaison de mesures objectives et subjectives pour évaluer les participants de manière répétée avant et après l'intervention.

Lire le résumé complet...
Contexte: 

La drépanocytose est un trouble génétique de l'hémoglobine, qui peut provoquer une douleur intense, des lésions importantes pour l'organe cible, des complications pulmonaires, et un décès prématuré. La drépanocytose est l'un des troubles monogénique grave les plus fréquents au monde, en raison de l'hérédité de deux gènes d'hémoglobine anormaux (bêta globine). Les deux complications pulmonaires chroniques les plus courantes pour la drépanocytose sont l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. Ces complications peuvent conduire à une morbidité (telle qu'une réduction de la tolérance à l'exercice) et une augmentation de la mortalité.

Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2011 et mise à jour en 2014.

Objectifs: 

Nous voulions déterminer si les essais portant sur des personnes atteintes de drépanocytose et comparant des traitements par transfusions sanguines régulières à long terme à des soins standard, l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), ou tout autre traitement médicamenteux montrent des différences concernant les éléments suivants : la mortalité associée à des complications pulmonaires chroniques ; la gravité des complications pulmonaires chroniques établies ; le développement et de la progression des complications pulmonaires chroniques ; les événements indésirables graves.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques. Date de la dernière recherche : 25 avril 2016.

Nous avons également recherché des essais contrôlés randomisés dans le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (Bibliothèque Cochrane, numéro 1, 26 janvier 2016), MEDLINE (à partir de 1946), Embase (à partir de 1974), CINAHL (à partir de 1937), la Transfusion Evidence Library (à partir de 1950), et les bases de données d'essais en cours jusqu'au 26 janvier 2016.

Critères de sélection: 

Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés portant sur des personnes de tout âge présentant un des quatre génotypes courants de la drépanocytose, à savoir Hb SS, Sß0, SC ou Sß+, qui comparaient des transfusions régulières de globules rouges (soit simple ou exsanguino-transfusions) à l'hydroxycarbamide, ou à tout autre traitement médicamenteux, ou à des soins standard, qui visaient à réduire le développement ou la progression des complications pulmonaires chroniques (poumon drépanocytaire chronique et hypertension pulmonaire).

Recueil et analyse des données: 

Nous avons utilisé les procédures méthodologiques standard prévues par Cochrane.

Résultats principaux: 

Aucune étude répondant aux critères de sélection n'a été trouvée.

Notes de traduction: 

Post-édition : Lionelle Hovine (M2 ILTS, Université Paris Diderot)

Tools
Information
Share/Save

Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.