Exsanguino-transfusion partielle pour prévenir les troubles du développement neurologique chez les nourrissons atteints de polyglobulie

La polyglobulie est une affection qui se caractérise par une quantité excessive de globules rouges dans la circulation sanguine. La polyglobulie peut être liée à de nombreuses pathologies différentes. Les bébés nés après 42 semaines de gestation (dépassement de terme), ceux qui sont petits pour leur âge gestationnel (PAG)/présentent un retard de croissance intra-utérin (RCIU), les jumeaux monozygotes qui partagent le même placenta et développent un syndrome transfuseur-transfusé, les nourrissons nés de mères diabétiques et ceux qui présentent des anomalies chromosomiques peuvent être atteints de polyglobulie. Une polyglobulie légère peut ne pas poser de problèmes. Néanmoins, une quantité excessive de globules rouges peut rendre le sang visqueux et entraver sa circulation dans les vaisseaux jusqu'aux organes, ce qui peut entraîner des complications.

L'exsanguino-transfusion partielle (ETP) est le traitement accepté dans la polyglobulie. L'ETP consiste à retirer lentement une partie du volume sanguin pour le remplacer par des liquides afin de diluer la concentration de globules rouges. L'utilisation de l'ETP dans la polyglobulie est controversée. Elle pourrait être associée à une amélioration plus rapide des symptômes. Cette revue des essais a observé qu'il n'existait aucune preuve de bénéfices à long terme de l'ETP chez les nourrissons atteints de polyglobulie, mais les estimations de ces effets sont extrêmement imprécises car un grand nombre de nourrissons survivants n'avaient pas été évalués.

Conclusions des auteurs: 

Il n'existe aucune preuve d'effets bénéfiques cliniquement significatifs à court ou long terme associés à l'ETP chez les nouveau-nés atteints de polyglobulie qui sont en bonne santé d'un point de vue clinique ou présentent des symptômes mineurs liés à une hyperviscosité. L'ETP pourrait accroître le risque d'ECN. Les données relatives au suivi du développement sont extrêmement imprécises en raison du grand nombre de nourrissons survivants qui n'avaient pas été évalués, et les véritables risques et effets bénéfiques de l'ETP ne sont donc pas clairement établis.

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Contexte: 

L'hyperviscosité du sang augmente la résistance de la circulation sanguine et réduit l'apport en l'oxygène. Chez les nouveau-nés, l'hyperviscosité peut entraîner des anomalies de la fonction du système nerveux central, une hypoglycémie, une diminution de la fonction rénale, une détresse cardiorespiratoire et des troubles de la coagulation. L'hyperviscosité a été associée à des troubles du neurodéveloppement moteur et cognitif à long terme. Lorsqu'un nourrisson est atteint de polyglobulie (hématocrite ≥ 65 %), la viscosité du sang augmente de manière exponentielle. Une exsanguino-transfusion partielle (ETP) est traditionnellement utilisée pour réduire l'hématocrite et traiter l'hyperviscosité.

Objectifs: 

Évaluer les effets de l'ETP sur la mortalité et le développement neurologique des nourrissons atteints de polyglobulie néonatale.

Stratégie de recherche documentaire: 

Des recherches ont été effectuées dans les bases de données électroniques suivantes : le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL, Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (1966 à octobre 2009), EMBASE (1980 à octobre 2009) et CINAHL (1982 à octobre 2009).

Critères de sélection: 

Les essais cliniques comparatifs randomisés ou les essais quasi-randomisés comparant une exsanguino-transfusion partielle à un contrôle (absence de traitement) chez des nourrissons atteints de polyglobulie néonatale.

Recueil et analyse des données: 

La collecte et l'analyse des données ont été effectuées selon les normes du groupe de revue Cochrane sur la néonatologie.

Résultats principaux: 

Une étude (Kumar 2004) ne rapportait aucun effet avéré sur le risque de mortalité néonatale (RR de 5,23, IC à 95 %, entre 0,66 et 41,26).

Quatre études documentaient l'évaluation du développement neurologique à 18 mois ou plus. La réalisation du suivi présentait des différences considérables entre les études. Dans l'ensemble, aucune différence n'était observée concernant le retard de développement lorsque tous les essais étaient analysés sur la base des cas disponibles (RR typique de 1,45, IC à 95 %, entre 0,83 et 2,54) et lorsque seuls les essais contrôlés randomisés étaient analysés (RR typique de 1,35, IC à 95 %, entre 0,68 et 2,69). Une analyse des cas les meilleurs/les pires du retard de développement est compatible avec un important effet bénéfique ou délétère de l'ETP.

Deux études documentaient l'entérocolite nécrosante (Van der Elst 1980 ; Black 1985). Un risque accru d'ECN était observé chez les nourrissons recevant une ETP (RR typique de 11,18, IC à 95 %, entre 1,49 et 83,64 ; DR typique de 0,14, IC à 95 %, entre 0,05 et 0,22). Aucune différence n'était observée concernant les complications à court terme, y compris l'hypoglycémie (deux études) et la thrombocytopénie (une étude).

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