فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نوعی بیماری پیشرونده ریه است که در نهایت منجر به مرگ بیمار میشود. علت این بیماری ناشناخته است، اما با ایجاد بافت اسکار در ریهها مشخص میشود. این وضعیت مانع از عملکرد موثر ریهها میشود. درمان استاندارد از کورتیکواستروئیدهای خوراکی همراه با سرکوبکنندههای سیستم ایمنی استفاده میکند، اما در مورد اثربخشی این درمان عدم قطعیت وجود دارد. داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید برای درمان این بیماری استفاده شدهاند، زیرا تصور میشود که این داروها ممکن است از التهاب پیشگیری کنند. این مرور، 15 کارآزمایی را با کیفیت بالا از داروهای غیراستروئیدی یافت که در بیماران فیبروز ریوی ایدیوپاتیک آزمایش شدند. علیرغم انتشار نتایج دلگرمکننده از اولین مطالعه کوچک که در نسخه اول این مرور وارد شد، تاثیرات اینترفرون گاما-1بتا، که با ترکیب دو کارآزمایی بزرگ بعدی ارزیابی شد، ناامیدکننده بود و نتوانست تاثیری را بر بهبودی بقای بیمار نشان دهد. چهار مطالعه، پیرفنیدون، یک داروی خوراکی ضدفیبروتیک، را روی تعداد زیادی از بیماران ارزیابی کردند: اگرچه دو مورد از این مطالعات فقط در کنفرانسها ارائه شدند، ترکیب دادههای منتشرشده و منتشرنشده، بهبودی قابل توجهی را با پیرفنیدون در بقای بدون پیشرفت بیماری و افزایش اندک در عملکرد ریوی نشان داد. شواهد فعلی نشاندهنده نقش احتمالی پیرفنیدون در درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است، اگرچه اکنون به دادههای مربوط به بقا نیاز است. بااینحال، کارآزماییهایی با دیگر داروهای غیراستروئیدی در حال انجام هستند و شواهد جدید ممکن است به زودی در دسترس قرار گیرد.
مطالعه چکیده کامل
پیشینه
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری مزمن پیشرونده ریوی با پیامد ضعیف و بدون درمان موثر تا به امروز است. این مطالعه یک نسخه بهروزشده از مرور کاکرین است که نخستینبار در سال 2003 منتشر شد.
اهداف
ارزیابی اثربخشی داروهای غیراستروئیدی در بزرگسالان مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک.
روشهای جستوجو
ما پایگاه ثبت گروه راههای هوایی در کاکرین (30 مارچ 2010)، پایگاه مرکزی ثبت کارآزماییهای کنترلشده کاکرین (CENTRAL) ( کتابخانه کاکرین ، شماره 1، 2010)، Ovid MEDLINE (تا هفته 5 مارچ 2010)، EMBASE (تا هفته 13 سال 2010) و PubMed (تا اپریل 2010) را به همراه جستوجوی دستی در چکیدههای کنفرانسهای بینالمللی، جستوجو کردیم. با شرکتهای داروسازی و محققان در این زمینه نیز تماس گرفتیم.
معیارهای انتخاب
مطالعات تصادفیسازیشده که داروهای غیراستروئیدی را با دارونما (placebo) یا استروئیدها در بزرگسالان مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مقایسه کردند.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
دو نویسنده مرور بهطور مستقل از هم، واجد شرایط بودن کارآزمایی را ارزیابی کرده، دادهها را استخراج کرده و خطر سوگیری (risk of bias) را بررسی کردند. ما با شرکتهای داروسازی تماس گرفتیم تا در صورت وجود هرگونه اطلاعات ازدسترفته، آنها را دریافت کنیم. ما پیامدهای بقا (survival) را با استفاده از نسبت شانس پتو (Peto odds ratios) یا نسبت خطر (hazard ratios; HR) ترکیب کردیم.
نتایج اصلی
پانزده کارآزمایی شامل 10 داروی مختلف وارد شدند. دو کارآزمایی با مشارکت 1156 بیمار، اینترفرون گاما-1بتا را با دارونما مقایسه کردند: اینترفرون گاما-1بتا بقای بیمار را بهطور قابلتوجهی بهبود نبخشید (HR: 0.88؛ 95% CI؛ 0.47 تا 1.64؛ P = 0.68). چهار کارآزمایی شامل 1155 بیمار، پیرفنیدون (pirfenidone) را با دارونما مقایسه کردند. سه کارآزمایی که روی 1046 بیمار انجام شدند، دادههایی را در مورد بقای بدون پیشرفت بیماری ارائه دادند: پیرفنیدون خطر پیشرفت بیماری را تا 30% بهطور قابل توجهی کاهش داد (HR: 0.70؛ 95% CI؛ 0.56 تا 0.88، P = 0.002). دادههای مربوط به تاثیر پیرفنیدون بر عملکرد ریوی فقط برای دو مطالعه که 314 بیمار را آنالیز کردند، قابل ارزیابی بودند. ظرفیت حیاتی اجباری (forced vital capacity) یا ظرفیت حیاتی (vital capacity) با پیرفنیدون بهطور قابل توجهی بهبود یافت (تفاوت میانگین (MD): 0.08 لیتر؛ 95% CI؛ 0.03 تا 0.13، P = 0.0006).
نتیجهگیریهای نویسندگان
براساس دادههای موجود، که بخشی از آنها هنوز منتشر نشدهاند، به نظر میرسد پیرفنیدون بقای بدون پیشرفت بیماری و تا حد کمتری عملکرد ریوی را در بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بهبود میبخشد. دادههای بیشتری در مورد بقای کلی (overall survival; OS) و کیفیت زندگی در طول درمان مورد نیاز است. نتایج مطالعات موجود در این مرور نشان ندادند که اینترفرون گاما-1بتا بر بقای بیمار تاثیر میگذارد. دیگر داروهایی که در مطالعات تکی ارزیابی شدند، نتوانستند شواهدی را برای سودمندی مداخله ارائه دهند یا نیاز به ارزیابی در کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده بزرگتر دارند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.
ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی میکند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمههای نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.
