Pregunta de la revisión
¿Cuáles son los beneficios y los riesgos del uso de la ventilación no invasiva con presión positiva (VNIPP) para tratar a las personas con fibrosis quística (FQ)?
Mensajes clave
Según la evidencia disponible actualmente, no estamos seguros con respecto a:
- si un tipo de VNIPP es mejor que otro;
- en qué situaciones ayuda más;
- o para qué fines específicos funciona mejor en las personas con FQ.
Tampoco están claros los resultados acerca de los efectos de la VNIPP sobre la mortalidad ni la calidad de vida. Algunas personas consideraron que la VNIPP era útil y prefirieron utilizarla, mientras que otras la interrumpieron porque se sentían incómodas o no podían tolerar la mascarilla; la evidencia al respecto todavía es muy incierta. En relación con la seguridad, la mayoría de los estudios no informaron de problemas graves (eventos adversos graves). Sin embargo, algunos describieron situaciones como tragar aire (aerofagia) y aire atrapado en el pulmón (neumotórax).
¿Qué es la FQ?
La FQ es una enfermedad que está presente desde el nacimiento y afecta a varios sistemas del cuerpo, especialmente al respiratorio. Los síntomas comunes son tos persistente con mucosidad espesa, infecciones pulmonares frecuentes y dificultades respiratorias. La FQ empeora con la edad y causa complicaciones debido a las infecciones constantes que dañan las vías respiratorias, reducen la función pulmonar y pueden provocar la muerte.
¿Qué es la VNIPP y cómo puede ayudar en el tratamiento de las personas con FQ?
La VNIPP es un tratamiento en el que se utiliza una máquina para ayudar a la persona a respirar. Durante el tratamiento con VNIPP, la persona respira a través de una mascarilla que fuerza el aire hacia los pulmones, mantiene abiertas las vías respiratorias y requiere menos esfuerzo por parte del individuo. Existen 2 tipos principales de VNIPP:
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Presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP por sus siglas en inglés): este tipo de VNIPP fuerza el aire hacia los pulmones constantemente (durante la inhalación y la exhalación).
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Presión positiva binivel en las vías respiratorias (BiPAP): este tipo de VNIPP fuerza más el aire a los pulmones durante la inhalación y menos durante la exhalación.
Los estudios indican que la VNIPP, combinada con técnicas para eliminar la mucosidad pulmonar, podría aliviar la dificultad para respirar y mejorar los niveles de oxígeno en sangre. Puede mejorar la calidad del sueño, reducir la somnolencia diurna y disminuir la fatiga durante el ejercicio, lo que permite a las personas hacer ejercicio por más tiempo. Sin embargo, a algunas personas el uso de la mascarilla respiratoria les produce ansiedad e incomodidad. La mayoría de estos estudios incluyeron a individuos con otras enfermedades pulmonares, por lo que aún no está claro si la VNIPP puede ayudar a las personas con FQ a vivir más tiempo o mejor, ni si podría conllevar algún riesgo para ellas.
¿Qué queríamos averiguar?
Cómo los diferentes tipos de VNIPP, utilizados solos o combinados con otros tratamientos, pueden ayudar a las personas con FQ.
¿Qué hicimos?
Buscamos en las principales bases de datos y analizamos todos los estudios relevantes disponibles.
¿Qué encontramos?
Encontramos 14 estudios con 261 niños y adultos en diferentes estadios de la FQ (incluidos los momentos en que los síntomas empeoran repentinamente, lo que indica que la persona está teniendo una crisis; y cuando los síntomas permanecen iguales que antes, lo que significa que la enfermedad es estable o está bajo control). La VNIPP se comparó con tratamientos estándar, con otros métodos para despejar las vías respiratorias (como la mascarilla PEP o la tos dirigida) y con oxigenoterapia. En algunos ensayos, también se combinó con otros tratamientos. La duración de los tratamientos varió, desde una única sesión hasta el uso repetido durante un máximos de 3 meses.
Resultados principales
En las personas con FQ, los efectos de la BiPAP durante las crisis pulmonares (exacerbaciones) todavía no están claros. No se sabe si la BiPAP es mejor o peor que una mascarilla PEP (una mascarilla que crea resistencia al respirar) o que la tos guiada (una técnica para ayudar a eliminar las secreciones pulmonares) en cuanto a la cantidad de flema (moco espeso pegajoso) eliminada y el cansancio que sienten los pacientes. Tampoco están claros los efectos de la BiPAP en comparación con la oxigenoterapia (aire con una mayor concentración de oxígeno), o cuando se utiliza junto con técnicas para despejar las vías respiratorias para acortar la estancia hospitalaria, mejorar la comodidad o reducir los efectos secundarios.
En las personas con FQ que están estables, la evidencia también es muy incierta. No sabemos si la BiPAP, en comparación con una mascarilla PEP sola o en combinación con otros tratamientos, mejora la función pulmonar (la cantidad de aire que los pulmones pueden inhalar y exhalar), la calidad del sueño o la aceptación del paciente. También se ha estudiado otro dispositivo, la CPAP, en combinación con técnicas para despejar las vías respiratorias (métodos para aflojar y eliminar el moco de los pulmones), pero los resultados aún son inciertos.
¿Cuáles son las limitaciones de la evidencia?
Todos los estudios incluyeron pocos participantes, lo que podría no haber sido suficiente para mostrar los efectos reales. También existen dudas acerca de cómo se realizaron estos estudios. Los intervalos de confianza fueron amplios, lo que significa que el efecto verdadero podría ser muy diferente de lo que reflejan los resultados. Ningún estudio evaluó los efectos a largo plazo de las intervenciones, centrándose principalmente en los efectos inmediatos, como 1 ó 2 sesiones.
En general, la confianza en los resultados fue solo baja a muy baja. Se necesitan ensayos adicionales más grandes y de mejor calidad para aclarar los efectos de la VNIPP.
¿Cuán actualizados están estos hallazgos?
La evidencia está actualizada hasta el 2 de abril de 2025.
Leer el resumen científico
La ventilación no invasiva (VNI) puede ser una medida para revertir momentáneamente o desacelerar la progresión de la insuficiencia respiratoria en la fibrosis quística (FQ).
Objetivos
Evaluar los efectos, la aceptabilidad y la preferencia individual de la VNIPP en las personas con FQ.
Métodos de búsqueda
El 2 de abril de 2025 realizamos búsquedas en el Registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Enfermedades Genéticas (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group). Además, consultamos bases de datos de registros de ensayos clínicos y examinamos las listas de referencias de los estudios incluidos.
Criterios de selección
Los ensayos controlados aleatorios compararon una forma de VNI con presión o volumen predeterminado con ninguna VNI en personas con FQ con insuficiencia respiratoria aguda o crónica.
Obtención y análisis de los datos
Tres revisores evaluaron de forma independiente los ensayos de acuerdo con los criterios de inclusión y de calidad metodológica, y extrajeron los datos.
Resultados principales
Se identificaron 15 ensayos; siete ensayos cumplieron con los criterios de inclusión con un total de 106 participantes. Seis ensayos evaluaron solamente una sesión de tratamiento y uno evaluó una intervención de seis semanas.
Cuatro ensayos (79 participantes) evaluaron la VNI para la eliminación de las secreciones de las vías respiratorias comparado con un método de fisioterapia torácica alternativo e indicaron que la limpieza de las vías respiratorias puede ser más fácil con la VNI y las personas con FQ pueden preferirla. No se pudieron encontrar pruebas de que la VNI aumentara la expectoración de esputo, pero sí mejoró algunos parámetros de la función pulmonar.
Tres ensayos (27 participantes) evaluaron la VNI para la asistencia ventilatoria durante la noche. Se evaluó la función pulmonar y el dióxido de carbono transcutáneo nocturno en dos ensayos. Debido al pequeño número de participantes y a los aspectos estadísticos, hubo discrepancias en los resultados entre el RevMan y los análisis originales de los ensayos. No se encontraron diferencias claras entre la VNI comparada con oxígeno o con el aire de la habitación, excepto en el rendimiento durante los ejercicios, que significativamente mejoró con la VNI comparada con el aire de la habitación administrada durante seis semanas.
Conclusiones de los autores
La evidencia actual sobre los efectos de la VNIPP en pacientes con FQ, tanto los que presentan una exacerbación pulmonar como los que están estables, todavía es incierta. Los estudios incluyeron escasos participantes, evaluaron pocos desenlaces clave y presentaron limitaciones metodológicas, lo que dio lugar a incertidumbres significativas. Se necesitan estudios de calidad alta con intervenciones más prolongadas para calcular mejor los efectos de la VNIPP sobre la desobstrucción de las vías respiratorias, durante la ventilación nocturna, durante el ejercicio o para otras aplicaciones en pacientes con FQ.
Financiación
Los autores de la actualización de 2025 no recibieron ayuda económica. Esta revisión fue financiada anteriormente por el National Institute for Health & Care Research de Reino Unido, a través de la financiación de la Cochrane Infrastructure al Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group.
Registro
Esta es una actualización de una revisión Cochrane publicada anteriormente en 2003, 2007, 2011, 2013 y 2017.
La traducción de las revisiones Cochrane ha sido realizada bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.
Esta revisión Cochrane se creó originalmente en inglés. El equipo que ha llevado a cabo la traducción es el responsable de la precisión de la misma. La traducción de revisiones se hace de forma minuciosa y sigue procesos establecidos para garantizar un control de la calidad. No obstante, en caso de discrepancias, traducciones inexactas o inadecuadas, prevalecerá la versión original en inglés.
