Rituximab para la erradicación de los inhibidores en pacientes con hemofilia A adquirida

Pregunta de la revisión

Se revisaron las pruebas acerca del efecto del rituximab para el tratamiento de los pacientes con hemofilia A adquirida.

Antecedentes

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente pero grave causado por el autoanticuerpo dirigido contra el factor VIII (FVIII, una proteína que coagula la sangre) en pacientes sin antecedentes de trastornos hemorrágicos. Este trastorno hemorrágico ocurre con mayor frecuencia en los ancianos y puede asociarse con varias otras afecciones (p.ej. tumores sólidos y enfermedades autoinmunes), o con fármacos, y a veces se asocia con el embarazo. Sin embargo, en alrededor de la mitad de los casos no se conoce su causa. Se produce sangrado en piel, mucosas y músculos, y las hemorragias en las articulaciones son poco frecuentes. Los objetivos del tratamiento son detener los episodios de hemorragia aguda y eliminar los autoanticuerpos contra el factor VIII. El tratamiento con corticosteroides (prednisona), con o sin, ciclofosfamida es considerado por la mayoría de los médicos como la intervención de primera línea estándar más efectiva para erradicar los inhibidores; sin embargo, hasta un tercio de los pacientes no responde a este tratamiento.

Fecha de la búsqueda

Las pruebas están actualizadas hasta: 1 marzo 2016.

Resultados clave

No se pudo identificar ningún ensayo controlado aleatorio para incluir en esta revisión. No se ha podido llegar a una conclusión definitiva sobre el mejor tratamiento disponible. Se necesitan ensayos controlados aleatorios para evaluar la función precisa del rituximab en la hemofilia A adquirida, aunque la rareza del trastorno obstaculiza su planificación y ejecución. Mientras se espera por mejores pruebas, los pacientes con hemofilia y los médicos necesitan basar las decisiones terapéuticas en estudios observacionales de mayor tamaño y realizados adecuadamente.

Conclusiones de los autores: 

No se encontraron ensayos clínicos aleatorios de rituximab para la hemofilia A adquirida. Por lo tanto, a partir de las pruebas de calidad más alta, no se puede establecer ninguna conclusión o hacer alguna recomendación sobre el rituximab para erradicar los inhibidores en pacientes con hemofilia A adquirida. Como la realización de ensayos controlados aleatorios en este campo es una tarea compleja, los autores sugieren que, mientras se planifiquen estos ensayos, los médicos que tratan la enfermedad sigan basando sus decisiones en pruebas de calidad más baja. Para una futura actualización de esta revisión, los autores tienen previsto evaluar e incorporar cualquier ensayo controlado aleatorio, así como otros estudios no aleatorios de alta calidad.

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Antecedentes: 

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente causado por el desarrollo de autoanticuerpos específicos contra el factor de coagulación VIII. El rituximab puede ser un enfoque alternativo al tratamiento de la hemofilia A adquirida que erradique los autoanticuerpos contra el FVIII.

Objetivos: 

Evaluar y resumir la eficacia y los efectos adversos del rituximab para el tratamiento de los pacientes con hemofilia A adquirida.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Enfermedades Genéticas (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) que incluía referencias identificadas de búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas y búsquedas manuales de revistas relevantes y actas de congresos.

Fecha de la última búsqueda en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Enfermedades Genéticas: 1 marzo 2016.

Criterios de selección: 

Ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios de rituximab para pacientes con hemofilia A adquirida, sin restricciones de sexo, edad o grupo étnico.

Obtención y análisis de los datos: 

No se encontraron ensayos que cumplieran con los criterios de selección para la inclusión.

Resultados principales: 

No se encontraron ensayos que cumplieran con los criterios de selección para la inclusión.

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