Rituximab para la erradicación de los inhibidores en personas con hemofilia A adquirida

Pregunta de revisión

¿El medicamento rituximab es seguro y eficaz para tratar a personas con hemofilia A adquirida?

Antecedentes

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente, pero grave. Está causado por un autoanticuerpo dirigido contra el factor VIII (una proteína que coagula la sangre) en personas sin antecedentes de trastornos hemorrágicos. Este trastorno hemorrágico se da más a menudo en personas de edad muy avanzada y podría asociarse con varios trastornos (p.ej., los tumores sólidos y las enfermedades autoinmunes) o con medicamentos. A veces se produce en el embarazo. Sin embargo, en alrededor de la mitad de los casos no se conoce su causa. Las hemorragias se producen en piel, mucosas y músculos. Las hemorragias en las articulaciones no son frecuentes.

Los objetivos de los médicos que tratan a las personas con hemofilia A adquirida son detener los episodios de hemorragia aguda y eliminar los autoanticuerpos contra el factor VIII. La mayoría de los médicos consideran que los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario del organismo (en particular, el corticosteroide prednisona, a veces combinado con otro medicamento, la ciclofosfamida) son la opción de tratamiento inicial más eficaz para la hemofilia A adquirida. Sin embargo, hasta un tercio de las personas no responden a este tratamiento.

Fecha de la búsqueda

La evidencia está actualizada hasta el 18 de enero de 2021.

Resultados clave

No se encontraron ensayos controlados aleatorizados para incluir en esta revisión. No se ha podido establecer una conclusión definitiva sobre el mejor tratamiento disponible. Se necesitan ensayos controlados aleatorizados para evaluar la función exacta del rituximab en el tratamiento de la hemofilia A adquirida, pero la rareza del trastorno obstaculiza la planificación y ejecución de dichos ensayos. Mientras se espera por mejor evidencia, las personas con hemofilia y los médicos deben basar las decisiones terapéuticas en estudios observacionales más grandes y mejor realizados. Esta es una actualización de una revisión Cochrane publicada anteriormente.

Conclusiones de los autores: 

No se encontraron ensayos clínicos aleatorizados de rituximab para la hemofilia A adquirida. Por lo tanto, no se pueden establecer conclusiones ni hacer recomendaciones sobre el rituximab para erradicar los inhibidores en personas con hemofilia A adquirida sobre la base de evidencia de la calidad más alta. Como la realización de ensayos controlados aleatorizados en este campo es una tarea compleja, se sugiere que, mientras se planifiquen estos ensayos, los médicos que tratan la enfermedad sigan basando sus decisiones en evidencia de calidad más baja. En una futura actualización de esta revisión, los autores tienen previsto evaluar e incorporar ensayos controlados aleatorizados elegibles, así como otros estudios no aleatorizados de calidad alta.

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Antecedentes: 

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente causado por el desarrollo de autoanticuerpos específicos contra el factor de coagulación VIII. El tratamiento estándar, generalmente con cortocosteroides solos o combinados con ciclofosfamida, tiene como objetivo detener las hemorragias agudas mediante el uso de agentes hemostáticos para promover la coagulación. El rituximab podría constituir una alternativa al tratamiento de la hemofilia A adquirida que erradique los autoanticuerpos contra el factor VIII. Esta es una actualización de una revisión Cochrane publicada anteriormente.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia y los efectos adversos del rituximab para el tratamiento de las personas con hemofilia A adquirida.

Métodos de búsqueda: 

Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis quística y enfermedades genéticas (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) que incluía referencias identificadas de búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas y búsquedas manuales de revistas relevantes y resúmenes de congresos (enero de 2021). También se hicieron búsquedas en CENTRAL, MEDLINE y en registros de ensayos en línea (enero de 2021).

Criterios de selección: 

Ensayos controlados aleatorizados y cuasialeatorizados de rituximab para personas con hemofilia A adquirida, sin restricciones de sexo, edad ni grupo étnico.

Obtención y análisis de los datos: 

No se encontraron ensayos que cumplieran los criterios de selección para la inclusión.

Resultados principales: 

No se encontraron ensayos que cumplieran los criterios de selección para la inclusión.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.

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