Añadir el aminoácido tirosina a la dieta de las personas con fenilcetonuria

La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria. Las personas con fenilcetonuria no pueden procesar la fenilalanina de su dieta en absoluto o solo en parte. Los altos niveles de fenilalanina en la sangre pueden causar daños cerebrales o nerviosos. Una dieta que evite los alimentos ricos en fenilalanina puede ser difícil de seguir. Las personas con fenilcetonuria pueden tener bajos niveles del aminoácido tirosina en su sangre. Se buscaron ensayos que compararan añadir de tirosina a la alimentación junto con una dieta restringida de fenilalanina o en lugar de esta. Pudimos incluir tres ensayos con 56 personas en la revisión. Aunque la cantidad de tirosina medida en la sangre de los que tomaban el suplemento era mayor, no se observaron diferencias en ninguna otra medida de resultado. No hay evidencia que sugiera que la tirosina deba ser añadida rutinariamente a la dieta de las personas con fenilcetonuria. Se necesitan ensayos controlados aleatorizados adicionales para proporcionar más evidencia.

Conclusiones de los autores: 

A partir de la evidencia disponibles no se pueden hacer recomendaciones sobre si se debe introducir la suplementación con tirosina en la práctica clínica habitual. Se necesitan estudios controlados aleatorizados adicionales para proporcionar más evidencia.

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Antecedentes: 

La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria cuyo principal tratamiento es la restricción dietética del aminoácido fenilalanina. La dieta debe iniciarse en el período neonatal para prevenir o reducir la discapacidad mental. Sin embargo, la dieta es muy restrictiva y desagradable y puede ser difícil de seguir. Se ha sugerido una deficiencia del aminoácido tirosina como causa de algunos de los problemas neuropsicológicos exhibidos en la fenilcetonuria. Por lo tanto, esta revisión tiene como objetivo evaluar la eficacia de la suplementación con tirosina para la fenilcetonuria.

Objetivos: 

Evaluar los efectos de la administración de suplementos de tirosina junto con una dieta restringida de fenilalanina, o en lugar de esta, para las personas con fenilcetonuria, que comenzaron la dieta en el momento del diagnóstico y la continuaron o la relajaron más adelante. Evaluar la evidencia de que la suplementación con tirosina junto con una dieta restringida de fenilalanina, o en lugar de esta, mejora la inteligencia, el rendimiento neuropsicológico, el crecimiento y el estado nutricional, la tasa de mortalidad y la calidad de vida.

Estrategia de búsqueda (: 

Se hicieron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group), que comprende referencias identificadas por búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas, búsquedas manuales en revistas pertinentes y en libros de actas de congresos. Se identificaron estudios adicionales a partir de búsquedas manuales en el Journal of Inherited Metabolic Disease (desde su creación en 1978 hasta 1998). También se estableció contacto con los fabricantes de productos dietéticos prescritos utilizados en el tratamiento de la fenilcetonuria para obtener más referencias.

Fecha de la búsqueda más reciente en el registro del Grupo sobre errores congénitos del metabolismo: 28 de junio de 2012.

Criterios de selección: 

Todos los ensayos aleatorizados o cuasialeatorizados que investigan el uso de la suplementación con tirosina versus placebo en personas con fenilcetonuria además de una dieta restringida de fenilalanina, o en lugar de esta. Se excluyeron las personas tratadas por fenilcetonuria materna.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores evaluaron de forma independiente la elegibilidad y la calidad metodológica del ensayo y extrajeron los datos.

Resultados principales: 

Se encontraron seis ensayos, de los cuales tres que informaban de los resultados de un total de 56 participantes, eran adecuados para su inclusión en la revisión. Las concentraciones de tirosina en la sangre fueron significativamente más altas en los participantes que recibieron suplementos de tirosina que en los del grupo de placebo, diferencia de medias 23,46 (intervalo de confianza del 95%: 12,87 a 34,05). No se encontraron diferencias significativas en ninguna de las medidas de resultado evaluadas.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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