Langzeit-Bluttransfusionen zur Vorbeugung von Schlaganfällen bei Personen mit Sichelzellkrankheit

Fragestellung

Wir wollten herausfinden, ob langzeit-Bluttransfusionen für Personen mit Sichelzellanämie, die ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines Schlaganfalls haben (Primärprävention) oder die bereits einen Schlaganfall hatten (sekundäre Prävention), das Risiko für einen nachfolgenden Schlaganfall vermindern können, ohne zu schweren Nebenwirkungen zu führen. Wir verglichen langzeit-Bluttransfusionen mit der Regelversorgung oder mit anderen Formen der Schlaganfallprävention. Dies ist eine Aktualisierung eines bereits veröffentlichten Cochrane Reviews.

Interventionen für Personen mit einem stummen Schlaganfall werden in einem anderen Review behandelt.

Hintergrund

Sichelzellanämie ist eine ernste, vererbte Bluterkrankung, bei der rote Blutzellen, also jene, die den Sauerstoff im Körper transportieren, Abnormalitäten entwickeln.

Normale rote Blutkörperchen sind flexibel und scheibenförmig. Bei der Sichellzellanämie können sie fest, sichelförmig und klebriger werden. Dies kann zu blockierten Blutgefäßen führen, was Gewebe- und Organschäden und Phasen mit schweren Schmerzen verursachen kann. Die abnormalen Blutzellen sind zerbrechlicher und brechen auseinander, was zu einer verminderten Anzahl an roten Blutzellen führt. Dies ist als Anämie bekannt.

Sichelförmige rote Blutkörperchen können den Blutfluss in den Blutgefäßen zum Gehirn blockieren, was zu einem Schlaganfall führt.

Schlaganfälle treten bei bis zu 10 % der Kinder mit Sichelzellkrankheit (HbSS) auf und können Schwäche in den Gliedmaßen, undeutliche Sprache, Krampfanfälle und kognitive Beeinträchtigungen verursachen.

In den Studien wurden zwei Tests verwendet, um die Kinder mit erhöhtem Risiko für das Auftreten eines ersten Schlaganfalls zu identifizieren. Die erste Methode (transkranielle Dopplersonographie) misst die Geschwindigkeit des Blutflusses durch die Arterien im Gehirn. Die Kinder, die einen hohen Blutfluss aufweisen, haben ein erhöhtes Schlaganfallrisiko. Die andere Methode (Magnetresonanztomographie) macht Bilder des Gehirns, um Gehirnregionen zu entdecken, die kleine Verletzungen aufweisen (stummer Schlaganfall). Die Kinder mit sichtbaren Verletzungen haben ein erhöhtes Schlaganfallrisiko.

Bluttransfusionen können helfen, einem Schlaganfall vorzubeugen, durch die Reduktion der Anämie, die Verdünnung der sichelförmigen Blutkörperchen und einem Anstieg des Sauerstoffgehalts im Blut.

Bluttransfusionen stehen auch mit unerwünschten Ereignissen im Zusammenhang. Dies umfasst z.B. die Entwicklung von Antikörpern gegen Proteine der gespendeten roten Blutkörperchen (Alloimmunisierung), eine, durch wiederholte Transfusionen verursachte Anhäufung von zu viel Eisen im Körper, ein erhöhtes Infektionsrisiko und einen verlängerten Krankenhausaufenthalt.

Studienmerkmale

Wir durchsuchten die medizinische Literatur bis zum 25. April 2016. Wir haben fünf randomisierte kontrollierte Studien gefunden, die insgesamt 660 Teilnehmer umfassten. Drei Studien verglichen Bluttransfusionen mit keinen Bluttransfusionen und zwei Studien verglichen Bluttransfusionen mit dem Medikament Hydroxycarbamid. Die Studien wurden zwischen 1998 und 2016 veröffentlicht und schlossen Kinder und manchmal auch Erwachsene ein. Die meisten hatten die gleiche Form der Sichelzellkrankheit (HbSS).

Alle Studien erhielten staatliche Förderung.

Hauptergebnisse

Bei den Kindern, die ein erhöhtes Risiko für Schlaganfall und keine vorangegangenen Bluttransfusionen hatten, können systematische langzeit-Bluttransfusionen wahrscheinlich die klinischen Schlaganfälle reduzieren. Außerdem könnten sie andere, mit der Sichelzellkrankheit assoziierte Komplikationen reduzieren.

Wir sind sehr unsicher darüber, ob das Beenden von Bluttransfusionen bei Kindern und Erwachsenen, die die Transfusionen über eine längere Zeit erhielten (mehr als 12 Monate), das Schlaganfallrisiko erhöht.

Wir sind außerdem sehr unsicher darüber, ob bei Kindern, die keinen vorangegangenen Schlaganfall hatten, ein Wechseln von langzeit-Bluttransfusionen mit Eisenchelation hin zum Medikament Hydroxycarbamid mit Phlebotomie (Aderlass) irgendeine Wirkung auf das Auftreten eines Schlaganfalls, die Sterblichkeit oder andere mit der Sichelzellanämie assoziierten Komplikationen hat. Hydroxycarbamid könnte eine kleine oder keine Wirkung auf die Eisenwerte in der Leber haben.

Wir sind sehr unsicher, ob bei Kindern und Erwachsenen, die bereits einen Schlaganfall hatten und zuvor die regulären Transfusionen erhielten, ein Wechseln von langzeit-Bluttransfusionen mit Eisenchelation hin zum Medikament Hydroxycarbamid, zu einem Anstieg des Schlaganfallrisikos oder des Sterberisikos führt. Das Wechseln von langzeit-Bluttransfusionen zu Hydroxycarbamid könnte zu einem Anstieg in manchen, der mit der Sichelzellkrankheit assoziierten unerwünschten Ereignisse, wie Schmerzkrisen, führen.

Qualität der Evidenz

Bei Kindern mit einem hohen Risiko für Schlaganfall, die keine vorangegangenen langzeit-Bluttransfusionen erhielten, liegt Evidenz von moderater Qualität vor, dass eine langzeit-Transfusion von roten Blutkörperchen das Schlaganfallrisiko senken kann. Die Qualität der Evidenz wurde für alle anderen Endpunkte als niedrig bis sehr niedrig eingestuft. Dies lag an dem hohen Risiko für Bias in den Studien und an der kleinen Anzahl an eingeschlossenen Studien und Teilnehmern.

Übersetzung: 

I. Nolle, freigegeben durch Cochrane Deutschland

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