Вопрос обзора

Мы хотели определить, снижает ли долговременное переливание крови риск последующего инсульта и не вызывает ли это побочные эффекты у людей с серповидноклеточной анемией с повышенным риском инсультов (первичная профилактика) или уже перенесших инсульт (вторичная профилактика). Мы сравнили долговременное переливание крови со стандартным лечением, или с другими способами профилактики инсульта. Это обновление ранее опубликованного Кокрейновского Обзора.

Вмешательства для профилактики "тихого инсульта" рассматриваются в отдельном Кокрейновском обзоре.

Актуальность

Серповидноклеточная анемия - это серьезное наследственное заболевание крови, при котором красные кровяные клетки, которые переносят кислород по всему телу, развиваются аномально (не так, как положено).

Нормальные красные кровяные клетки эластичны и имеют дисковидную форму; при серповидноклеточной анемии они становятся твердыми, приобретают форму полукруга, а также становятся склонными к прилипанию. Это может привести к закупорке кровеносных сосудов, результатом чего становятся поражения тканей и органов, и эпизоды тяжелой боли. Аномальные клетки крови - более хрупкие, они легко распадаются, что приводит к снижению числа красных кровяных клеток (анемии).

Серповидные красные кровяные клетки могут блокировать кровоток в сосудах мозга, что приводит к инсультам.

Инсульты случаются у 10% детей, страдающих серповидноклеточной анемией (HbSS), и могут вызывать слабость в конечностях, смазанную речь, судороги и когнитивные нарушения.

Для выявления детей с повышенным риском первого инсульта используются два теста. Первый тест (транскраниальная допплеровская ультрасонография) измеряет скорость тока крови в мозговых артериях, и дети с высоким кровотоком имеют повышенный риск инсульта. Другой тест (магнитно-резонансная томография) делает снимки мозга, чтобы увидеть, имеются ли какие-либо малые зоны повреждения (тихий инсульт), эти дети с признаками повреждений мозга имеют повышенный риск инсульта.

Переливание крови может помочь предотвратить инсульт за счет уменьшения уровня анемии, разбавления серповидных клеток крови и повышения уровня кислорода в крови.

Переливание крови может быть связано с неблагоприятными событиями, такими как выработка антител к белкам донорских кровяных клеток (аллоиммунизация), накопление слишком большого количества железа в организме после повторных переливаний, повышенный риск инфекций и увеличение времени пребывания в стационаре.

Характеристика исследований

Мы провели поиск медицинской литературы, опубликованной по 25 апреля 2016. Мы нашли 5 рандомизированных контролируемых испытаний, в которых в целом было 660 участников. В трех испытаниях сравнили переливания крови с отсутствием переливаний крови, в двух других испытаниях сравнили переливание крови с использованием лекарства - гидроксимочевина. Испытания были опубликованы в период с 1998 по 2016, в них были включены дети и иногда подростки; у большинства из них была общая форма серповидно-клеточной анемии (HbSS).

Все испытания получили государственное финансирование.

Основные результаты

У детей с повышенным риском инсульта, которые не получали ранее переливания крови, долговременный режим переливания крови, вероятно, снижает риск развития клинических инсультов, а также может уменьшить развитие других осложнений, связанных с серповидноклеточной анемией.

Имеется очень высокий уровень неопределенности, будет ли повышен риск развития инсульта у детей и подростков, уже получающих переливание крови долговременно (более 12 месяцев), при прекращении переливаний крови.

Имеется очень высокий уровень неопределенности, окажет ли переход от долговременных переливаний с хелатированием железа к использованию гидроксимочевины с кровопусканием, какое-либо влияние на частоту инсультов, осложнений, связанных с серповидноклеточной анемией, или смертность у детей, которые еще не перенесли инсульт. Гидроксимочевина может оказывать малое влияние или вообще не оказывать влияния на уровень железа в печени.

Имеется очень высокий уровень неопределенности, повышает ли переход от долговременных переливаний с хелатированием железа к использованию гидроксимочевины с кровопусканием, риск инсультов или смертность у детей и подростков, которые перенесли инсульт, и ранее регулярно получали переливания крови. Переход от долговременных переливаний крови к гидромочевине может повысить риск развития некоторых серьезных неблагоприятных событий, связанных с серповидноклеточным заболеванием, таких как болевые кризы.

Качество доказательств

Существуют доказательства умеренного качества, что у детей с повышенным риском развития инсульта, которые ранее не получали долгосрочные переливания, что они (долгосрочные переливания эритроцитарной массы) снижают риск инсульта. Качество доказательств в отношении оставшихся исходов этого обзора было оценено как низкое или очень низкое, в связи с высоким риском смещения (предвзятости), а также из-за малого числа испытаний и малого числа участников в самих испытаниях.