겸상 적혈구 질환 환자의 간내 담즙 정체 치료를위한 중재

연구 질문

우리는 겸상 적혈구 질환 환자에서 간내 담즙 정체 (담즙이 형성되지 않거나 제대로 배설되지 않는 (또는 둘 다) 간 질환) 치료에 대한 증거를 검토하는 것을 목표로했다. 이것은 이전에 출판된 코크란 리뷰의 업데이트다.

배경

겸상 적혈구 병은 유전 적 질환이며 전 세계적으로 발생하는 가장 흔한 혈색소 병증이다. 2006 년 WHO는 낫 적혈구 병을 주요 공중 보건 문제로 선언했으며, 약 70 %의 환자가 아프리카에 살고 있다. 사하라 사막 이남의 아프리카, 인도, 중동 또는 지중해 혈통을 가진 사람들에게 흔하다.

겸상 적혈구 병은 간 담도계 (간, 담낭, 담관)에 영향을 미치며, 반복적 인 혈류 감소와 빌리루빈 결석 (일종의 담석)이 형성된다. 이는 혈관을 차단하는 겸상 적혈구와 이들 세포의 수명 감소로 인해 발생한다. 겸상 적혈구 간내 담즙 정체 또는 겸상 적혈구 간 병증 (비정상 또는 병든 간)은 질병의 합병증 중 하나이다. 진단을 받으면이 질환이있는 사람은 혈청 빌리루빈 (황달) 수치 증가, 피로, 전신 가려움증, 담석, 간 비대로 인한 복부 우측 상단 사분면의 통증 증가로 인해 피부와 눈의 심한 황변을 보일 수 있다. 그리고 더 낮은 헤모글로빈 수치.

겸상 적혈구 간내 담즙 정체는 흔하지 않지만 사망률이 높은 잠재적으로 치명적인 합병증이다. 이 상태를 진단하거나 치료하는 방법에 대한 합의가 없다. 우리는 겸상 적혈구 질환이있는 사람들의 간내 담즙 정체에 대한 치료의 이점과 해악을 평가하고자했다.

검색 날짜

근거는 2019년 11월 25일까지 업데이트 되었다.

연구 특성

적합한 시험을 찾을 수 없다.

주요 결과

적합한 시험을 찾을 수 없다.

근거수준

겸상 적혈구 질환 환자에서 간내 담즙 정체를 치료하기위한 중재에 대한 무작위 대조 시험 증거는 없다. 이 상태에 대한 최상의 치료법을 확립하려면 시험이 필요하다.

연구진 결론: 

이 업데이트 된 Cochrane Review는 겸상 적혈구 질환 환자의 간내 담즙 정체를 치료하기위한 중재를 평가하는 무작위 대조 시험을 확인하지 않았다. 이 상태에 대한 최적의 치료법을 확립하기 위해서는 무작위 대조 시험이 필요하다.

전체 초록 읽기
배경: 

겸상 적혈구 질환은 전 세계적으로 발생하는 가장 흔한 혈색소 병증이며 겸상 적혈구 간내 담즙 정체는이 집단에서 오랫동안 인식 된 합병증이다. 담즙 정체성 간 질환은 간에서 담즙의 형성 또는 배설 (또는 둘 다) 장애가 특징이다. 겸상 적혈구 질환 환자에서 간내 담즙 정체를 치료하는 데 사용되는 중재의 임상 적 이점과 해악을 평가할 필요가 있다. 이것은 이전에 출판된 코크란 리뷰의 업데이트다.

목적: 

겸상 적혈구 질환 환자에서 간내 담즙 정체를 치료하기위한 중재의 이점과 해를 평가한다.

검색 전략: 

낭포 성 섬유증 및 유전 질환 그룹의 혈색소 병증 시험 등록부 (Hemoglobinopathies Trials Register)를 검색했습니다. 여기에는 포괄적 인 전자 데이터베이스 검색과 관련 저널의 수기 검색 및 컨퍼런스 절차 요약서에서 확인 된 참고 자료가 포함되어 있다. 또한 LILACS 데이터베이스 (1982 ~ 2020 년 1 월 21 일), WHO 국제 임상 시험 레지스트리 플랫폼 검색 포털 및 ClinicalTrials.gov (2020 년 1 월 21 일)를 검색했다.

Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group의 Haemoglobinopathies Trials Register의 마지막 검색 날짜 : 2019 년 11 월 25 일.

선정 기준: 

출판되거나 출판되지 않은 무작위 통제 시험들을 찾아보았다.

자료 수집 및 분석: 

각 저자는 독립적으로 데이터를 추출하고, 표준 Cochrane 방법론으로 시험의 편향 위험을 평가하고 GRADE 기준을 사용하여 증거의 질을 평가하려고했습니다. 그러나 검토에는 시험이 포함되지 않았다.

주요 결과: 

무작위 대조 시험은 확인하지 않았다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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