페닐 케톤뇨증 관리를위한 식단 사용

연구 질문

우리는 페닐 케톤뇨증 환자에서 어릴 때부터 시작된 저 페닐알라닌 식단의 효과에 대한 증거를 검토했다. 우리는 또한 이완 또는 식단 중단이 지능, 삶의 질 및 기타 결과에 미치는 가능한 영향을 평가하는 것을 목표로했다. 이것은 이전에 출판된 코크란 문헌고찰의 업데이트이다.

배경

페닐 케톤뇨증은 아미노산 페닐알라닌의식이 제한으로 치료되는 유전 질환이다. 식단은 학습 장애를 예방하기 위해 신생아에게서 시작됩니다. 그러나 제한적이며 따라 가기가 어려울 수 있다. 식이 요법이 청소년기에 이완되거나 중단 될 수 있는지 또는 평생 지속되어야하는지 여부는 여전히 논란의 여지가있는 문제이며,이 리뷰에서 다루고자한다.

검색 날짜

그 근거는 현재 다음과 같다. 2020 년 4 월 30 일.

연구 특성

검토에는 페닐 케톤뇨증 환자 251 명을 대상으로 한 4 건의 연구가 포함되었다. 한 연구는 4 세 때 저 페닐알라닌 식단을 중단했을 때의 효과를 조사했고, 두 번째 연구는 이전에 식단을 이완 한 어린이의 저 페닐알라닌 식단으로 돌아가는 효과를 조사했으며, 세 번째 연구는 진단 이후 낮은 페닐알라닌식이 요법을 계속 한 어린이의 페닐알라닌 섭취량 증가와 네 번째 (대규모의 다중 센터 연구)에서는 새로 진단 된 어린이의 중등도 엄격한 저 페닐알라닌식이 요법과 비교하여 엄격한 저 페닐알라닌식이 요법을 사용하는 방법을 조사했다.

주요 결과

연구 간의 차이를 감안할 때 4 개의 연구에서 많은 결과를 결합 할 수 없었다. 우리는 관심 결과에 대해 치료 그룹과 비교 그룹간에 몇 가지 주요 차이점을 발견했다. 혈중 페닐알라닌 수치는 3 개월에 -698.67 (95 % 신뢰 구간 (CI) -869.44에서 -527.89)에서 덜 제한적인 식사, 평균 차이 (MD)에 비해 낮은 페닐알라닌 식사 후 페닐 케톤뇨증 환자에서 유의하게 낮았다. 지능 지수는 12 개월 후 MD 인식이를 중단 한 참가자보다식이를 계속 한 참가자에서 유의하게 높았다 (95 % CI 0.40 ~ 9.60). 그러나 이러한 결과는 단일 연구에서 나왔다. 나중에이 식단을 이완하는 것이 안전한지 알아 보려면 더 많은 연구가 필요합니다. 그러나이 영역에 대한 새로운 연구가 예상되지 않으므로 검토를 업데이트 할 계획이 없다.

근거수준

증거의 전반적인 질은 연구에 따라 다양했다.

연구진 결론: 

비 무작위 연구의 결과는 저-페닐알라닌 식단이 혈중 페닐알라닌 수치를 낮추고 지능 지수 및 신경 심리학 적 결과를 개선하는 데 효과적이라는 결론을 내렸다. 저 페닐알라닌식이 요법과 진단시식이 요법 없음의 효과를 평가 한 무작위 대조 연구를 찾을 수 없었다. 비 무작위 연구의 증거를 고려할 때 이러한 연구는 비 윤리적이며 진단시 저 페닐알라닌 식단을 시작하는 것이 좋다. 페닐알라닌 제한의 정확한 수준에 대한 불확실성이 있으며, 언제라도 식단을 이완해야한다. 이것은 무작위 대조 연구에 의해 다루어져야한다. 그러나이 영역에 대한 새로운 연구가 예상되지 않으므로이 리뷰를 업데이트 할 계획이 없다.

전체 초록 읽기
배경: 

페닐 케톤뇨증은 아미노산 페닐알라닌의식이 제한으로 치료되는 유전 질환이다. 식단은 학습 장애를 예방하기 위해 신생아기에 시작됩니다. 그러나 제한적이며 따라 가기가 어려울 수 있다. 식이 요법이 청소년기에 이완되거나 중단 될 수 있는지 또는 평생 지속되어야하는지 여부는 여전히 논란의 여지가있는 문제로,이 리뷰에서 다루고자한다. 이것은 이전에 출판된 코크란 문헌고찰의 업데이트이다.

목적: 

저 페닐알라닌 식단의 효과를 평가하기 위해 페닐 케톤뇨증을 앓고있는 사람들의 어릴 때부터 시작되었다. 이완 또는 식단 종료가 지능, 신경 심리학 적 결과 및 사망률, 성장, 영양 상태, 식습관 및 삶의 질에 미치는 가능한 영향을 평가한다.

검색 전략: 

우리는 포괄적 인 전자 데이터베이스 검색, 관련 저널의 수기 검색 및 학회 논문 요약 서적에서 확인 된 참고 문헌으로 구성된 Cochrane Cystic Fibrosis 및 Genetic Disorders Group Trials Register를 검색했다.

신진 대사 시험 등록의 선천적 오류에 대한 최근 검색 : 2020 년 4 월 30 일.

선정 기준: 

저 페닐알라닌 식단을 페닐 케톤뇨증 환자의 식단 제한 완화 또는 종료와 비교하는 모든 무작위 또는 준 무작위 대조 시험.

자료 수집 및 분석: 

두 명의 저자가 독립적으로 연구 적격성과 방법 론적 품질을 평가 한 후 데이터를 추출했다.

주요 결과: 

이 리뷰에 4 건의 연구 (참가자 251 명)를 포함 시켰으며 관심 결과에 대해 치료 그룹과 비교 그룹간에 유의 한 차이가 거의 없음을 발견했다. 혈중 페닐알라닌 수치는 3 개월에 -698.67 (95 % 신뢰 구간 (CI) -869.44에서 -527.89)에서 덜 제한적인 식사, 평균 차이 (MD)에 비해 낮은 페닐알라닌 식사 후 페닐 케톤뇨증 환자에서 유의하게 낮았다. 지능 지수는 12 개월 후 MD 인식이를 중단 한 참가자보다식이를 계속 한 참가자에서 유의하게 높았다 (95 % CI 0.40 ~ 9.60). 그러나 이러한 결과는 단일 연구에서 나왔다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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