Entraînement des muscles respiratoires chez les enfants et les adultes atteints d'une maladie neuromusculaire

Problématique de l’étude

L'entraînement des muscles respiratoires a-t-il des effets bénéfiques pour les enfants et les adultes atteints d'une maladie neuromusculaire ?

Contexte

Le terme maladie neuromusculaire recouvre de nombreuses pathologies qui affectent directement ou indirectement les muscles ou les nerfs. Les enfants et les adultes atteints de maladies neuromusculaires peuvent présenter une faiblesse musculaire, une perte de contrôle des mouvements et une perte musculaire. Certaines maladies neuromusculaires provoquent une faiblesse des muscles respiratoires (diaphragme et muscles accessoires de la respiration). Le déclin de la fonction musculaire respiratoire dans ces maladies affecte les activités de la vie quotidienne et la qualité de vie. L'entraînement des muscles respiratoires pourrait être considéré comme une thérapie supplémentaire pour les personnes présentant une faiblesse musculaire respiratoire soupçonnée ou confirmée.

Caractéristiques des études

Cette revue comprenait 11 études portant sur un total de 250 participants randomisés atteints d'une maladie neuromusculaire. Six études comprenaient 112 jeunes hommes (y compris des enfants) atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, qui est une maladie musculaire héréditaire. Un essai a porté sur 23 adultes atteints d'autres maladies musculaires (dystrophie musculaire de Becker et dystrophie musculaire des ceintures). Trois essais ont porté sur 88 personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique, une maladie progressive qui affecte les nerfs contrôlant le mouvement. Un essai a porté sur 27 personnes atteintes de myasthénie grave, une condition qui affecte les signaux entre les nerfs et les muscles.

Principaux résultats

Les études ont montré que l'entraînement des muscles respiratoires peut améliorer la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique et de dystrophie musculaire de Duchenne. Toutefois, cette constatation n'était pas cohérente d'une étude à l'autre. La fonction physique et la qualité de vie n'ont été évaluées que sur un seul essai pour la sclérose latérale amyotrophique lequel indiquait que l’EMR pouvait n’avoir aucun effet visible. Un essai a fait état d'effets indésirables, mais la certitude de la preuve était trop faible pour que l'on puisse tirer des conclusions. Les études n'ont pas fait état du nombre d'hospitalisations imprévues pour cause d'infection soudaine ou d'aggravation de l'insuffisance respiratoire chronique.

Niveau de certitude des données probantes

La certitude des éléments de preuve examinés dans le cadre de cette revue était faible ou très faible. Des preuves de faible certitude signifient que notre confiance dans l'effet de l'entraînement des muscles respiratoires est limitée, et que l'effet réel peut être substantiellement différent. Lorsque la preuve est d'une très faible certitude, l'effet réel est susceptible d'être substantiellement différent. Compte tenu de la faible ou très faible certitude des données probantes présentées dans les études, nous croyons qu'il est nécessaire de mener des études plus approfondies afin d'évaluer l'efficacité de l'entraînement des muscles respiratoires chez les personnes atteintes de MNM.

Les données sont à jour jusqu'en novembre 2018.

Conclusions des auteurs: 

L’EMR pourraient améliorer la capacité pulmonaire et la force musculaire respiratoire dans certaines MNM. Dans la SLA, il se peut qu'il n'y ait pas d'effet cliniquement significatif de l’EMR sur le fonctionnement physique ou la qualité de vie, et on ne sait pas s'il en résulte des effets indésirables. En raison de l'hétérogénéité clinique entre les essais et le petit nombre de participants inclus dans l'analyse, ainsi que du risque de distorsion, ces résultats doivent être interprétés très prudemment.

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Contexte: 

Les maladies neuromusculaires (MNM) sont un groupe hétérogène de maladies affectant la cellule de la corne antérieure de la moelle épinière, la jonction neuromusculaire, les nerfs périphériques et les muscles. Les MNM provoquent une incapacité physique généralement due à une perte progressive de la force musculaire des membres, et certaines MNM provoquent également une faiblesse des muscles respiratoires. On peut s'attendre à ce que l'entraînement des muscles respiratoires (EMR) améliore la faiblesse musculaire respiratoire ; cependant, les effets de l'EMR sont encore incertains. Cette revue systématique fera la synthèse des données d'essai disponibles sur l'efficacité et l'innocuité de l'EMR chez les personnes atteintes de MNM, afin d'éclairer la pratique clinique.

Objectifs: 

Évaluer les effets de l'entraînement des muscles respiratoires (EMR) pour les maladies neuromusculaires (MNM) chez les adultes et les enfants, en comparaison avec un entraînement simulé, l'absence d'entraînement, un traitement standard, des exercices respiratoires ou d'autres types ou intensités d'EMR.

La stratégie de recherche documentaire: 

Le 19 novembre 2018, nous avons consulté le Registre spécialisé neuromusculaire de Cochrane, le Registre central des essais contrôlés de Cochrane (CENTRAL), MEDLINE et Embase. Le 23 décembre 2018, nous avons effectué une recherche dans le registre des essais cliniques des National Institutes for Health (ClinicalTrials.gov) des États-Unis, dans le registre international des essais cliniques de l'Organisation Mondiale de la Santé et dans les listes de référence des études incluses.

Critères de sélection: 

Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés (ECR) et des essais quasi-randomisés, y compris des essais croisés, d’EMR chez des adultes et des enfants ayant reçu un diagnostic de MNM de quelque degré de gravité que ce soit, qui vivaient dans la collectivité et qui n'avaient pas besoin de ventilation mécanique. Nous avons comparé des essais d’EMR (entraînement des muscles inspiratoires (EMI) ou entraînement des muscles expiratoires (EME), ou les deux), avec un faux entraînement, aucun entraînement, traitement standard, différentes intensités d’EMR, différents types d’EMR, ou des exercices de respiration.

Recueil et analyse des données: 

Nous avons suivi les procédures méthodologiques standard de Cochrane.

Résultats principaux: 

Nous avons inclus 11 études portant sur 250 participants randomisés atteints de MNM : trois essais (N = 88) chez des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (SLA ; maladie des motoneurones), six essais (N = 112) sur la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), un essai (N = 23) chez des personnes atteintes de dystrophie musculaire Becker (DMB) ou de la myasthénie des ceintures et un essai (N = 27) sur des personnes atteintes de myasthénie.

Neuf des essais présentaient un risque élevé de biais dans au moins un domaine et bon nombre d'entre eux n'ont pas fourni suffisamment d'information pour permettre une évaluation précise du risque de biais. Les populations, les interventions, les interventions de contrôle et les mesures des critères de jugement étaient souvent différents, ce qui excluait largement la méta-analyse. Toutes les études comprenaient une évaluation de la capacité pulmonaire, notre principal résultat, mais quatre n'ont pas fourni de données pour l'analyse (une chez les personnes atteintes de SLA et trois études croisées sur la DMD). Aucune n'a fourni de données à long terme (plus d'un an) et un seul essai, dans la SLA, a fourni des renseignements sur les effets indésirables. On n'a pas signalé d'hospitalisations imprévues pour cause d'infection thoracique ou d'exacerbation aiguë de l'insuffisance respiratoire chronique, et la fonction physique et la qualité de vie ont été signalées dans un essai (SLA).

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Trois essais ont comparé l'EMR à l’entrainement simulé dans la SLA. Les effets à court terme (8 semaines) de l’EMR sur la capacité pulmonaire dans la SLA n'ont montré aucune différence claire dans le changement du pourcentage de capacité vitale forcée (% CVF) prédite entre les groupes de EME et les groupes de EME fictifs (différence moyenne (DM) 0,70, intervalle de confiance (IC) à 95% -8,48 à 9,88 ; N = 46 ; faible certitude). La différence moyenne (DM) dans le % CVF après quatre mois de traitement était de 10,86 % en faveur de l’EMI (IC 95 % -4,25 à 25,97 ; 1 essai, N = 24 ; preuve de faible certitude), ce qui est supérieur à la différence minimale importante sur le plan clinique (DMC, estimée chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique). Il n'y avait pas de différence claire entre les groupes EMI et les groupes EMI fictifs, mesurée sur l'échelle d'évaluation fonctionnelle de la sclérose latérale amyotrophique (en anglais : Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale, ALFRS ; fourchette des scores possibles de 0 = meilleur à 40 = pire) (DM 0,85, IC à 95 % -2,16 à 3.85 ; 1 essai, N = 24 ; preuve de faible certitude) ou la qualité de vie, mesurée selon l'EuroQol-5D (0 = pire à 100 = meilleur (DM 0,77, IC à 95 % -17,09 à 18,62 ; 1 essai, N = 24 ; preuve de faible certitude) sur le moyen terme (4 mois). Un rapport d'essai indiquait que le protocole EMI n'avait aucun effet indésirable (preuve de très faible certitude).

Dystrophie musculaire de Duchenne (DMD)

Deux essais sur la DMD ont comparé l'EMR à un simulacre d’entrainement chez des jeunes hommes atteints de DMD. Dans une étude, la capacité pulmonaire totale (CPT) moyenne après l'intervention (6 semaines) a favorisé les EMR (DM 0,45 L, IC à 95 % -0,24 à 1,14 ; 1 essai, N = 16 ; faible certitude). Dans l'autre essai, il n'y avait pas de différence évidente de CVF après l'intervention (18 jours) entre l’EMR et l’EMR fictif (DM 0,16 L, IC à 95 % -0,31 à 0,63 ; 1 essai, N = 20 ; preuve peu certaine). Un ECR et trois essais croisés ont comparé une forme d'EMR sans formation chez des hommes atteints de DMD ; les essais croisés n'ont pas fourni de données appropriées. Les valeurs post-intervention (6 mois) n'ont montré aucune différence distinctes entre les EMR et des groupes sans aucun entraînement en pourcentage de la capacité vitale (%CV) prédite (DM 3,50, IC à 95 % -14,35 à 21,35 ; 1 essai, N = 30 ; données peu fiables).

Dystrophie musculaire de Becker ou des ceintures

Un ECR (N = 21) a comparé 12 semaines d’EMI avec des exercices respiratoires chez des personnes atteintes du syndrome de Becker ou dystrophie musculaire des ceintures. Les éléments de preuve étaient de très faible certitude et donc aucune conclusion ne pouvait être tirée.

Myasthénie

Dans la myasthénie, il pourrait n'y avoir aucune différence distinctes entre les exercices d’EMR et les exercices de respiration sur les mesures de la capacité pulmonaire à court terme (CPT MD -0,20 L, IC à 95 % -1,07 à 0,67 ; 1 essai, N = 27 ; faible certitude des preuves). Les effets de l’EMR sur la qualité de vie sont incertains (1 essai ; N = 27).

Certains essais ont fait état d'effets de l’EMR sur la force musculaire inspiratoire et/ou expiratoire ; ces preuves étaient également d'une certitude faible ou très faible.

Notes de traduction: 

Post-édition effectuée par Christine Faillieres et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr

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