Entrenamiento muscular respiratorio en niños y adultos con enfermedades neuromusculares

Pregunta de la revisión

¿El entrenamiento muscular respiratorio tiene efectos beneficiosos en niños y adultos con enfermedades neuromusculares?

Antecedentes

«Enfermedades neuromusculares» es un término muy amplio que cubre muchas enfermedades que afectan directa o indirectamente los músculos o los nervios. Los niños y adultos con enfermedades neuromusculares pueden presentarse a la consulta con debilidad muscular, pérdida del control del movimiento y desgaste muscular. Algunas enfermedades neuromusculares causan debilidad de los músculos respiratorios (diafragma y músculos accesorios de la respiración). La disminución de la función muscular respiratoria en estas enfermedades afecta las actividades de la vida diaria y la calidad de vida. El entrenamiento muscular respiratorio podría considerarse potencialmente como un tratamiento adicional para los pacientes con debilidad muscular respiratoria presunta o confirmada.

Características de los estudios

Esta revisión incluyó 11 estudios con un total de 250 participantes con enfermedades neuromusculares asignados al azar. Seis estudios incluyeron a 112 hombres jóvenes (que incluían a niños) con distrofia muscular de Duchenne, que es una enfermedad muscular hereditaria. Un ensayo incluyó a 23 adultos con otras enfermedades musculares (distrofia muscular de Becker y distrofia muscular de cinturas). Tres ensayos incluyeron a 88 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, una afección progresiva que afecta los nervios que controlan el movimiento. Un ensayo incluyó a 27 pacientes con miastenia gravis, una afección que afecta las señales entre los nervios y los músculos.

Resultados clave

Los estudios mostraron que el entrenamiento muscular respiratorio puede resultar en algunas mejorías en la función pulmonar para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, este resultado no fue consistente entre los estudios. La función física y la calidad de vida solo se evaluaron en un ensayo de la esclerosis lateral amiotrófica, que indicó que el EMR puede no tener un efecto claro. Un ensayo informó los eventos adversos, aunque la certeza de la evidencia fue demasiado baja como para poder establecer conclusiones. Los estudios no informaron del número de hospitalizaciones no programadas debido a infecciones repentinas o al empeoramiento de la insuficiencia respiratoria crónica.

Certeza de la evidencia

La certeza de la evidencia examinada como parte de esta revisión fue baja o muy baja. La evidencia de certeza baja indica que la confianza en el efecto del entrenamiento muscular respiratorio es limitada y que el efecto real puede ser considerablemente diferente. Cuando la evidencia es de muy baja certeza, es probable que el efecto real sea considerablemente diferente. Debido a la certeza baja o muy baja de la evidencia presentada en los estudios, se cree que se necesitan más estudios bien realizados para evaluar la eficacia del entrenamiento muscular respiratorio en pacientes con ENM.

La evidencia está actualizada hasta noviembre 2018.

Conclusiones de los autores: 

El EMR puede mejorar la capacidad pulmonar y la fuerza muscular respiratoria en algunas ENM. En la ELA puede no haber ningún efecto clínicamente significativo del EMR sobre el funcionamiento físico o la calidad de vida y no está claro si causa efectos adversos. Debido a la heterogeneidad clínica entre los ensayos y el pequeño número de participantes incluidos en el análisis, junto con el riesgo de sesgo, estos resultados deben interpretarse con mucha cautela.

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Antecedentes: 

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan las células del hasta anterior de la médula espinal, la unión neuromuscular, los nervios periféricos y los músculos. Las ENM causan discapacidad física por lo general debido a la pérdida progresiva de fuerza en los músculos de las extremidades, y algunas ENM también causan debilidad muscular respiratoria. Se espera que el entrenamiento muscular respiratorio (EMR) mejore la debilidad muscular respiratoria; sin embargo, aún no se conocen los efectos del EMR. Esta revisión sistemática sintetizará la evidencia de los ensayos disponibles sobre la efectividad y la seguridad del EMR en pacientes con ENM, para informar la práctica clínica.

Objetivos: 

Evaluar los efectos del entrenamiento muscular respiratorio (EMR) para las enfermedades neuromusculares (ENM) en adultos y niños, en comparación con el entrenamiento simulado, ningún entrenamiento, tratamiento estándar, ejercicios de respiración u otras intensidades o tipos de EMR.

Estrategia de búsqueda (: 

El 19 de noviembre 2018, se hicieron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane Neuromuscular, en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (CENTRAL), MEDLINE y en Embase. El 23 de diciembre de 2018 se realizaron búsquedas en el National Institutes for Health Clinical Trials Registry (ClinicalTrials.gov) de los EE.UU. (ClinicalTrials.gov), en la International Clinical Trials Registry Platform de la Organización Mundial de la Salud y en las listas de referencias de los estudios incluidos.

Criterios de selección: 

Se incluyeron ensayos controlados aleatorizados (ECA) y cuasialeatorizados, incluidos los ensayos cruzados (cross-over), del EMR en adultos y niños con un diagnóstico de ENM de cualquier gravedad, que vivían en la comunidad y que no necesitaban ventilación mecánica. Se compararon los ensayos del EMR (entrenamiento muscular inspiratorio [EMI] o entrenamiento muscular espiratorio [EME], o ambos), con entrenamiento simulado, ningún entrenamiento, tratamiento estándar, diferentes intensidades del EMR, diferentes tipos de EMR o ejercicios de respiración.

Obtención y análisis de los datos: 

Se utilizaron los procedimientos metodológicos Cochrane estándar.

Resultados principales: 

Se incluyeron 11 estudios con 250 participantes con ENM asignados al azar: tres ensayos (N = 88) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA; enfermedad de la motoneurona), seis ensayos (N = 112) en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), un ensayo (N = 23) en pacientes con distrofia muscular de Becker (DMB) o distrofia muscular de cinturas, y un ensayo (N = 27) en pacientes con miastenia gravis.

Nueve de los ensayos tuvieron un alto riesgo de sesgo en al menos un dominio y muchos presentaron información insuficiente para realizar una evaluación precisa del riesgo de sesgo. Las poblaciones, las intervenciones, las intervenciones de control y las medidas de resultado a menudo fueron diferentes, lo cual descartó en gran medida la posibilidad de realizar un metanálisis. Todos los estudios incluidos evaluaron la capacidad pulmonar, la medida de resultado primaria, aunque cuatro no proporcionaron datos para el análisis (uno en pacientes con ELA y tres estudios cruzados [cross-over] en la DMD). Ninguno proporcionó datos a largo plazo (más de un año) y solo un ensayo, sobre la ELA, proporcionó información sobre los eventos adversos. No se informaron las hospitalizaciones no programadas por infección torácica o exacerbaciones agudas de la insuficiencia respiratoria crónica y se informó la función física y la calidad de vida (ELA) en un ensayo.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Tres ensayos compararon el EMR versus entrenamiento simulado en la ELA. Los efectos a corto plazo (8 semanas) del EMR sobre la capacidad pulmonar en la ELA no mostraron diferencias claras en el cambio en el porcentaje previsto de la capacidad vital forzada (CVF%) entre los grupos de EME y de EME simulado (diferencia de medias [DM] 0,70; intervalo de confianza [IC] del 95%: -8,48 a 9,88; N = 46; evidencia de baja certeza). La diferencia de medias (DM) en la CVF% después de cuatro meses de tratamiento fue de 10,86% a favor de la EMI (IC del 95%: -4,25 a 25,97; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza), que es mayor que la diferencia mínima clínicamente importante (DMCI, según se calculó en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática). No hubo diferencias claras entre los grupos con el EMI y el EMI simulado, medido en la Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALFRS; rango de posibles puntuaciones 0 = mejor a 40 = peor) (DM 0,85; IC del 95%: -2,16 a 3,85; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza) ni en la calidad de vida, medido en el EuroQol-5D (0 = peor a 100 = mejor) (DM 0,77; IC del 95%: -17,09 a 18,62; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza) a plazo medio (4 meses). El informe de un ensayo indicó que el protocolo de EMI no tuvo efectos adversos (evidencia de muy baja certeza).

Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Dos ensayos de la DMD compararon el EMR versus entrenamiento simulado en hombres jóvenes con DMD. En un estudio, la media de la capacidad pulmonar total (CPT) después de la intervención (6 semanas) favoreció al EMR (DM 0,45 L; IC del 95%: -0,24 a 1,14; un ensayo, N = 16; evidencia de baja certeza). En el otro ensayo no hubo diferencias claras en la CVF posterior a la intervención (18 días) entre el EMR y el EMR simulado (DM 0,16 L; IC del 95%: -0,31 a 0,63; un ensayo, N = 20; evidencia de baja certeza). Un ECA y tres ensayos cruzados (cross-over) compararon una forma de EMR con ningún entrenamiento en pacientes hombres con DMD; los ensayos cruzados (cross-over) no proporcionaron datos adecuados. Los valores posteriores a la intervención (6 meses) no mostraron diferencias claras entre los grupos de EMR y los de ningún entrenamiento en el porcentaje previsto de la capacidad vital (CV%) (DM 3,50; IC del 95%: -14,35 a 21,35; un ensayo, N = 30; evidencia de baja certeza).

Distrofia muscular de Becker o de cinturas

Un ECA (N = 21) comparó 12 semanas de EMI con ejercicios de respiración en pacientes con distrofia de Becker o distrofia muscular de la cinturas. La evidencia fue de muy baja certeza y no fue posible establecer conclusiones.

Miastenia gravis

En la miastenia gravis, puede no haber diferencias claras entre el EMR y los ejercicios respiratorios en las medidas de la capacidad pulmonar a corto plazo (CPT DM -0,20 L; IC del 95%: -1,07 a 0,67; 1 ensayo, N = 27; evidencia de baja certeza). No se conocen los efectos del EMR sobre la calidad de vida (1 ensayo; N = 27).

Algunos ensayos informaron efectos del EMR sobre la fuerza muscular inspiratoria o espiratoria; esta evidencia también fue de certeza baja o muy baja.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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