Les traitements des saignements aigus chez les personnes souffrant d'hémophilie A acquise

L'hémophilie A acquise est une maladie hémorragique rare, mais sérieuse, due à la présence d'anticorps (auto-anticorps) dirigés contre le facteur VIII (une protéine de coagulation du sang) chez les patients sans antécédents de trouble hémostatique. Cette perturbation de la coagulation survient plus fréquemment chez les personnes âgées et peut être associée à plusieurs autres pathologies (par exemple les tumeurs solides et les maladies auto-immunes), ou à la prise de médicaments, et est parfois liée à une grossesse. Cependant, dans environ la moitié des cas, les causes sont inconnues. On observe des saignements sous la peau, les membranes muqueuses, et les muscles, ainsi que des saignements inhabituels au niveau des articulations. Les traitements de l'hémophilie A acquise visent à arrêter les épisodes de saignements aigus et à éliminer les auto-anticorps inhibiteurs de facteur VIII. Les saignements aigus peuvent être traités par l'administration de facteur VII recombinant activé, ou de concentrés de complexe prothrombique activé (aPCC). Si ces substances ne sont pas disponibles, l'administration de concentré de facteur VIII, de desmopressine (DDAVP) ou de plasma congelé peut être une option. En revanche, ces deux dernières options ne sont généralement pas efficaces, et l'on ne sait pas lequel de ces deux produits est préférable.

Nous avons passé en revue tout traitement utilisé chez les personnes souffrant d'hémophilie A acquise durant des épisodes de saignements aigus. Après avoir recherché tous les essais pertinents, aucun essai contrôlé randomisé n'a pu être identifié, et aucune conclusion définitive sur le meilleur traitement disponible n'a pu en être tirée.

Des essais contrôlés randomisés prospectifs sont nécessaires afin d'évaluer le rôle précis de différents agents pharmacologiques dans les saignements aigus chez un patient souffrant d'hémophilie A acquise, mais la rareté de la maladie constitue un obstacle à la planification et à la réalisation de ces derniers. En attendant de meilleures preuves, les patients et les médecins doivent baser leurs choix de traitement sur les études les plus larges et les mieux conduites, qui sont référencées dans le contexte de notre revue.

Conclusions des auteurs: 

Aucun essai clinique randomisé portant sur des traitements hémostatiques pour l'hémophilie A acquise n'a été repéré. Par conséquent, nous ne sommes pas en mesure de tirer des conclusions ou d'émettre des recommandations concernant un traitement hémostatique optimal pour l'hémophilie A sur la base de preuves de qualité élevée. Étant donné que le fait de réaliser des essais contrôlés randomisés dans ce domaine est une tâche complexe, les auteurs suggèrent, qu’en marge de la planification d’essais contrôlés randomisés lors de laquelle les patients sont recrutés, les médecins traitant la maladie continuent de baser leur choix sur d'autres sources et preuves de plus faible qualité, qui idéalement, à l'avenir, seront également évaluées et incorporées dans une revue Cochrane.

Lire le résumé complet...
Contexte: 

L’hémophilie A acquise est un trouble hémostatique rare causé par des auto-anticorps dirigés contre le facteur de coagulation VIII (FVIII). Dans la plupart des cas, les épisodes de saignements sont spontanés et importants. Le traitement optimal hémostatique est controversé.

Objectifs: 

Déterminer l'efficacité des traitements hémostatiques des saignements aigus chez les personnes souffrant d'hémophilie A acquise et comparer les différentes formes de thérapie pour ces saignements.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (The Cochrane Library 2014, numéro 4) et MEDLINE (Ovid) (de 1948 au 30 avril 2014). Nous avons effectué des recherches dans les actes de conférence de la American Society of Hematology ; l’Association européenne d’hématologie ; International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) ; et la European Association for Haemophiliae and Allied Disorders (EAHAD) (de 2000 au 30 avril 2014). De plus, nous avons effectué des recherches dans les registres des essais cliniques.

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés et quasi-randomisés portant sur des traitements hémostatiques chez les personnes souffrant d'hémophilie A acquise, sans restriction sur le sexe, âge ou d'origine ethnique.

Recueil et analyse des données: 

Aucun essai répondant aux critères de sélection n’était éligible pour l'inclusion.

Résultats principaux: 

Aucun essai répondant aux critères de sélection n’était éligible pour l'inclusion.

Notes de traduction: 

Post-édition : Nicolas Bruno (M2 ILTS, Université Paris Diderot)

Tools
Information
Share/Save

Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.