L'ablation de la rate chez les personnes atteintes de thalassémie majeure et intermédiaire

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Question de la revue

Nous avons examiné les preuves comparant l'ablation de la rate (splénectomie) à d'autres traitements (tels que la transfusion sanguine et la chélation (élimination de l'excès de fer) chez les personnes atteintes de thalassémie majeure et intermédiaire.

Contexte

La thalassémie est une maladie génétique, entraînant une anomalie de l'hémoglobine, qui transporte l'oxygène dans les globules rouges. La maladie est divisée en thalassémie mineure, intermédiaire et majeure, selon la gravité et l'anomalie génétique. Les personnes atteintes de thalassémie majeure, et souvent, les personnes atteintes de thalassémie intermédiaire, nécessitent de fréquentes transfusions sanguines pour compenser la mauvaise qualité des globules rouges.

Le défaut entraîne une malformation des globules rouges, qui sont filtrés par la rate. La rate à son tour devient surchargée et hypertrophiée. L'ablation de la rate peut prolonger la survie des globules rouges et de réduire le besoin de transfusion.

Nous voulions déterminer si les preuves actuelles ont montré que l'ablation de la rate était sûre et efficace à long terme et comparer les avantages et les inconvénients des différents types de techniques chirurgicales pour la splénectomie.

Date de la recherche

Les preuves sont à jour au : 25 avril 2016.

Caractéristiques de l'étude

Une étude portant sur un total de 28 participants a été incluse dans la revue. L'étude comparait deux méthodes de splénectomie : la splénectomie laparoscopique et l'approche chirurgicale ouverte. Les participants à l'étude ont été recrutés sur une période de 3,5 ans, mais les participants n'ont été suivis que jusqu'à la fin de leur séjour à l'hôpital (généralement moins d'une semaine).

Résultats principaux

L'étude évaluait les deux types de chirurgie et n'avait pas pour objectif d'évaluer l'efficacité de l'opération elle-même. Un seul de nos trois critères de jugement principaux a été rapporté, le nombre de personnes subissant des événements indésirables majeurs (saignements pendant et après l'opération et un collapsus complet ou partiel du poumon). Cependant, la quantité d'informations disponibles n'est pas suffisante pour pouvoir tirer des conclusions fiables. Par conséquent, nous n'avons pas été en mesure de formuler des recommandations concernant l'utilisation de la splénectomie chez les personnes atteintes de thalassémie. Un avis clinique approprié, compte tenu des différents risques et bénéfices décrits par d'autres sources de preuves de faible qualité (par ex. les études observationnelles), peut être nécessaire lorsque l'on envisage la splénectomie chez les personnes atteintes de thalassémie.

Qualité des preuves

Bien que nous soyons satisfaits que les participants aient eu autant de chances de subir l'une ou l'autre des chirurgies, il n'existe pas suffisamment d'informations sur d'autres aspects de l'étude pour émettre un jugement global sur sa qualité.

Conclusions des auteurs: 

La revue n'a pas pu trouver de preuves de bonne qualité, sous la forme d'essais contrôlés randomisés, concernant l'efficacité de la splénectomie pour traiter la thalassémie majeure ou intermédiaire. La seule étude incluse apportait peu d'informations sur l'efficacité de la splénectomie, et comparait la chirurgie ouverte aux méthodes laparoscopiques. D'autres études devront être menées pour évaluer l'efficacité à long terme de la splénectomie et les avantages comparatifs des méthodes chirurgicales. En raison d'un manque de preuves de haute qualité issues d'études contrôlées randomisées, des études observationnelles bien menées peuvent être utilisées pour répondre à cette question.

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Contexte: 

La thalassémie est une maladie génétique de la protéine d'hémoglobine dans les globules rouges. Elle est classée en thalassémie mineure, intermédiaire et majeure, selon la gravité de la maladie et de l'anomalie génétique. La thalassémie majeure et intermédiaire nécessitent de fréquentes transfusions sanguines pour compenser le manque de globules rouges fonctionnant correctement, bien que ce besoin soit significativement moins important pour une thalassémie intermédiaire.

Les globules rouges endommagés ou défectueux sont normalement éliminées dans la rate. Chez les personnes atteintes de thalassémie, il existe une grande quantité de globules rouges défectueux, ce qui entraîne une hypertrophie et un hyperfonctionnement de la rate (la splénomégalie). L'ablation de la rate est donc susceptible de prolonger la survie des globules rouges en réduisant la quantité de globules rouges retirés de la circulation et peut finalement entraîner la réduction du besoin de transfusions sanguines.

Objectifs: 

Évaluer l'efficacité et l'innocuité de la splénectomie chez les personnes atteintes de bêta-thalassémie majeure ou intermédiaire.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, élaboré à partir de recherches dans des bases de données électroniques et de recherches manuelles dans les journaux et actes de conférence. Nous avons également effectué des recherches dans les références bibliographiques des articles et revues pertinents.

Date de la recherche la plus récente : 25 avril 2016.

Critères de sélection: 

Nous avons inclus des études contrôlées randomisées et quasi-randomisées portant sur des personnes de tout âge atteintes de thalassémie majeure ou intermédiaire, évaluant la splénectomie par rapport à un traitement conservateur (transfusion et chélation du fer), ou comparant d'autres formes de splénectomie entre elles (laparoscopique, ouverte, par radio-fréquence).

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont indépendamment sélectionné et extrait les données à partir de la seule étude incluse à l'aide d'un formulaire d'extraction de données sur mesure et ont évalué le risque de biais.

Résultats principaux: 

Une étude portant sur 28 participants a été incluse dans la revue ; les résultats ont été décrits, principalement, de façon narrative. L'étude a évalué la faisabilité de la splénectomie à l'aide de la laparoscopie par rapport à la chirurgie ouverte. Étant donné le manque de détails concernant les méthodes d'étude au-delà de la randomisation, le risque global de biais de cette étude n'était pas clair. L'étude a été réalisée sur une période de 3,5 ans, et chaque participant n'a été suivi que jusqu'à la sortie de l'hôpital (moins d'une semaine après l'intervention) ; elle n'a pas évalué la majorité des critères de jugement définis dans cette revue (y compris deux des trois critères de jugement principaux, la fréquence de la transfusion et la qualité de vie). Un total de trois événements indésirables postopératoires graves, (le troisième critère de jugement principal de a revue) ont été rapportés dans le groupe de la splénectomie laparoscopique (un cas d'atélectasie et deux cas de saignement), par rapport à deux événements d'atélectasie dans le groupe de chirurgie ouverte ; cependant, il n'y avait aucune différence significative entre les groupes pour les atélectasie, risque relatif 0,50 (intervalle de confiance à 95 % 0,05 à 4,90) ou pour les saignements, risque relatif 5,00 (intervalle de confiance à 95 % 0,26 à 95,61). En outre, l'étude a également rapporté trois cas graves d'hémorragie peropératoire dans le groupe laparoscopique, ce qui a conduit au passage obligatoire à chirurgie ouverte, même si la différence entre les groupes n'était pas statistiquement significative, risque relatif 7,00 (intervalle de confiance à 95 % 0,39 à 124,14). Ces estimations d'effet sont basées sur un très petit nombre et par conséquent sont peu fiables et imprécises. À partir de cette petite étude, l'approche laparoscopique semblait présenter un avantage en termes de durée d'hospitalisation postopératoire, même si la différence de groupe était faible (différence médiane de 1,5 jours, P = 0,03).

Notes de traduction: 

Post-édition : Lucie Milan (M2 ILTS, Université Paris Diderot)

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