Ablation chirurgicale du thymus pour le traitement de la myasthénie grave non provoquée par une tumeur du thymus

La myasthénie grave est un trouble qui entraîne une faiblesse musculaire et une fatigue musculaire excessive. Chez la plupart des personnes atteintes, les muscles de tout le corps sont touchés dans les deux premières années suivant l'apparition des symptômes, mais il existe également une forme de la maladie qui affecte uniquement les yeux (la myasthénie oculaire). La myasthénie grave (ou myasthénie acquise) survient lorsque le système immunitaire du sujet attaque les jonctions neuromusculaires, qui sont les structures vitales transmettant les impulsions nerveuses aux muscles. La myasthénie est parfois causée par une tumeur (thymome) affectant un organe du système immunitaire appelé thymus : c'est ce que l'on appelle la myasthénie grave thymomateuse. La myasthénie grave thymomateuse n'était pas l'objet de cette revue systématique, car le thymome doit être traité pour lui-même, indépendamment de la myasthénie.

Certaines études observationnelles suggèrent que l'ablation du thymus (thymectomie) pourrait être utile chez les personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome (myasthénie grave non thymomateuse). Il est généralement admis qu'une thymectomie ne doit pas être utilisée dans la myasthénie oculaire, bien que certains auteurs pensent que l'on pourrait y avoir recours en l'absence de réponse au traitement médical. Dans notre revue systématique des preuves, nous n'avons pas trouvé d'essais contrôlés randomisés (ECR) de la thymectomie dans la myasthénie grave non thymomateuse. À l'heure actuelle, en l'absence d'ECR, la valeur de la thymectomie est sujette à controverse et la pratique médicale varie d'un médecin à l'autre. Un ECR est nécessaire pour déterminer si la thymectomie est efficace dans la myasthénie grave généralisée.

Conclusions des auteurs: 

Il n'existe aucun essai contrôlé randomisé publié qui permette d'avancer des conclusions utiles concernant l'efficacité de la thymectomie dans la myasthénie grave (myasthénie acquise). Les données issues de plusieurs études observationnelles de classe III suggèrent qu'une thymectomie pourrait être bénéfique dans la myasthénie grave. Un ECR est cependant nécessaire pour déterminer si cette intervention est utile, et dans quelle mesure, dans le cas de cette affection.

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Contexte: 

Les traitements actuellement utilisés pour la myasthénie grave (MG) incluent les corticoïdes, les immunosuppresseurs non stéroïdiens, la plasmaphérèse, l'immunoglobuline par voie intraveineuse et la thymectomie. Les données issues d'essais contrôlés randomisés (ECR) sont favorables à certaines de ces modalités thérapeutiques et les preuves relevées pour les traitements non chirurgicaux font l'objet d'autres revues Cochrane. Il subsiste en revanche beaucoup d'incertitudes et de variations dans la pratique clinique en ce qui concerne le rôle potentiel de la thymectomie dans le traitement de la myasthénie grave.

Objectifs: 

Évaluer l'efficacité et l'innocuité de la thymectomie dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave non thymomateuse.

La stratégie de recherche documentaire: 

Le 31 mars 2013, nous avons recherché des ECR dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires, CENTRAL (2013, numéro 3), MEDLINE (de janvier 1966 à mars 2013), EMBASE (de janvier 1980 à mars 2013) et LILACS (de janvier 1992 à mars 2013). Deux auteurs (RS et GC) ont lu tous les résumés trouvés et examiné le texte complet des articles potentiellement pertinents. Ces deux auteurs ont vérifié les références bibliographiques de tous les manuscrits identifiés dans la revue afin d'identifier d'autres articles pertinents, et contacté des experts dans ce domaine afin d'identifier d'autres données publiées et non publiées. Lorsque cela était nécessaire, des auteurs ont été contactés pour obtenir des informations supplémentaires.

Critères de sélection: 

Essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés de la thymectomie comparée à l'absence de traitement ou à un traitement médical, et de la thymectomie associée à un traitement médical par rapport à un traitement médical seul, chez des sujets atteints de myasthénie grave non thymomateuse.

Nous n'avons pas utilisé les résultats mesurés comme critères pour la sélection des études.

Recueil et analyse des données: 

Nous avions prévu que deux auteurs extrairaient indépendamment les données dans un formulaire d'extraction de données spécialement conçu à cet effet et évalueraient le risque de biais ; cependant, il n'y a eu aucune étude à inclure dans la revue. Nous aurions identifié de manière indépendante les possibles effets indésirables de la thymectomie dans les essais inclus.

Résultats principaux: 

Nous n'avons identifié aucun ECR examinant l'efficacité de la thymectomie dans le traitement de la myasthénie grave. En l'absence de données issues d'ECR, nous n'avons pas été en mesure de pousser plus loin notre analyse.

Notes de traduction: 
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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.