Le traitement du syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées)

Le syndrome POEMS est un trouble sanguin rare qui peut causer une polyneuropathie (des symptômes nerveux tels qu'engourdissement, picotements, douleurs et faiblesse musculaire), mais peut également impliquer de nombreux organes, provoquant l'augmentation de leur volume ou organomégalie (généralement le foie, la rate et les ganglions lymphatiques), des changements dans la production d'hormones ou endocrinopathie (gynécomastie chez l'homme), une protéine sanguine anormale (protéine monoclonale) et des anomalies de la peau telles qu'une augmentation de la pigmentation ou un épaississement de la peau. Sa cause est inconnue. La qualité de vie des personnes atteintes de POEMS se détériore en raison de la neuropathie progressive et de l'accumulation de liquide dans les jambes, dans la cavité abdominale ou dans la cavité entourant les poumons. Il s'agit d'une maladie potentiellement mortelle et de graves complications peuvent survenir suite à une défaillance multiviscérale. Il n'existe aucun traitement établi, mais les traitements potentiellement efficaces qui ont été essayés sont notamment la chimiothérapie, l'irradiation, les corticostéroïdes, la thalidomide ou lénalidomide et la transplantation de cellules sanguines souches. Cette revue n'a pas trouvé d'essais contrôlés randomisés portant sur des traitements du syndrome POEMS. Des essais prospectifs devront être conduits afin d'établir les valeurs relatives des différents traitements.

Conclusions des auteurs: 

Il n'existe aucun essai clinique contrôlé randomisé ou quasi-randomisé portant sur un traitement pour le syndrome POEMS sur lequel baser la pratique.

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Contexte: 

Le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées) est une cause rare de neuropathie mixte axonale et démyélinisante avec trouble de prolifération monoclonale des cellules plasmatiques et implication de plusieurs organes. La pathogénie du syndrome POEMS n'est pas bien comprise, mais la surproduction du facteur de croissance endothélial vasculaire, probablement sécrété par les plasmocytomes, est susceptible d'être responsable de la plupart des symptômes caractéristiques. Le syndrome POEMS est une maladie potentiellement mortelle et la qualité de vie des patients se détériore en raison de la neuropathie progressive, d'épanchement pleural massif ou ascites, ou d'événements thrombo-emboliques. Il faudrait une thérapie efficace pour améliorer le pronostic. Ceci est la première mise à jour d'une revue publiée pour la première fois en 2008.

Objectifs: 

Évaluer les effets du traitement pour le syndrome POEMS.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons recherché dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (23 février 2012), ainsi que dans CENTRAL (2012, numéro 2), MEDLINE (de janvier 1966 à février 2012), EMBASE (de janvier 1980 à février 2012) et CINAHL Plus (de janvier 1937 à février 2012), tous les papiers sur le syndrome POEMS.

Critères de sélection: 

Nous avons cherché tous les essais randomisés et quasi-randomisés, ainsi que les études contrôlées non randomisées. Comme nous n'avons pas identifié de tels essais cliniques, nous avons évalué et résumé dans la section « Discussion » toutes les séries rétrospectives de cas comprenant au moins cinq patients.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont, de manière indépendante, passé en revue et extrait les détails de tous les essais potentiellement pertinents portant sur un quelconque traitement pour le syndrome POEMS. Nous avons ensuite recueilli et résumé les informations sur les résultats.

Résultats principaux: 

Nous n'avons pas trouvé d'essais contrôlés prospectifs, randomisés ou non, portant sur un traitement pour le syndrome POEMS. Nous avons résumé dans la section « Discussion » les résultats de séries rétrospectives de cas contenant au moins cinq patients.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.