سندرم POEMS یک اختلال نادر خونی است که میتواند باعث ایجاد پلینوروپاتی (نشانههای عصبی مانند بیحسی، سوزنسوزن شدن، درد و ضعف عضلانی) شود، اما بسیاری از اندامهای بدن را نیز درگیر کرده و باعث بزرگ شدن اندامها یا ارگانومگالی (معمولا کبد، طحال و غدد لنفاوی)، تغییرات در تولید هورمون یا غدد درونریز (ژنیکوماستی در مردان)، پروتئین غیرطبیعی خون (پروتئین M)، و تغییرات پوستی مانند افزایش رنگدانه یا ضخیم شدن پوست میشود. علت ایجاد آن مشخص نیست. کیفیت زندگی افراد مبتلا به POEMS به دلیل نوروپاتی پیشرونده، و تجمع مایع در اندامها یا حفره شکم یا حفره اطراف ریهها رو به وخامت میگذارد. این یک بیماری بالقوه کشنده است و عوارض جدی میتواند به دلیل نارسایی چند عضوی ایجاد شود. هیچ رژیم درمانی مشخصی وجود ندارد، اما درمانهای بالقوه موثری که امتحان شدهاند شامل شیمیدرمانی، پرتودرمانی، کورتیکواستروئیدها، تالیدومید یا لنالیدومید، و پیوند سلولهای بنیادی خون هستند. این مرور هیچ کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشدهای را در مورد درمانهای سندرم POEMS پیدا نکرد. برای تعیین ارزش نسبی درمانهای مختلف، انجام کارآزماییهای درمانی آیندهنگر نیاز است.
مطالعه چکیده کامل
سندرم POEMS (پلینوروپاتی، ارگانومگالی، اندوکرینوپاتی، پروتئین M، و تغییرات پوستی) یک علت نادر نوروپاتی مختلط دمیلینهکننده و آکسونال با اختلال تکثیر سلولهای پلاسمای مونوکلونال و درگیری چندعضوی است. پاتوژنز سندرم POEMS به خوبی شناخته نشده، اما تولید بیشازحد فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (vascular endothelial growth factor; VEGF)، که احتمالا توسط پلاسماسیتوماها ترشح میشود، ممکن است مسئول اغلب نشانههای مشخصه آن باشد. سندرم POEMS یک بیماری بالقوه کشنده است، و کیفیت زندگی بیماران به دلیل نوروپاتی پیشرونده، افیوژن پلور یا آسیت شدید، یا حوادث ترومبوآمبولی رو به وخامت میگذارد. برای بهبود پیشآگهی بیماران، نیاز به درمان موثر وجود دارد. این مطالعه نخستین بهروزرسانی از مروری است که اولینبار در سال 2008 منتشر شد.
اهداف
ارزیابی تاثیرات درمان برای سندرم POEMS.
روشهای جستوجو
پایگاه ثبت تخصصی گروه بیماریهای عصبیعضلانی در کاکرین (23 فوریه 2012)؛ CENTRAL (سال 2012، شماره 2)؛ MEDLINE (ژانویه 1966 تا فوریه 2012)؛ EMBASE (ژانویه 1980 تا فوریه 2012) و CINAHL Plus (ژانویه 1937 تا فوریه 2012) را برای یافتن همه مقالات در زمینه سندرم POEMS جستوجو کردیم.
معیارهای انتخاب
ما به دنبال تمام کارآزماییهای تصادفیسازی شده و شبه-تصادفیسازی و کنترلشده، و مطالعات تصادفیسازی نشده و کنترلشده بودیم. از آنجاییکه ما این کارآزماییهای بالینی را پیدا نکردیم، تمام مطالعات سری موارد گذشتهنگر را، شامل پنج بیمار یا بیشتر، در بخش «بحث»، ارزیابی و خلاصه کردیم.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
دو نویسنده مرور بهطور مستقل از هم جزئیات تمام کارآزماییهای بالقوه مرتبط با درمان سندرم POEMS را بررسی و استخراج کردند. سپس اطلاعات مربوط به پیامد را جمعآوری و خلاصه کردیم.
نتایج اصلی
ما هیچ کارآزمایی تصادفیسازی شده یا تصادفیسازی نشده و کنترلشده آیندهنگر را در مورد درمان سندرم POEMS پیدا نکردیم. ما نتایج مطالعات سری موارد گذشتهنگر را شامل پنج بیمار یا بیشتر در بخش «بحث»، خلاصه کردیم.
نتیجهگیریهای نویسندگان
هیچ کارآزمایی بالینی تصادفیسازی شده یا شبه-تصادفیسازی و کنترلشدهای در مورد درمان سندرم POEMS وجود ندارد که بتوان بر اساس آن عمل کرد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.
