Interventions dans le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique

Cette revue montrait également que, chez les patients atteints de syndrome hémolytique et urémique typique ou associé à des diarrhées, aucune intervention n'était supérieure au traitement de soutien incluant un contrôle du déséquilibre hydro-électrolytique, l'utilisation d'une dialyse si nécessaire, un contrôle de l'hypertension et une transfusion sanguine le cas échéant.

Conclusions des auteurs: 

La PT avec PFC reste le traitement le plus efficace dans le PTT. Pour les patients atteints de SHU, le traitement de soutien incluant une dialyse reste le plus efficace. Toutes les études portant sur le SHU examinaient la forme diarrhéique de la maladie. Aucun ECR n'évaluait l'efficacité des interventions portant sur des patients atteints de SHU atypique, qui présentent un cadre plus chronique et récurrent.

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Contexte: 

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) sont des troubles connexes présentant des caractéristiques cliniques similaires de gravité variable. La survie des patients atteints de SHU et de PTT s'est considérablement améliorée au cours de ces vingt dernières années, grâce à de meilleurs traitements de soutien pour les patients atteints de SHU et l'utilisation d'une plasmaphérèse thérapeutique (PT) avec du plasma frais congelé (PFC) chez les patients atteints de PTT. Bien qu'il soit de plus en plus évident que ces deux troubles présentent différentes pathogénies, leur prise en charge se chevauche.

Objectifs: 

Évaluer les effets bénéfiques et délétères des différentes interventions évaluant séparément le SHU et le PTT chez des patients de tous âges.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons consulté MEDLINE, EMBASE, le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL), les actes de conférence et les références bibliographiques des articles et ouvrages, et avons contacté des investigateurs afin d'identifier des études pertinentes.

Critères de sélection: 

Les essais contrôlés randomisés (ECR) évaluant toute intervention portant sur le SHU ou le PTT chez des patients de tous âges.

Recueil et analyse des données: 

Trois auteurs ont extrait les données et évalué la qualité de notification des études de manière indépendante sur la base des critères Cochrane standard. L'analyse a été effectuée à l'aide d'un modèle à effets aléatoires et les résultats ont été exprimés sous forme de risque relatif (RR) et d'intervalles de confiance (IC) à 95 %.

Résultats principaux: 

Pour le PTT, nous avons identifié six ECR (331 participants) évaluant la PT avec du PFC en tant que traitement témoin. Les interventions évaluées incluaient un traitement antiplaquettaire (TAP) + PT avec PFC, une transfusion de PFC et une PT avec plasma surnageant de cryoprécipité (CSP). Deux études comparaient une perfusion de plasma (PP) à une PT avec PFC et montraient une augmentation significative de l'absence de rémission à deux semaines (RR de 1,48, IC à 95 %, entre 1,12 et 1,96) et de la mortalité toutes causes confondues (RR de 1,91, IC à 95 %, entre 1,09 et 3,33) dans le groupe de la PP. Sept ECR portaient sur des enfants atteints de SHU. Aucune des interventions évaluées (transfusion de PFC, héparine avec ou sans urokinase ou dipyridamole, protéine de liaison de la toxine dysentérique et stéroïdes) n'était supérieure au traitement de soutien seul en termes de mortalité toutes causes confondues, d'événements neurologiques/extrarénaux, de changement à la biopsie rénale, de protéinurie ou d'hypertension lors de la dernière visite de suivi. Les hémorragies étaient significativement supérieures chez les patients ayant reçu un traitement anticoagulant par rapport au traitement de soutien uniquement (RR de 25,89, IC à 95 %, entre 3,67 et 182,83).

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.