این مرور نشان داد در بیماران مبتلا به سندرم همولیتیک اورمیک تیپیک یا مرتبط با اسهال، هیچ مداخلهای برتر از درمان حمایتی وجود ندارد که شامل کنترل عدم تعادل مایعات و الکترولیتها، استفاده از دیالیز در صورت نیاز، کنترل فشار خون بالا و تزریق خون در صورت نیاز است.
مطالعه چکیده کامل
سندرم همولیتیک اورمیک (haemolytic uraemic syndrome; HUS) و ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP) بیماریهای مرتبطی با ویژگیهای بالینی مشابه اما با شدت متغیر هستند. میزان بقا (survival) بیماران مبتلا به HUS و TTP در طول دو دهه گذشته با بهبود مراقبتهای حمایتی برای بیماران مبتلا به HUS و با استفاده از تعویض پلاسما (plasma exchange; PE) با پلاسمای تازه منجمد (fresh frozen plasma; FFP) برای بیماران مبتلا به TTP، به میزان قابل توجهی بهبود یافته است. پاتوژنز جداگانه این دو اختلال آشکارتر شده است، اما مدیریت آنها همپوشانی دارد.
اهداف
ارزیابی مزایا و خطرات مداخلات مختلف درمانی HUS و TTP بهطور جداگانه، در بیماران در تمام سنین.
روشهای جستوجو
ما MEDLINE؛ EMBASE، پایگاه مرکزی ثبت کارآزماییهای کنترلشده کاکرین (CENTRAL)، مجموعه مقالات کنفرانسها، فهرست منابع مقالات و کتابهای درسی را جستوجو کردیم و برای شناسایی مطالعات مرتبط با محققان تماس گرفتیم.
معیارهای انتخاب
کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده (randomised controlled trials; RCTs) که هرگونه مداخله درمانی را برای HUS یا TTP در بیماران در تمام سنین ارزیابی کردند.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
سه نویسنده بهطور مستقل از هم دادهها را استخراج کرده و کیفیت گزارشدهی مطالعه را با استفاده از معیارهای استاندارد کاکرین ارزیابی کردند. آنالیز با یک مدل اثرات تصادفی (random-effects model) انجام شد و نتایج در قالب خطر نسبی (RR) و 95% فاصله اطمینان (CI) ارائه شدند.
نتایج اصلی
برای TTP، شش RCT (331 شرکتکننده) را یافتیم که PE را با FFP بهعنوان کنترل ارزیابی کردند. مداخلات آزمایششده شامل درمان ضدپلاکتی (antiplatelet therapy; APT) بهعلاوه PE با FFP، تزریق FFP و PE با پلاسمای کرایوسوپرناتانت (cryosupernatant plasma; CSP) یا پلاسمای فاقد کرایو بودند. دو مطالعه، تزریق پلاسما (plasma infusion; PI) را با PE همراه با FFP مقایسه کردند و افزایش قابل توجهی را در عدم موفقیت در بهبودی در دو هفته (RR: 1.48؛ 95% CI؛ 1.12 تا 1.96) و مرگومیر به هر علتی (all-cause mortality) (RR: 1.91؛ 95% CI؛ 1.09 تا 3.33) در گروه PI نشان دادند. هفت RCT در کودکان مبتلا به HUS انجام شدند. هیچیک از مداخلات ارزیابیشده مورد استفاده (تزریق FFP، هپارین با یا بدون اوروکیناز یا دیپیریدامول، پروتئین متصلشونده به سم شیگا و استروئیدها) از نظر مرگومیر به هر علتی، عوارض عصبی/خارج کلیوی، تغییرات بیوپسی کلیه، پروتئینوری یا هیپرتانسیون در آخرین ویزیت پیگیری نسبت به فقط درمان حمایتی برتری نداشتند. خونریزی در افرادی که درمان ضدانعقادی را دریافت کردند در مقایسه با افرادی که فقط با درمان حمایتی مدیریت شدند، بهطور قابل توجهی بالاتر بود (RR: 25.89؛ 95% CI؛ 3.67 تا 182.83).
نتیجهگیریهای نویسندگان
PE همراه با FFP همچنان موثرترین درمان موجود برای TTP است. برای بیماران مبتلا به HUS، درمان حمایتی از جمله دیالیز هنوز موثرترین درمان بهشمار میآید. تمام مطالعات HUS در فرم اسهالی این بیماری انجام شدند. هیچ RCTای شناسایی نشد که اثربخشی مداخلات را بر بیماران مبتلا به HUS آتیپیک که سیر مزمنتر و عودکنندهتری دارند، ارزیابی کرده باشد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.
ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی میکند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمههای نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.
