Traitement du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est un trouble rare de la jonction neuromusculaire qui entraîne un affaiblissement des muscles (généralement dans la partie supérieure des bras et des jambes). Il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle les anticorps du patient empêchent la libération d'une substance chimique connue sous le nom d'acétylcholine. Cela perturbe la transmission des impulsions nerveuses aux muscles. L'amifampridine, qui stimule la libération d'acétylcholine, est l'un des principaux traitements utilisés. Quatre petits essais contrôlés randomisés portant sur un total de 54 participants indiquaient que l'amifampridine améliorait la force musculaire. Cette amélioration était observée en mesurant le potentiel d'action musculaire composé (PAMC), un test qui enregistre le niveau d'activité électrique générée dans un muscle lorsqu'il est stimulé par son nerf. Malgré un nombre d'essais relativement limité, la qualité des preuves est moyenne à élevée, ce qui confère une certaine fiabilité aux résultats de cette revue. Les changements n'étaient mesurés que sur quelques jours. Un essai portant sur neuf participants rapportait que l'immunoglobuline intraveineuse améliorait également la force musculaire jusqu'à huit semaines après le traitement. D'autres traitements potentiels, tels que la plasmaphérèse thérapeutique, les stéroïdes et les agents immunosuppresseurs, n'ont pas été évalués dans le cadre d'essais contrôlés randomisés. D'autres essais sont nécessaires pour évaluer ces traitements.

Conclusions des auteurs: 

Des preuves limitées mais de qualité moyenne à élevée issues d'essais contrôlés randomisés montraient une amélioration des scores de force musculaire et de l'amplitude du PAMC pendant plusieurs jours sous amifampridine et jusqu'à 8 semaines sous IGIV chez les participants atteints de syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. À l'heure actuelle, les données sont insuffisantes pour quantifier cet effet. Les autres traitements potentiels n'ont pas été évalués dans le cadre d'essais contrôlés randomisés.

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Contexte: 

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est un trouble auto-immun de la transmission neuromusculaire. Les traitements visent à combattre ce processus auto-immun préjudiciable ou à améliorer la transmission neuromusculaire résiduelle.

Objectifs: 

L'objectif était d'examiner l'efficacité du traitement dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons consulté le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (12 octobre 2010), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (12 octobre 2010, numéro 4, 2010, dans la Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (janvier 1966 à septembre 2010) et EMBASE (janvier 1980 à septembre 2010).

Critères de sélection: 

Tous les essais randomisés ou quasi-randomisés portant sur des adultes et des enfants présentant un diagnostic de syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, avec ou sans cancer bronchique à petites cellules, recevant toute forme de traitement pharmacologique ou physique.

Recueil et analyse des données: 

Tous les auteurs ont évalué les études à inclure et extrait les données de manière indépendante. Dans la mesure du possible, les auteurs des études ont été contactés afin d'obtenir des informations manquantes.

Résultats principaux: 

Quatre essais contrôlés comparant de l'amifampridine à un placebo chez un total de 54 participants atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton étaient éligibles : trois essais croisés et un essai en groupes parallèles. Deux essais ont été ajoutés dans cette mise à jour. L'un de ces essais évaluait également de la pyridostigmine combinée à de l'amifampridine. Un autre essai croisé comparait de l'immunoglobuline intraveineuse (IGIV) à un placebo chez neuf participants.

Quatre essais évaluant l'amifampridine rapportaient une amélioration significative du critère de jugement principal, le score de force musculaire, ou de la mesure myométrique des membres quelques heures à une semaine post-traitement, et une amélioration significative de l'amplitude du potentiel d'action musculaire composé (PAMC) au repos après la prise d'amifampridine par rapport à un placebo.

Une méta-analyse du critère de jugement principal indiquait que le score musculaire sur l'échelle QMG (Quantitative Myasthenia Gravis) évalué à trois-huit jours était susceptible de s'améliorer de 2,44 points en moyenne (intervalle de confiance à 95 %, entre 3,6 et 1,22). La méta-analyse du critère de jugement secondaire de l'amplitude du PAMC révélait également une amélioration moyenne de 1,36 mV (intervalle de confiance à 95 %, entre 0,99 et 1,72) au cours de la même période. Le risque de biais était considéré comme faible, et la qualité des preuves moyenne à élevée.

Un essai croisé rapportait une amélioration significative de la force myométrique des membres, et une amélioration non significative de l'amplitude moyenne du PAMC au repos sous IGIV par rapport au placebo. Cette amélioration clinique durait jusqu'à huit semaines.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.