این مرور از کارآزماییهای بالینی با هدف یافتن موثرترین و بیخطرترین گزینه درمانی برای پمفیگوس ولگاریس (pemphigus vulgaris) و پمفیگوس فولیاسه (pemphigus foliaceus) انجام شد.
پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه بیماریهای نادری هستند که با تاولهای شکننده و زخمهایی روی پوست و مخاط مشخص میشوند. آنها بیماریهای خودایمنی هستند که در اثر تولید آنتیبادی توسط بدن علیه پوست خود فرد ایجاد میشوند. این بیماریها مزمن بوده و در حال حاضر قابل درمان نیستند. پمفیگوس ولگاریس و فولیاسه با داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب میکنند، درمان میشوند. هدف از درمان، سرکوب تشکیل تاول است. گلوکوکورتیکوئیدهای سیستمیک سنگبنای مدیریت درمانی در پمفیگوس هستند، بااینحال، عوامل کمکی سرکوبکننده سیستم ایمنی و ضدالتهابی معمولا استفاده میشوند. درمانهای متعددی در دسترس قرار دارند، بااینحال، هنوز مشخص نیست کدام گزینه درمانی موثرتر یا بیخطرتر است، یا بهترین ترکیب درمانی کدام است.
این مرور شامل دادههایی از 11 کارآزمایی بالینی شامل 404 شرکتکننده بود. این مطالعات، شرکتکنندگان بسیار کمی داشتند، ازاینرو فقط میتوانند اطلاعات محدودی را ارائه دهند. ده نوع درمان فعال مختلف بررسی شد، از جمله پردنیزولون (prednisolone)، دگزامتازون (dexamethasone) خوراکی پالسی، آزاتیوپرین (azathioprine)، سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، سیکلوسپورین (cyclosporine)، داپسون (dapsone)، مایکوفنولات (mycophenolate)، تعویض پلاسما، فاکتور رشد اپیدرمال (epidermal growth factor) موضعی و طب سنتی چینی.
این مرور، اطلاعات کافی را برای نتیجهگیری در مورد اینکه کدام طرح درمانی موثرتر و بیخطرتر است، نیافت. ما دریافتیم که مایکوفنولات موفتیل در کنترل بیماری موثرتر از آزاتیوپرین است، اگرچه هیچ تفاوتی در میزان بهبودی مشاهده نشد. همچنین متوجه شدیم که مصرف آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید، دوز گلوکوکورتیکوئیدهای مورد نیاز را کاهش داد. فاکتور رشد اپیدرمال موضعی، زمان لازم را برای بهبود ضایعات تا 6 روز (میانه (median)) کاهش داد. هیچ تفاوتی را در میزان انصراف از ادامه درمان بهدلیل عوارض جانبی در هیچ مطالعهای نیافتیم، اگرچه پروفایلهای عوارض جانبی متفاوتی برای هر مداخله گزارش شد. ما نتوانستیم به یک نتیجهگیری قطعی درباره اینکه کدام درمانها بهطور کلی برتر هستند، دست یابیم.
چندین روش درمانی برای بیماریهای پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه وجود دارند و تنوع در برنامههای دوزبندی و ترکیب داروهای مورد استفاده، انتخاب برنامه درمانی را پیچیده میکند. علاوهبر این، پاسخ به درمان میتواند میان افراد مختلف، متفاوت باشد. درمانها باید پساز بررسی دقیق مزایا و عوارض جانبی احتمالی، و با در نظر گرفتن دیگر شرایط پزشکی فرد، انتخاب شوند. این مرور، اطلاعات کافی را برای نتیجهگیری در مورد اینکه کدام طرح درمانی موثرتر و بیخطرتر است، نیافت. انجام مطالعات بیشتر بهمنظور تعیین یک رژیم درمانی مطلوب، بهخصوص برای ارزیابی دوز مطلوب گلوکوکورتیکوئید، نقش داروهای کمکی سرکوبکننده سیستم ایمنی و عوارض جانبی طولانیمدت جهت بهبود آنالیزهای آسیب:مزیت ضروری است.
مطالعه چکیده کامل
مجموعه متنوعی از مداخلات برای درمان بیماری پمفیگوس (pemphigus) توصیف شدهاند، بااینحال، استراتژی درمانی مطلوب هنوز مشخص نشده است.
اهداف
ارزیابی اثربخشی و بیخطری تمام مداخلات بهکاررفته در مدیریت درمانی پمفیگوس ولگاریس (pemphigus vulgaris) و پمفیگوس فولیاسه (pemphigus foliaceus).
روشهای جستوجو
در پایگاه ثبت تخصصی گروه پوست در کاکرین (اکتبر 2008)، پایگاه مرکزی ثبت کارآزماییهای کنترلشده کاکرین (
کتابخانه کاکرین،
شماره 4، سال 2008)؛ MEDLINE (2003 تا اکتبر 2008)؛ EMBASE (2005 تا اکتبر 2008)؛ LILACS (1981 تا اکتبر 2008)، پایگاههای ثبت کارآزماییهای در حال انجام، فهرست منابع مقالات، مجموعه مقالات کنفرانسهای بینالمللی پمفیگوس به جستوجو پرداختیم و با متخصصان این حوزه تماس گرفتیم.
معیارهای انتخاب
کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده درباره هرگونه مداخله برای مدیریت درمانی پمفیگوس ولگاریس یا پمفیگوس فولیاسه.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
دو نویسنده بهطور مستقل از هم کیفیت مطالعات را ارزیابی کرده و دادهها را استخراج کردند. برای دریافت اطلاعات بیشتر با همه محققان تماس گرفته شد. عوارض جانبی از مطالعات واردشده شناسایی شدند.
نتایج اصلی
یازده مطالعه با مجموع 404 شرکتکننده (337 فرد مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، 27 فرد مبتلا به پمفیگوس فولیاسه و 40 مورد نامشخص) شناسایی شدند. سطح کیفیت مطالعات واردشده بالا نبود، اکثر مطالعات پنهانسازی تخصیص (allocation concealment) را گزارش نکردند، و قدرت مطالعات بهدلیل حجمنمونه بسیار کم، محدود شد. مداخلات ارزیابیشده شامل رژیم دوز پردنیزولون (prednisolone)، دگزامتازون (dexamethasone) پالسی، آزاتیوپرین (azathioprine)، سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، سیکلوسپورین (cyclosporine)، داپسون (dapsone)، مایکوفنولات (mycophenolate)، تعویض پلاسما، فاکتور رشد اپیدرمال (epidermal growth factor) موضعی و طب سنتی چینی بودند. ده مطالعه شامل شرکتکنندگانی با بیماری تازهتشخیصدادهشده یا بیماری راجعه و تازه فعالشده بودند، یک کارآزمایی نیز شرکتکنندگان را در فاز نگهدارنده درمان (maintenance phase) وارد کرد.
دادههای کافی برای انجام 4 متاآنالیز وجود داشتند که هرکدام فقط نتایج دو مطالعه را تجمیع کردند. نتایج برای اکثر مداخلات، قطعی نبودند. ما دریافتیم که برخی از مداخلات برای پیامدهای خاص برتر هستند، اگرچه نتوانستیم نتیجهگیری کنیم که در مجموع، کدام درمانها برتر هستند. مایکوفنولات در دستیابی به کنترل بیماری نسبت به آزاتیوپرین موثرتر بود (1 مطالعه؛ n = 40؛ RR: 0.72؛ 95% CI؛ 0.52 تا 0.99؛ NNT: 3.7). شواهد موجود نشاندهنده مزیت کاهش دوز استروئید با داروهای آزاتیوپرین (1 مطالعه؛ n = 57؛ MWD؛ 3919- میلیگرم پردنیزولون؛ 95% CI؛ 6712- تا 1126-) و سیکلوفسفامید (1 مطالعه؛ n = 54؛ MWD؛ 3355- میلیگرم پردنیزولون؛ 95% CI؛ 6144- تا 566-) در مقایسه با مصرف گلوکوکورتیکوئیدها بهتنهایی بود. فاکتور رشد اپیدرمال موضعی، زمان لازم را برای کنترل بیماری کاهش داد (1 مطالعه؛ n = 20؛ HR: 2.35؛ 95% CI؛ 1.62 تا 3.41).
نتیجهگیریهای نویسندگان
در حال حاضر اطلاعات کافی برای تعیین درمان مطلوب بیماریهای پمفیگوس ولگاریس یا پمفیگوس فولیاسه در دسترس نیستند. انجام پژوهشهای بیشتر، بهخصوص برای ارزیابی دوز مطلوب گلوکوکورتیکوئید، نقش داروهای کمکی سرکوبکننده سیستم ایمنی و عوارض جانبی طولانیمدت جهت بهبود آنالیزهای آسیب:مزیت ضروری است.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.
ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی میکند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمههای نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.
