کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری کلستاتیک مزمن مجاری صفراوی داخل کبدی و خارج کبدی است که با التهاب مزمن پریداکتال و اسکلروز مجاری مشخص شده و منجر به تنگیهای سگمنتال مجاری صفراوی، کلستاز، فیبروز و در نهایت سیروز کبدی میشود. بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به کلانژیوکارسینوما و همچنین نئوپلازی کولون قرار دارند، زیرا در بیشاز 80% بیماران با بیماری التهابی روده مرتبط است. روشهای درمانی متعددی برای کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشنهاد شدهاند، مانند اسید اورسودئوکسیکولیک، گلوکوکورتیکواستروئیدها و عوامل تعدیلکننده سیستم ایمنی، اما هیچکدام در معکوس کردن روند بیماری موفق نبودهاند. تا به امروز، پیوند کبد تنها راهحل قطعی درمانی برای بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشرفته همراه با سیروز کبدی است.
دو کارآزمایی در مورد استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدها برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه شناسایی شدند. یک کارآزمایی، شستوشوی صفراوی را با هیدروکورتیزون در مقابل محلول نمکی مقایسه کرد. این کارآزمایی بهدلیل عوارض جانبی متوقف شد. کارآزمایی دیگر، مصرف خوراکی بودزوناید را در مقابل پردنیزون مقایسه کرد. هیچ تاثیر معنیداری از نظر آماری بر مرگومیر، فعالیت سرمی آلکالین فسفاتازها، بیلیروبین سرم و عوارض جانبی برای هیچیک از رژیمهای مداخلهای ارزیابیشده مشاهده نشد.
مطالعه چکیده کامل
کلانژیت اسکلروزان اولیه (primary sclerosing cholangitis; PSC) یک بیماری کلستاتیک مزمن مجاری صفراوی داخل کبدی و خارج کبدی است که با التهاب مزمن پریداکتال و اسکلروز مجاری مشخص میشود، و منجر به تنگیهای سگمنتال مجاری صفراوی، کلستاز، فیبروز و در نهایت سیروز کبدی میشود. بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به کلانژیوکارسینوما و همچنین نئوپلازی کولون هستند، زیرا کلانژیت اسکلروزان اولیه در بیشاز 80% از بیماران مبتلا به بیماری التهابی روده مرتبط است. چندین روش درمانی برای کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشنهاد شدهاند، مانند اسید اورسودئوکسیکولیک، گلوکوکورتیکواستروئیدها و عوامل تعدیلکننده سیستم ایمنی، اما هیچیک در معکوس کردن روند بیماری موفق نبوده است. تا به امروز، پیوند کبد تنها راهحل قطعی درمانی برای بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشرفته همراه با سیروز کبدی است.
اهداف
ارزیابی تاثیرات مفید و مضر گلوکوکورتیکواستروئیدها برای بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه.
روشهای جستوجو
ما پایگاه ثبت کارآزماییهای کنترلشده گروه هپاتوبیلیاری در کاکرین ، پایگاه مرکزی ثبت کارآزماییهای کنترلشده کاکرین در کتابخانه کاکرین ، MEDLINE ؛ EMBASE و LILACS را از زمان آغاز به کار آنها تا سپتامبر 2009 و همچنین فهرست منابع را جستوجو کردیم.
معیارهای انتخاب
کارآزماییهای بالینی تصادفیسازیشده که هر دوز یا مدت زمان مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها را در مقابل دارونما (placebo)، عدم انجام مداخله، یا دیگر داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مقایسه کردند. کارآزماییها را صرفنظر از زبان، کورسازی (blinding) یا وضعیت انتشار، وارد کردیم.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
نویسندگان دادهها را بهطور مستقل از هم استخراج کردند و کیفیت روششناسی (methodology) را با تولید توالی تخصیص (allocation sequence)، پنهانسازی تخصیص (allocation concealment)، دوسو کور، پیگیری، گزارش ناقص از دادههای پیامد، گزارشدهی انتخابی (selective reporting)، نداشتن تعادل در زمان ورود به مطالعه و توقف زودهنگام ارزیابی کردند. نتایج متاآنالیزها بهصورت نسبت خطر (RR) یا تفاوت میانگین (MD)، هردو با 95% فاصله اطمینان (CI) ارائه شدند. معیارهای پیامد اولیه، مرگومیر و عوارض مرتبط با کبد بودند.
نتایج اصلی
دو کارآزمایی بالینی تصادفیسازیشده واجد شرایط ورود به مطالعه بودند. یک کارآزمایی، لاواژ صفراوی را با هیدروکورتیزون در مقابل محلول نمکی در 17 بیمار مقایسه کرد. هیدروکورتیزون باعث افزایش عوارض جانبی (پانکراتیت، کلانژیت همراه با سپتیسمی، افکار پارانوئید، احتباس مایعات) شد (RR: 3.43؛ 95% CI؛ 0.51 تا 22.9) و هیچ بهبودی کلانژیوگرافیکی نداشت، که منجر به خاتمه کارآزمایی شد. کارآزمایی دیگر، بودزوناید را در مقابل پردنیزون در 18 بیمار مقایسه کرد. بیماران پساز درمان با پردنیزون در مقایسه با بودزوناید، غلظت بیلیروبین سرم بالاتری داشتند که از نظر آماری معنیدار بود (MD؛ 10.4 میکرومول در لیتر؛ 95% CI؛ 1.16 تا 19.64 میکرومول در لیتر). هیچ تاثیر معنیداری از نظر آماری بر پیامدهای بالینی یا بیوشیمیایی در هیچیک از مداخلات ارزیابیشده گزارش نشد.
نتیجهگیریهای نویسندگان
هیچ شواهدی برای حمایت یا رد استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدهای خوراکی برای بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود ندارد. به نظر میرسد تجویز داخل صفراوی کورتیکواستروئیدها از طریق لوله نازوبیلیاری عوارض جانبی شدیدی را ایجاد میکند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است
ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی میکند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمههای نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.
