بیماری سلول داسیشکل (sickle cell disease) یک اختلال خونی است، و به این معنی است که بخشی از گلبول قرمز که اکسیژن را از ریهها به بافتهای بدن منتقل میکند (هموگلوبین)، شکل غیرطبیعی دارد. این بیماری یک اختلال ژنتیکی است و زمانی رخ میدهد که افراد ژنهای غیرطبیعی را از هر دو والدین به ارث میبرند. این وضعیت در افرادی که اصالتا اهل آفریقای گرمسیری و مناطق کارائیب، مدیترانه، هند و خاورمیانه هستند، شایعتر است. برخی از انواع بیماری سلول داسیشکل نشانههای شدیدتری را نسبت به سایرین ایجاد میکنند، اما بهطور کلی افراد مبتلا به این بیماری ممکن است خسته و ضعیف (بهدلیل کمخونی) باشند و درد شدید و مکرر در استخوانها (که بهعنوان بحران شناخته میشود) داشته باشند، مبتلا به عفونتهای بیشتری باشند، مشکلات تنفسی بیشتری داشته باشند، و احتمال سکته مغزی در آنها بیشتر باشد. بیماری سلول داسیشکل در پنج سال نخست زندگی منجر به مرگومیر کودکان میشود و نوزادان شش تا 12 ماه بهویژه در معرض خطر قرار دارند. عفونت مالاریا بهعنوان عامل ایجاد بحران بیماری سلول داسیشکل شناخته شده است. بنابراین پیشگیری از ابتلا به مالاریا در افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل میتواند به کاهش بحرانها و تمام مشکلات همراه با آن نیز کمک کند. متخصصان سلامت اغلب مصرف مادامالعمر داروها را برای پیشگیری از ابتلا به عفونتهای مالاریا (کموپروفیلاکسی (chemoprophylaxis)) برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل که در این مناطق پرخطر برای مالاریا زندگی میکنند، توصیه میکنند. بااینحال، ارزیابی میزان اثربخشی این روش و عوارض جانبی احتمالی ناشی از مصرف طولانیمدت این داروها مهم است. این مرور از کارآزماییها، دو کارآزمایی کوچک را شامل 223 فرد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل هموزیگوت (که معمولا کمخونی سلول داسیشکل نامیده میشود) شناسایی کرد. این مطالعات مزیت مداخله را از نظر کاهش تعداد موارد بحران بیماری سلول داسیشکل، نیاز به تزریق خون، بستری شدن در بیمارستان و افزایش میانگین سطح هموگلوبین نشان دادند، اما دادههایی را در مورد عوارض جانبی بالقوه آن جمعآوری نکردند. بنابراین، برای اطمینان از مزایا و ارزیابی مشکلات احتمالی مقاومت دارویی و دیگر عوارض جانبی بالقوه طولانیمدت که ممکن است با درمان مداوم مرتبط باشند، انجام تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.
مطالعه چکیده کامل
مالاریا شایعترین علت تشدیدکننده بحرانهای بیماری سلول داسیشکل (sickle cell disease) در کشورهای بومی مالاریا است. متخصصان سلامت اغلب برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل که در این مناطق زندگی میکنند، کموپروفیلاکسی (chemoprophylaxis) مادامالعمر را برای پیشگیری از ابتلا به مالاریا توصیه میکنند. بنابراین مهم است که شواهد خوبی از سودمندی آن داشته باشیم.
اهداف
ارزیابی تاثیرات کموپروفیلاکسی معمول مالاریا در افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل.
روشهای جستوجو
ما پایگاه ثبت تخصصی گروه بیماریهای عفونی در کاکرین (ژانویه 2006)، پایگاه ثبت تخصصی گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (جولای 2006)، CENTRAL ( کتابخانه کاکرین 2006، شماره 1)، MEDLINE (1966 تا ژانویه 2006)، EMBASE (1974 تا ژانویه 2006)، LILACS (1982 تا ژانویه 2006) و فهرست منابع را جستوجو کردیم. ما با سازمانها و شرکتهای داروسازی نیز تماس گرفتیم.
معیارهای انتخاب
کارآزماییهای تصادفیسازیشده و شبه-تصادفیسازیشده و کنترلشده که کموپروفیلاکسی را با هر داروی ضدمالاریا که حداقل بهمدت سه ماه تجویز شد، در مقایسه با دارونما (placebo) یا عدم انجام مداخله مقایسه کردند.
گردآوری و تجزیهوتحلیل دادهها
دو نویسنده بهطور مستقل از هم، معیارهای ورود را اعمال کرده، خطر سوگیری (risk of bias) را در کارآزماییها ارزیابی کرده، و دادهها را استخراج کردند. دادههای دوحالتی (dichotomous data) با استفاده از خطر نسبی (RR) آنالیز شده و با 95% فاصله اطمینان (CI) ارائه شدند.
نتایج اصلی
دو کارآزمایی با مجموع 223 کودک مبتلا به بیماری سلول داسیشکل هموزیگوت، معیارهای ورود را داشتند. یک کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشده در نیجریه، دو داروی ضدمالاریای مختلف را با یک دارونما مقایسه کرد و گزارش داد که کموپروفیلاکسی، بحرانهای بیماری سلول داسیشکل (RR: 0.17؛ 95% CI؛ 0.04 تا 0.83؛ 97 کودک)، بستری شدن در بیمارستان (RR: 0.27؛ 95% CI؛ 0.12 تا 0.63؛ 97 شرکتکننده) و تزریق خون (RR: 0.16؛ 95% CI؛ 0.05 تا 0.56؛ 97 شرکتکننده) را کاهش داد. یک کارآزمایی شبه-تصادفیسازیشده و کنترلشده روی 126 کودک در اوگاندا، یک داروی ضدمالاریا را بههمراه آنتیبیوتیک با عدم مصرف داروی ضدمالاریا بههمراه دارونما مقایسه کرد. کموپروفیلاکسی تعداد اپیزودهای مالاریا و داکتیلیت (dactylitis) را کاهش داد، و میانگین مقادیر هموگلوبین را در این کارآزمایی بیشتر کرد.
نتیجهگیریهای نویسندگان
تجویز روتین کموپروفیلاکسی مالاریا در بیماری سلول داسیشکل در مناطقی که مالاریا بومی است، مفید است.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.
ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی میکند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمههای نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.
