Medikamentöse und ernährungsbedingte Behandlung der McArdle-Krankheit

Fragestellung

Wir haben die Evidenz über die Auswirkungen von Medikamenten und Ernährungsbehandlungen auf die McArdle-Krankheit überprüft.

Hintergrund

Die McArdle-Krankheit (auch bekannt als Glykogenspeicherkrankheit Typ V) ist eine Störung des Stoffwechsels der Muskeln. Die Erkrankung wird durch den Mangel an einem Enzym namens Muskelphosphorylase verursacht. Dies führt dazu, dass der „Kraftstoff“ Glykogen, der in den Muskeln gespeichert wird, nicht abgebaut werden kann. Die McArdle-Krankheit führt zu Schmerzen und Müdigkeit bei anstrengenden Tätigkeiten. Manchmal kommt es zu schweren Muskelschäden, die gelegentlich zu einem akuten reversiblen Nierenversagen führen.

Studienmerkmale

Nach einer umfangreichen Suche fanden wir 13 randomisierte Studien, in denen 85 Teilnehmende mit McArdle-Krankheit eingeschlossen wurden. Dies ist eine Aktualisierung eines Reviews, der erstmals 2004 veröffentlicht wurde. Wir haben für dieses Update keine neuen Studien gefunden.

Wichtigste Ergebnisse und Qualität der Evidenz

Der Review ergab keinen Nutzen im Vergleich zu Plazebo mit den folgenden Behandlungen: D-Ribose, Glukagon, Verapamil, Vitamin B6, orale verzweigtkettige Aminosäuren, Dantrolen-Natrium, hochdosiertes Kreatin und Ramipril. Niedrig dosiertes Kreatin und Ramipril brachten nur minimalen Nutzen für Patienten, die auch den Phänotyp des D/D- Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE) haben. Die Einnahme von niedrig dosierten Kreatinpräparaten hatte einen geringen Nutzen bei der Verbesserung der Bewegungstoleranz bei wenigen Menschen mit dieser Erkrankung. Die Einnahme eines zuckerhaltigen Getränks vor geplantem anstrengenden Training kann die Leistung verbessern, aber diese Behandlung ist im Alltag nicht praktikabel. Eine kohlenhydratreiche Ernährung kann einer proteinreichen Ernährung möglicherweise überlegen sein. In vier Studien wurde von unerwünschten Wirkungen berichtet. Orale Ribose verursachte Symptome, die auf einen niedrigen Blutzucker hindeuten, einschließlich Schwindel, Hunger und Durchfall. Eine Studie mit verzweigtkettigen Aminosäuren führte zu einer Verschlechterung bei den Teilnehmenden. Es wurde berichtet, dass Dantrolen eine Reihe von Nebenwirkungen verursacht, darunter Müdigkeit, Schläfrigkeit, Schwindel und Muskelschwäche. Niedrig dosiertes Kreatin (60 mg/kg/kg/Tag) verursachte keine Nebenwirkungen, aber hochdosiertes Kreatin (150 mg/kg/kg/Tag) verschlimmerte die Symptome von Muskelschmerzen. Die Qualität dieser Studien war aufgrund der geringen Teilnehmerzahl niedrig. Die größte Teilnehmerzahl betrug in einer Studie 19 und eine Studie hatte nur einen Teilnehmenden.

Die Evidenz ist auf dem Stand von August 2014.

Auswahlkriterien: 


Übersetzung: 

J. Gauch, freigegeben für Cochrane Schweiz. Unterstützt von Fondation SANA.

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