抗細胞激素藥物對抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎的益處和風險是什麼？

為什麼這個問題重要？

人體的防禦系統（免疫系統）會令白血球包圍並保護受損區域，以對抗損傷或感染。這會導致發紅和腫脹，稱為發炎。

血管炎是指血管的發炎。在血管炎中，免疫系統不但沒有對受損組織做出反應，反而攻擊健康的血管。這種反應的原因通常不明。

嗜中性白血球細胞質抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）是一種罕見的血管炎。 AAV 涵蓋三種不同的疾病，由於它們都影響小血管，因此被歸類為一類：

- MPA：顯微鏡下多血管炎；

- GPA：肉芽腫性多血管炎；以及

- EPGA：嗜酸性肉芽腫性多血管炎。

最常受影響的身體部位為腎臟、肺部、關節、耳朵、鼻子和神經。及早治療 AAV 十分重要，以防止這些器官受到嚴重損害。

目前 AAV 的建議治療方法是使用免疫調節藥物和抗發炎藥物（類固醇）。然而，這種治療方法會引起嚴重的副作用。針對細胞激素（影響免疫反應的小分子）的藥物是另一種治療選擇。為了評估抗細胞激素藥物的益處和風險，我們回顧了相關研究的證據。

我們如何識別與評估證據？

首先，我們檢索所有醫學文獻上相關的研究。然後我們比較結果及統整所有的研究證據。最後，我們評估了證據的確定性。我們考量了多項因素，例如研究的進行方式、研究規模，以及各研究結果的一致性。根據我們的評估，我們將證據的確定性分類為非常低、低、中或高。

我們發現了什麼

我們找到了四項研究，共納入來自美國和歐洲的 440 名成年受試者。受試者的平均年齡在 48 至 56 歲之間。他們接受了 2 至 25 個月的治療，隨後進行了 8 週至 4 年的追蹤。其中三項研究比較了抗細胞激素藥物（美泊利單抗、貝利木單抗和依那西普）與安慰劑（假藥），一項研究比較了兩種不同的抗細胞激素藥物（利妥昔單抗和英夫利西單抗）。三項研究至少部分資金來自製藥公司。

美泊利單抗與安慰劑對 EGPA 病人在接受初始治療後復發或無反應的療效比較

中等確定性的證據表示，美泊利單抗可能降低治療一年內疾病復發的可能性。

低確定性證據表明，美泊利單抗：

- 對死亡率可能幾乎沒有或沒有影響；

- 可能提高疾病達到部分或完全緩解且持續至少 24 週的機率，也可能提高此緩解狀態再持續至少 6 個月的機會。

- 可能對不良事件、嚴重不良事件或因不良事件而退出研究幾乎沒有或沒有影響。

由於未對此進行評估，因此美泊利單抗對疾病復發（惡化）的影響仍不明。

依那西普或貝利木單抗與安慰劑在 GPA 和 MPA 的比較

中等確定性證據表明，依那西普可能對疾病復發幾乎沒有或沒有影響。

低確定性證據表明，依那西普或貝利木單抗可能對以下方面影響甚微或無影響：

- 死亡率；

- 疾病完全消失至少 24 週，或在此之後至少持續消失 6 個月；

- 疾病嚴重復發；

- 不良事件或嚴重不良事件

低確定性證據顯示，依那西普或貝利木單抗可能使因不良事件而退出研究的人數略有增加。

對其他治療無反應的 GPA 病人中，英夫利西單抗與利妥昔單抗（均合併類固醇及細胞毒性藥物）的比較

我們找到的唯一研究規模太小，無法評估不同治療方案之間的差異（證據確定性極低）。

這研究結果代表了什麼含意？

美泊利單抗可能降低治療一年內疾病復發的可能性，而依那西普可能對疾病復發幾乎沒有影響。由於證據確定性較低或非常低，我們不太確定其他抗細胞激素藥物的潛在益處或風險。進一步研究可能會改變本回顧的結果。

本篇文獻回顧的更新日期為何？

本考科藍回顧證據更新截至 2019 年 8 月。