血友病患者长期关节疾病的手术治疗

对于处于血液凝结能力受影响的罕见状态(血友病)、患有慢性(长期)关节疾病的患者,手术与非手术治疗相比的安全性和有效性如何?

关键信息

我们没有找到任何相关研究。

这个领域需要更多的研究。未来的研究应比较血友病患者慢性关节病的手术和非手术治疗。

研究背景

血友病是一种影响血液凝结能力的疾病。患有严重血友病的人经常遭受关节出血(关节血肿)的痛苦。长期反复出血最终会导致慢性关节疾病(关节病),表现为关节炎、关节痛或关节僵硬。这可能导致生活质量恶化和肢体功能丧失。

由长期关节出血引起的慢性关节疾病可以通过非手术或手术治疗。但这两种治疗方案都不完美;两者都有各自的风险和益处。非手术治疗可能并不适用于所有人。如果它们不起作用,可能会建议手术。医生仍然不确定对于治疗血友病患者慢性关节病最安全、最有效的方法。

我们做了什么?

我们检索了截至2022年8月的医学数据库和期刊,以获得随机对照临床试验(Randomized controlled trials, RCTs)的报告,这些研究比较了至少12岁、患有血友病和进行性慢性关节疾病的人的手术和非手术治疗。RCTs是指受试者被随机分配到两个或两个以上的治疗组。这是最佳的试验方式,能确保试验组与对照组组成相似,使得研究者与受试者不知道谁分在哪个组。

我们发现了什么?

我们没有发现任何符合我们标准的研究。

作者结论: 

综述作者没有发现任何试验可以纳入本综述。

由于缺乏这一特定领域的研究,我们计划每两年更新一次文献检索,如果有任何新的证据报告,我们将更新综述。我们需要一项设计良好的RCT来评估血友病患者慢性关节病手术与非手术干预的安全性和有效性。

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研究背景: 

慢性关节病是血友病患者潜在的衰弱并发症,血友病是一种遗传性、X连锁、隐性出血疾病,其特征是凝血因子蛋白的缺失或缺乏。分期分类,如血友病性膝关节病的Arnold-Hilgartner分类,放射学上反映了膝关节破坏的程度,并伴有潜在的慢性滑膜炎。这种高度发病过程的管理包括强化预防措施,并在其早期进行化学或放射性同位素滑膜切除术。然而,慢性关节病进展患者的非手术治疗失败往往会促使手术治疗,包括滑膜切除术、关节清创术、关节融合术和关节成形术,这取决于关节类型和损伤程度。迄今为止,对由血友病引起的轻度至中度慢性关节病患者的治疗仍有争议;没有公认的标准治疗方法。因此,血友病患者轻、中度慢性关节病的非手术和手术治疗的利弊需要被系统地评价。

研究目的: 

评估A型或B型血友病患者轻、中度慢性关节病的手术疗效和安全性。

检索策略: 

我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的凝血病变试验注册库(Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Coagulopathies Trials Register)、Cochrane对照试验中心注册库(Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL)、MEDLINE、Embase、CINAHL和两个试验注册库,截至2022年8月。我们还手工检索了相关期刊和会议摘要书籍。

纳入排除标准: 

比较手术和非手术干预的随机对照临床试验 (Randomized controlled trials, RCTs)和半随机对照临床试验(quasi-Randomized controlled trials, quasi-RCTs),针对患有慢性关节病的任何关节,在至少12岁的血友病患者中进行。

资料收集与分析: 

综述作者没有发现任何试验可以纳入本综述。

主要结果: 

综述作者没有发现任何试验可以纳入本综述。

翻译笔记: 

译者:陶安(Cochrane Hong Kong,香港中文大学医学院那打素护理学院),审校:牟焕玉(Cochrane Hong Kong,香港中文大学医学院那打素护理学院)。2023年1月4日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位,北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责,联系方式:tina000341@163.com。

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