В чем суть проблемы?

Серповидно-клеточная анемия - это наследственное нарушение структуры гемоглобина, белка в красных кровяных тельцах, который переносит кислород. При этом состоянии аномальный гемоглобин S от одного родителя объединен с другим аномальным гемоглобином от другого родителя. Гемоглобин S, унаследованный от обоих родителей (генотип HbSS), охарактеризованный как серповидноклеточная анемия, является наиболее распространенной формой.

Почему это важно?

Когда парциальное давление кислорода низкое, гемоглобин S кристализуется и красные кровяные тельца становятся серповидными. Серповидность снижает способность красных кровяных телец двигаться через мелкие кровеносные сосуды, вызывая закупорку сосудов и раннее разрушение эритроцитов. Распад красных кровяных телец и массивное скопление поврежденных эритроцитов в печени и селезенке вызывают анемию. Острые заболевания включают болезненные кризы, легочную эмболию, острый грудной синдром и застойную сердечную недостаточность. Таким образом, за беременной женщиной с серповидной клеточной анемией требуется тщательное наблюдение.

В зависимости от политики медицинской организации, переливание крови может проводиться беременной женщине с HbSS через определенные интервалы при относительно небольшом числе или отсутствии симптомов для улучшения способности клеток переносить кислород, путем увеличения концентрации в крови гемоглобина и снижения уровня гемоглобина S; или только при развитии медицинских осложнений или осложнений беременности. Переливание крови с частыми интервалами несет в себе риск развития инфекций, передаваемых через кровь, и избыточного уровня железа.

Этот обзор ставит перед собой цель определить, существуют ли различия между переливанием крови через определенные интервалы до появления серьезных осложнений и переливанием крови по медицинским показаниям, и оказывают ли эти методы различное влияние на здоровье матери и ребенка.

Какие доказательства мы нашли?

Мы провели поиск доказательств на 30 мая 2016 года и нашли одно клиническое испытание с неясным риском смещения, в котором 72 женщины с серповидно-клеточной анемией (гемоглобин SS) на сроке до 28 недель беременности рандомизировали (распределили в случайном порядке) в одну из двух групп с разными стратегиями переливания крови. Клиническое испытание не выявило различий в тяжелых заболеваниях и смертности среди матерей или новорожденных. Также не было различий в риске отсроченной реакции на переливание крови. Это клиническое испытание позволяет предположить, что переливание крови через частые интервалы приводит к снижению риска болевого криза с большой степенью неопределенности относительно размера эффекта, по сравнению с переливанием крови только при наличии медицинских показаний. Переливание крови проводили в соотношении 4:1 в качестве профилактического в сравнении с избирательным, соответственно. В целом, качество доказательств по исходам, значимым для женщин, является очень низким.

Что это значит?

Доступных доказательств по этому вопросу недостаточно, чтобы поддержать изменения в клинической практике и политике. Необходимо больше исследований.