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Intervenções para o tratamento da Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (DIOS) na fibrose quística


Pergunta de revisão

Revimos a evidência sobre a eficácia e segurança dos diferentes tratamentos para a Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (DIOS) em crianças e adultos com fibrose quística.

Contexto

A fibrose quística é uma doença comum, hereditária e que limita a vida. Uma das principais características da fibrose quística é a produção de muco espesso e pegajoso em vários órgãos, incluindo os pulmões, pâncreas e intestino. A DIOS ocorre quando o muco no intestino se combina com as fezes originando uma massa. Esta massa pode bloquear parcial ou completamente o intestino e causar sintomas tais como vómitos, dor abdominal grave e distensão abdominal. Uma vez feito o diagnóstico de DIOS, o objetivo do tratamento é aliviar a obstrução completa ou parcial e prevenir a necessidade de uma intervenção cirúrgica.

Data de pesquisa

A evidência está atualizada até: 12 de Outubro de 2021.

Características do ensaio

A revisão incluiu um ensaio com 20 pessoas com fibrose quística que tinham entre 7.1 e 23.2 anos de idade (média de 13.1 anos de idade). O ensaio, com duração de 12 meses, comparou o tratamento com uma dose elevada de enzimas pancreáticas com o tratamento com uma dose baixa, no DIOS crónico.

Resultados principais

O ensaio não relatou informação relativa aos nossos resultados primários (tempo até resolução da DIOS e a taxa de fracasso do tratamento), mas abordou dois dos nossos resultados secundários; episódios de DIOS aguda e potenciais efeitos nocivos nos participantes (presença de massa abdominal e dor abdominal). Não havia dados numéricos disponíveis para estes resultados, mas os autores relataram que não havia diferença entre o tratamento com enzimas pancreáticas em dose elevada e em dose baixa.

Qualidade da evidência:

Verificámos que a qualidade geral da evidência era muito baixa. O ensaio em si só foi publicado como um resumo de uma conferência, não incluía dados numéricos e não foi publicado como um relatório completo. Isto significa que não conhecemos muitos detalhes sobre o ensaio. Pensamos que o risco global de enviesamento não é claro, uma vez que os autores do ensaio não descreveram como é que os participantes foram alocados aos grupos de tratamento, se algum dos participantes desistiu ou se os resultados planeados foram os mesmos dos reportados. O ensaio também teve um número muito pequeno de participantes e uma faixa etária limitada, tornando difícil tirar conclusões sobre a relevância do tratamento para todas as pessoas com fibrose quística.

Introdução

A fibrose quística é a patologia genética autossómica recessiva, associada a limitação da vida, mais comum na população caucasiana. A Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (DIOS) é uma morbilidade importante na fibrose quística. Resulta da acumulação de matéria fecal viscosa dentro do intestino combinada com muco pegajoso e espesso, produzido no intestino de pessoas com fibrose quística. O intestino pode ser completamente bloqueado (DIOS completo) ou apenas parcialmente bloqueado (DIOS incompleto). Uma vez feito o diagnóstico de DIOS, o objetivo do tratamento é resolver a obstrução fecal aguda, completa ou incompleta, e prevenir a necessidade de intervenção cirúrgica.

Objetivos

Esta revisão tem por objetivo avaliar a eficácia e segurança dos diferentes regimes terapêuticos usados para o tratamento de DIOS (completo e incompleto) em crianças e adultos com fibrose quística.

Métodos de busca

Fizemos pesquisa no “Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Cystic Fibrosis Trials Register”, incluindo referências de várias bases de dados eletrónicas e buscas manuais em revistas científicas relevantes e livros de resumos de congressos. Data da pesquisa: 09 de Setembro de 2021.

Procurámos também nos registos de ensaios clínicos online. Data da última pesquisa: 12 de Outubro de 2021.

Critério de seleção

Ensaios randomizados e controlados, ensaios controlados quase-randomizados (incluindo ensaios cruzados (avaliados individualmente)) comparando a utilização de agentes laxantes ou cirurgia para tratar DIOS em crianças, jovens e adultos com fibrose quística, com um tratamento placebo ou ausência de intervenção.

Coleta dos dados e análises

Dois autores avaliaram independentemente os artigos, recolheram os detalhes dos ensaios e avaliaram o risco de enviesamento. Os autores avaliaram a qualidade da evidência utilizando o sistema GRADE.

Principais resultados

Identificaram um ensaio com 20 participantes (16 do género feminino) que foram incluídos na revisão. A idade média dos participantes foi de 13.1 anos. O ensaio era randomizado cruzado e duplamente-cego, com uma duração total de 12 meses e comparou o tratamento com enzimas pancreáticas em dose alta e em dose baixa. Como apenas o resumo do ensaio estava disponível, o risco global de viés foi considerado incerto. O ensaio não abordou nenhum dos nossos resultados primários (tempo até à resolução da DIOS e taxa de fracasso do tratamento), mas reportou episódios de DIOS agudo, presença de massa abdominal e dor abdominal. Não havia dados numéricos disponíveis para estes resultados, mas os autores declararam que não havia diferença entre o tratamento com enzimas pancreáticas em dose alta ou baixa. No global, a qualidade da evidência encontrada foi muito baixa.

Conclusão dos autores

Há uma clara falta de evidência no tratamento de DIOS em pessoas com fibrose quística. O resumo incluído não abordava as nossos resultados primários e não fornecia dados numéricos para os dois resultados secundários que eram abordados. Portanto, não podemos justificar o uso de enzimas pancreáticas em alta dose no tratamento de DIOS, nem podemos comentar a eficácia e segurança de outros laxantes. A partir das nossas conclusões, é evidente que é necessário realizar mais ensaios randomizados e controlados nesta área.

Notas de tradução

Traduzido por: Mariana Morgado, Especialista em Cirurgia Pediátrica, com o apoio da Cochrane Portugal.

Citation
Gilchrist FJ, Green J, Carroll W. Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021, Issue 12. Art. No.: CD012798. DOI: 10.1002/14651858.CD012798.pub3.