Ventilação mecânica para pessoas com esclerose lateral amiotrófica/doença do neurônio motor

Pergunta da revisão

A ventilação mecânica melhora a sobrevida de pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA)? Como a ventilação mecânica afeta a progressão da doença e a qualidade de vida desses pacientes? Ela tem algum efeito indesejado?

Introdução

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor, é uma condição em que os nervos que controlam os movimentos param de funcionar. Nos últimos dez anos houve muitos avanços nos cuidados para pacientes com ELA, Embora a ELA ainda seja uma doença sem cura, alguns tratamentos podem ajudar no manejo dos sintomas. A ELA causa fraqueza muscular progressiva, inclusive fraqueza dos músculos responsáveis pela respiração. A insuficiência ventilatória (capacidade de fazer o ar entrar e sair dos pulmões) é uma causa importante de morte dos pacientes com ELA. A ventilação mecânica consiste no uso de máquinas que ajudam as pessoas a respirar. A ventilação mecânica pode ser invasiva ou não-invasiva. A ventilação invasiva envolve a colocação de um tubo na garganta (traqueostomia). A ventilação não-invasiva (VNI) é um método para ajudar as pessoas a respirar que não requer uma traqueostomia. A VNI consiste no uso de uma máscara (colocada no rosto ou no nariz do paciente) conectada por um tubo a um pequeno ventilador portátil.

Características do estudo

Nesta atualização da revisão, avaliamos a evidência proveniente de dois ensaios clínicos randomizados (ECRs) que testaram o uso da VNI em um total de 54 pacientes com ELA. Um dos estudos, que avaliou quando iniciar a VNI, não forneceu dados que pudessem ser usados na revisão. Um terceiro estudo, identificado em uma base de registros de ensaios clínicos, ainda não tem resultados publicados até o momento.

Resultados principais e qualidade da evidência

Apenas um estudo com 41 participantes tinha dados completos que puderam ser usados. Os resultados deste estudo forneceram evidência de qualidade moderada indicando que a VNI prolonga significativamente a sobrevida dos pacientes com ELA. Este estudo também forneceu evidência de baixa qualidade que a VNI melhora ou mantém a qualidade de vida destes pacientes em comparação com o tratamento padrão. A sobrevida mediana do grupo que recebeu a VNI aumentou em cerca de 48 dias. Ou seja, a sobrevida, que era de 171 dias (no grupo que recebeu o tratamento padrão), foi para 219 dias (no grupo que recebeu a VNI). O aumento da sobrevida com a VNI foi bem maior nos pacientes com ELA que tinham pouco ou nenhum envolvimento dos músculos usados para falar, mastigar e engolir (músculos bulbares). Entre os 20 participantes com essas características, o VNI aumentou a sobrevida mediana em aproximadamente 205 dias. Ou seja, a sobrevida no grupo com a VNI foi de 216 dias, em comparação com 11 dias no grupo que recebeu o tratamento padrão. Nos participantes com fraqueza leve ou moderada dos músculos bulbares, a qualidade de vida também se manteve. Nos 21 pacientes com fraqueza importante dos músculos bulbares, a VNI não prolongou a vida nem manteve os escores de qualidade de vida, porém melhorou uma avaliação de sintomas relacionados ao sono. Nenhum dos estudos apresentou dados sobre efeitos adversos relacionados ao uso da VNI. Tanto os participantes como os profissionais de saúde sabiam a qual grupo os participantes pertenciam. Isso pode ter influenciado as avaliações de qualidade de vida.

É pouco provável que mais estudos comparando VNI versus tratamento padrão em pacientes com ELA sejam feitos, uma vez que não seria ético deixar de utilizar a VNI. Estudos futuros devem avaliar a introdução precoce da VNI e descobrir qual seria o melhor momento de iniciá-la.

A evidência está atualizada até janeiro de 2017.

Conclusão dos autores: 

Existe evidência de moderada qualidade, proveniente de um único ECR sobre VNI (com 41 participantes), sugerindo que esta intervenção prolonga significativamente a sobrevida de pacientes com ELA. Há também evidência de baixa qualidade de que a VNI melhora ou mantém a qualidade de vida desses pacientes. A sobrevida e a qualidade de vida melhoraram significativamente no subgrupo de pacientes com função bulbar melhor, mas não naqueles com comprometimento bulbar mais grave. Os efeitos adversos relacionados ao uso da VNI devem ser sistematicamente relatados, uma vez que no momento existe pouca informação a este respeito. Será difícil gerar mais evidência proveniente de ECRs para apoiar o uso da VNI em pacientes com ELA, uma vez que não seria mais ético deixar de oferecer VNI ao grupo controle. Estudos futuros devem avaliar os benefícios da intervenção precoce com VNI e estabelecer o momento mais apropriado para iniciá-la, visando obter o seu maior benefício. Também é necessário fazer um ECR para avaliar o efeito de adicionar técnicas que promovam a tosse à VNI. Futuros estudos devem também avaliar aspectos econômicos relacionados à VNI. O acesso à VNI ainda é restrito em muitos lugares do mundo, incluindo na Europa e na América do Norte. Precisamos entender melhor os fatores pessoais e econômicos que influenciam o acesso à VNI.

Leia o resumo na íntegra...
Contexto: 

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor, é uma doença neurodegenerativa fatal. A insuficiência respiratória de origem neuromuscular é a causa mais comum de morte, que geralmente ocorre dentro de dois a cinco anos após o início da doença. O uso de ventilação mecânica para ajudar a respiração pode aumentar a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes com essa doença. Esta é a segunda atualização de uma revisão originalmente publicada em 2009.

Objetivos: 

Avaliar os efeitos da ventilação mecânica (ventilação assistida pela traqueostomia e ventilação não-invasiva (VNI)) na sobrevida, medidas funcionais de progressão da doença e qualidade de vida de pacientes com ELA, e avaliar os eventos adversos relacionados à intervenção.

Estratégia de busca: 

Em 30 de janeiro de 2017, fizemos buscas nas seguintes bases de dados: The Cochrane Neuromuscular Specialised Register, the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE, Embase, CINAHL Plus e AMED. Também fizemos buscas por estudos em andamento em duas plataformas de registros de ensaios clínicos.

Critérios de seleção: 

Incluímos ensaios clínicos randomizados (ECRs) e quasi-randomizados que avaliaram o uso da VNI ou da ventilação assistida pela traqueostomia em participantes com diagnóstico clínico de ELA, independente dos desfechos relatados. Incluímos comparações com nenhuma intervenção ou com o melhor tratamento padrão.

Coleta dos dados e análises: 

Na revisão original, quatro autores, trabalhando de forma independente, selecionaram os estudos. Nesta atualização, dois autores avaliaram os resultados da mais nova busca. Os autores ,trabalhando de forma independente, extraíram os dados dos estudos selecionados para leitura na íntegra e avaliaram o risco de viés dos estudos que preencheram os critérios de inclusão. Tentamos obter os dados faltantes sempre que possível. Havíamos planejado coletar dados sobre eventos adversos dos estudos incluídos.

Resultados principais: 

Na revisão original, os autores identificaram e incluíram dois ECRs envolvendo 54 participantes com ELA submetidos à VNI. Não identificamos novos ECRs ou quasi-randomizados na primeira atualização. Nesta segunda atualização, Identificamos um novo ECR mas ele foi excluído pelas razões descritas abaixo.

Um dos estudos publicados, comparando início precoce versus tardio da VNI em 13 participantes, apresentava dados incompletos no artigo. Entramos em contato com os autores desse ECR, mas eles não foram capazes de nos fornecer os dados que faltavam. Portanto, os resultados da revisão são baseados em um único estudo (com 41 participantes), que comparou VNI versus tratamento padrão. De uma forma geral, esse estudo foi bem conduzido e tinha um baixo risco de viés. Porém, a falta (ou incerteza) de cegamento pode ter introduzido viés para os desfechos relatados pelos pacientes ou pelos profissionais de saúde (como qualidade de vida).

Existe evidência de qualidade moderada (proveniente desse estudo) de um aumento significante da sobrevida mediana no grupo VNI comparado ao grupo que recebeu cuidados habituais. A sobrevida mediana no grupo VNI foi 48 dias mais longa do que no grupo que recebeu o tratamento padrão: 219 dias versus 171 dias, IC 95% 12 a 91 dias, p = 0,0062. Esse aumento da sobrevida foi acompanhado de melhora na qualidade de vida. Na análise por subgrupos, a sobrevida e a qualidade de vida foram maiores no subgrupo de pacientes com função bulbar normal ou com acometimento moderado (20 participantes): sobrevida mediana 205 dias maior (216 dias no grupo VNI versus 11 dias no grupo de tratamento padrão), P=0,0059, evidência de baixa qualidade. A VNI não prolongou a vida nem melhorou a qualidade de vida dos pacientes com pouca função bulbar (21 participantes), porém melhorou significantemente os escores médios dos sintomas no questionário Sleep Apnea Quality of Life Index. Nenhum dos estudos apresentou dados clínicos sobre eventos adversos associados à intervenção.

Notas de tradução: 

Tradução do Centro Cochrane do Brasil (Mauricio Elias Nunes da Silva e Ana Carolina P. N. Pinto). Contato: tradutores@centrocochranedobrasil.org.br

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