혈우병 환자의 장기 관절 질환에 대한 수술

혈액이 혈전을 형성하는 능력에 영향을 미치는 희귀 질환(혈우병)으로 인한 만성(장기) 관절 질환 환자의 안전성 및 효능 측면에서 수술은 비수술적 치료와 어떻게 비교되는가?

주요 메시지

관련 연구를 찾지 못했다.

이 분야에서 더 많은 연구가 필요하다. 향후 연구에서는 혈우병 환자의 만성 관절병증에 대한 외과적 치료와 비외과적 치료를 비교해야 한다.

배경

혈우병은 혈액 응고 능력에 영향을 미치는 질병이다. 중증 혈우병 환자는 종종 관절 출혈(혈액절증)을 겪는다. 오랜 기간 동안 반복되는 출혈은 결국 관절염, 관절 통증 또는 관절 경직의 형태를 띨 수 있는 만성 관절 질환(관절병증)으로 이어진다. 이로 인해 삶의 질이 악화되고 사지 기능이 상실될 수 있다.

장기간의 관절 출혈로 인한 만성 관절 질환은 비수술적 또는 수술적으로 치료할 수 있다. 그러나 이러한 치료 옵션 중 어느 것도 완벽하지 않다. 둘 다 고유의 위해와 이점이 있다. 비수술적 치료는 모든 사람에게 효과가 없을 수 있다. 효과가 없으면 수술이 권장될 수 있다. 의사들은 혈우병 환자의 만성 관절병증을 치료하는 가장 안전하고 효과적인 방법에 대해 여전히 확신이 없다.

무엇을 했는가?

2022년 8월까지 의료 데이터베이스와 저널을 검색하여 12세 이상이고 혈우병을 앓고 있으며 만성 관절 질환이 진행 중인 사람들을 대상으로 외과적 치료와 비수술적 치료를 비교한 무작위 대조 연구(RCT)를 검색했다. RCT는 참가자를 두 개 이상의 치료 그룹에 무작위로 할당하는 것이다. 이것은 참가자 그룹이 유사하고 조사자와 참가자가 누가 어느 그룹에 있는지 알지 못하도록 하는 가장 좋은 방법이다.

무엇을 찾았는가?

기준을 충족하는 연구를 찾지 못했다.

연구진 결론: 

검토 저자는 이 검토에 포함할 시험을 확인하지 않았다.

이 특정 분야에 대한 연구가 부족하기 때문에 2년마다 문헌 검색을 업데이트할 계획이며 새로운 근거가 보고되면 리뷰를 업데이트할 것이다. 혈우병 환자의 만성 관절병증에 대한 외과적 중재와 비외과적 중재의 안전성과 효능을 평가하는 잘 설계된 RCT가 필요하다.

전체 초록 읽기
배경: 

만성 관절병증은 응고 인자 단백질의 부재 또는 결핍을 특징으로 하는 유전적, X-연관 열성 출혈 장애인 혈우병 환자에게 잠재적으로 쇠약하게 만드는 합병증이다. 무릎의 혈우병성 관절병증에 대한 Arnold-Hilgartner 분류와 같은 병기 분류는 근본적인 만성 윤활막염을 동반한 무릎 관절 파괴의 정도를 방사선학적으로 반영한다. 이 고도로 병적인 질병 과정의 관리에는 집중적인 예방 조치와 초기 단계의 화학적 또는 방사성동위원소 윤활막 절제술이 포함된다. 그러나 만성 관절병증이 진행된 환자에서 비수술적 요법의 실패는 종종 관절의 유형과 손상 정도에 따라 윤활막 절제술, 관절 괴사조직 제거술, 관절고정술, 관절성형술을 포함한 수술적 관리를 촉진한다. 현재까지 혈우병으로 인한 경증에서 중등도의 만성 관절병증 환자에 대한 관리는 여전히 논란이 되고 있으며 합의된 표준 치료가 없다. 따라서 혈우병 환자의 경증에서 중등도의 만성 관절병증에 대한 비수술적 및 외과적 관리의 이점과 위해를 체계적으로 검토할 필요가 있다.

목적: 

혈우병 A 또는 B 환자의 경증에서 중등도의 만성 관절병증에 대한 수술의 효능과 안전성을 평가한다.

검색 전략: 

2022년 8월까지 Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group의 Coagulopathies Trials Register, CENTRAL, MEDLINE, Embase, CINAHL 및 2개의 시험 등록부를 검색했다. 또한 관련 저널과 학회 초록 책을 수기 검색했다.

선정 기준: 

12세 이상의 혈우병 환자를 대상으로 만성 관절병증이 있는 모든 관절에 대해 수술과 비수술 중재를 비교하는 무작위 통제 시험(RCT) 및 준 RCT.

자료 수집 및 분석: 

검토 저자는 이 검토에 포함할 시험을 확인하지 않았다.

주요 결과: 

검토 저자는 이 검토에 포함할 시험을 확인하지 않았다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였다.

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