터너 증후군을 앓고 있고 성장 호르몬을 투여중인 18세 이하 여성 청소년들을 위한 옥산드롤론 사용

문헌고찰의 질문

터너 증후군을 앓고 있고 성장 호르몬을 투여중인 18세 이하 여성 청소년들을 대상으로 옥산드롤론을 처방했을 시의 효과는 무엇인가?

배경

터너 증후군은 X 염색체 두 개 중 하나가 통째로, 혹은 그 일부가 소실되었거나 변화되는 염색체 이상이 여성 청소년에게서 나타나는 유전적 질환이다. 터너 증후군에는 다양한 증후와 증상들이 존재하는데 그 중 하나가 저신장이다. 어린 시절의 성장 장애로 인해 성인이 되었을 때의 신장이 작아지면 사회적, 그리고 감정적 장애로 이어질 수 있다. 치료를 받지 않았을 경우, 터너 증후군을 앓는 여성 청소년은 건강한 청소년들보다 20cm 가량 덜 자라게 된다. 터너 증후군을 앓는 여성 청소년을 성장 호르몬으로 치료하면 성인이 되었을 때의 신장을 늘릴 수 있다. 옥산드롤론을 추가적으로 투여할 경우 성인이 되었을 때의 신장이 더 커질지, 그리고 다른 증상들에 어떤 효과를 보일지 알아보고자 했다. 옥산드롤론은 안드로젠이다. 안드로젠은 필수적인 남성호르몬이며 여성들에게도 중요하다.

연구 특징

무작위 중재 임상시험 (사람들이 2개 이상의 치료군 중 한 치료군에 무작위로 배정되는 임상시험) 6건을 선택했다. 치료 기간은 3년에서 7.6년까지였다. 연구자들은 498명의 피험자들중 267명을 옥산드롤론과 성장 호르몬이 병행되는 치료군에, 231명은 성장 호르몬만 사용되는 치료군에 배정하였다. 치료 시작시 아동들의 평균 나이는 9살에서 12살까지였다ㅏ.

이 근거는 2018년 10월자로 최신이다.

주요 결과

옥산드롤론과 성장 호르몬을 병행한 경우와 성장 호르몬만 사용한 경우를 비교한 결과, 성인이 되었을 때의 신장은 옥산드롤론과 성장 호르몬을 병행했을 때 평균 2.7cm 더 높았다. 오직 2건의 연구만이 부작용에 관한 신뢰할만한 자료를 제공했다: 옥산드롤론과 성장 호르몬을 복용한 피험자 86명 중 6명 (19%) 과 성장 호르몬만 복용한 84명 중 8명 (10%) 이 주로 남성의 신체적 특징이 발달하는 부작용 (예: 목소리가 낮아짐) 에 대해 보고하였다. 1건의 연구가 치료가 말하기, 지식을 습득하고 이해하는 과정 (인지), 정신적 및 감정적 (심리적) 상태에 끼치는 영향에 대해 탐구하였다. 전반적으로 결론에 이르지 못한 결과들이 발견되었다. 삶의 만족도, 건강변화, 사망 사례를 측정한 연구는 없었다.

근거수준

부작용과 말하기, 인지 및 심리적 상태에 관한 효과에 대해서는 불확실하거나 매우 불확실하다고 평가했다. 그 주 이유는 연구의 수와 피험자의 수가 적고 결과가 모호했기 때문이었다. 성인이 되었을 때의 신장에 대해서는 후속 연구가 연구들에 대한 신뢰도에 중요한 영향을 미치고 결과를 바꿀 수도 있다고 평가하였다.

연구진 결론: 

성장호르몬 치료에 옥산드롤론을 추가할 경우, 터너 증후군을 앓는 18세 이하의 여성 청소년이 성인이 되었을 때의 신장이 약간 증가한다. 확인된 부작용에는 목소리가 낮아지는 등의 남성화 효과가 포함되어 있었는데 몇몇 임상연구들에서의 보고방식이 적절치 않았다.

전체 초록 읽기
배경: 

터너 신드롬 (TS) 을 앓는 18세 이하의 여성 청소년들이 치료를 받지 않았을시, 건강한 여성들보다 성인이 되었을 때의 신장이 20cm 가량 더 작아지게 된다. 성장 호르몬 (GH) 을 사용하여 치료하면 터너 증후군 환자들의 성인 신장을 늘릴 수 있다. 옥산드롤론 (안드로젠) 을 추가적으로 투여했을 시의 효과는 불명확하다. 따라서 성장 호르몬 치료를 받는 터너 증후군 환자들을 위한 보조 치료로써의 옥산드롤론의 이익과 위해를 조사하기 위하여 이 체계적 문헌고찰을 작성하였다.

목적: 

터너 증후군을 앓고 있고 성장 호르몬 치료를 받고 있는 18세 이하의 여성 청소년에게 옥산드롤론을 투여했을 때의 효과를 평가하는 것이다.

검색 전략: 

CENTRAL, MEDLINE, Embase, the ICTRP Search Portal and ClinicalTrials.gov. 을 검색했다. 최종 검색일은 2018년 10월이었다. 언어 제한은 두지 않았다.

선정 기준: 

터너 증후군을 앓는 18세 이하의 여성 청소년들이 참가했고 성장 호르몬 치료와 옥산드롤론 치료가 병행된 경우와 성장 호르몬 치료만 이루어진 경우를 비교한 무작위 중재 임상시험들 (RCTs) 을 선택했다.

자료 수집 및 분석: 

3명의 연구자가 독립적으로 제목과 초록을 읽고 관련이 있는지 확인하고, 임상시험들을 선택하고, 데이터를 추출하고 비뚤림 위험을 평가하였다. 의견이 다른 경우, 합의를 보거나 4번째 연구자와 상의하였다. GRADE 방법을 사용하여 임상시험들의 전체적인 근거수준을 평가하였다.

주요 결과: 

터너 증후군 환자 498명이 참가한 임상시험 6건을 선택하였다. 267명은 옥산드롤론과 성장호르몬 치료를 병행한 치료군에, 231명은 성장호르몬 치료만 진행된 치료군에 무작위로 배정되었다. 각 임상시험의 표본 크기는 22명부터 133명 사이였다. 선택된 임상시험들은 미국과 유럽에 위치한 클리닉, 센터, 병원 등의 소아내분비과 의료 시설 65곳에서 시행되었다. 중재 기간은 3년에서 7.6년 사이였다. 치료 시작 시 피험자의 평균 나이는 9살에서 12살 사이였다. 딱 한 건의 임상시험만이 모든 영역에서 비뚤림 위험이 낮았고 다른 한 건의 임상시험은 대부분의 영역에서 비뚤림 위험이 높았다. 근거수준을 낮춘 주된 이유는 부정확성 때문이었다 (적은 임상시험의 수, 적은 피험자 수, 혹은 둘 다).

옥산드롤론과 성장 호르몬 치료가 병행된 경우와 성장 호르몬 치료만 진행된 경우를 비교해본 결과, 옥산드롤론과 성장 호르몬 치료를 병행했을 때의 성인 신장이 평균 2.7 cm 더 컸다 (95% 신뢰구간 (CI) 1.3 ~4.1; P < 0.001; 임상시험 5건, 피험자 270명; 중등도의 근거수준) 95% 예측 구간은 0.3cm에서 5.1cm 사이였다. 부작용에 대한 주 분석은 비뚤림 위험이 전반적으로 낮았던 임상시험 2건의 신뢰할 수 있는 데이터를 대상으로 이루어졌다. 옥산드롤론과 성장호르몬 치료가 병행된 경우와 성장호르몬 치료만 진행된 경우 간의 차이가 있다는 근거를 발견하지 못하였다 (RR 1.81, 95% CI 0.83~3.96; P = 0.14; 임상시험 2건, 피험자 170명; 낮은 근거수준). 옥산드롤론과 성장호르몬 치료를 병행한 피험자 86명 중 6명 (18.6%) 과 성장호르몬 치료만 받은 피험자 84명 중 8명 (9.5%) 이 부작용을 보고하였는데 주로 남성화의 증후들 (예: 목소리가 낮아짐) 이었다. 임상 시험 1건이 치료가 말하기 (목소리 주파수; 피험자 88명), 인지 (피험자 51명), 심리적 상태 (피험자 106명) 에 끼치는 영향을 각각 조사하였다. 관련 결과는 전반적으로 결정적인 수준에 미치지 못하였다. 건강 관련 삶의 질이나 전 원인 사망률을 보고한 임상시험은 없었다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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