Pertanyaan tinjauan

Adakah intervensi yang aman dan efektif untuk mencegah atau mengurangi komplikasi ginjal pada penderita penyakit sel sabit (sickle cell disease/SCD)?

Latar belakang

SCD adalah kelainan darah bawaan yang serius, di mana sel darah merah, yang membawa oksigen ke seluruh tubuh, berkembang secara abnormal. Sel darah merah normal bersifat fleksibel dan berbentuk cakram. Akan tetapi, pada penyakit sel sabit, sel darah merah bersifat kaku, berbentuk bulan sabit, dan lebih lengket daripada sel darah merah normal. Hal ini dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah, yang mengakibatkan kerusakan jaringan dan organ serta episode nyeri yang parah. Sel-sel abnormal ini rapuh dan mudah pecah, yang menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah, yang dikenal sebagai anemia.

Komplikasi ginjal dapat dimulai sejak usia dini pada anak-anak dengan SCD dan umum terjadi pada orang dewasa dengan kondisi ini. Komplikasi ginjal yang menyebabkan kebocoran protein ginjal dan penyakit ginjal kronis dapat menjadi parah, dengan efek yang serius pada kesehatan. Komplikasi yang parah termasuk kebutuhan untuk dialisis (prosedur untuk membuang produk limbah dan kelebihan cairan dari darah ketika ginjal berhenti bekerja dengan baik) atau transplantasi ginjal. Mengidentifikasi terapi yang dapat mencegah atau memperlambat penurunan fungsi ginjal pada orang dengan SCD sangat penting untuk meningkatkan luaran kesehatan.

Tanggal pencarian

Bukti ilmiah ini menggunakan publikasi hingga 22 September 2022.

Karakteristik penelitian

Kami menemukan tiga uji klinis acak terkendali, yang melibatkan total 385 orang. Satu uji klinis yang diterbitkan pada tahun 2011, membandingkan obat hidroksiurea (yang membantu menjaga bentuk dan fleksibilitas sel darah merah), dengan plasebo (pengobatan tiruan) pada 193 anak berusia sembilan hingga 18 bulan. Uji klinis kedua, yang diterbitkan pada tahun 1998, membandingkan captopril (obat yang digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi) dengan plasebo pada 22 orang dewasa dengan tekanan darah normal dan mikroalbuminuria (kadar protein yang tinggi dalam urin). Uji klinis ketiga, yang diterbitkan pada tahun 2020, membandingkan lisinopril (obat yang digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi) dengan vitamin C pada 170 anak berusia satu hingga 18 tahun.

Dua uji klinis mendapat pendanaan dari pemerintah; tidak jelas bagaimana uji klinis ketiga didanai.

Hasil utama

Pada anak usia sembilan hingga 18 bulan, hidroksiurea dapat meningkatkan kemampuan untuk memproduksi urin normal, tetapi kami tidak yakin apakah hidroksiurea berpengaruh pada laju filtrasi glomerulus (jaringan penyaring dalam ginjal yang menyaring limbah dari darah). Hidroksiurea dapat membuat sedikit atau tidak membuat perbedaan terhadap terjadinya komplikasi serius termasuk sindrom dada akut (nyeri, batuk, demam, kadar oksigen rendah, dan zat abnormal di paru-paru), krisis nyeri, dan rawat inap di rumah sakit.

Kami tidak yakin apakah pemberian captopril pada orang dewasa dengan SCD yang memiliki tekanan darah normal dan tanda-tanda awal kerusakan ginjal (mikroalbuminuria) dapat mengurangi laju kerusakan ginjal.

Kami tidak yakin apakah pemberian lisinopril pada anak usia satu hingga 18 tahun dengan SCD yang memiliki tekanan darah normal dan tanda-tanda awal kerusakan ginjal (mikroalbuminuria) dapat mengurangi perkembangan kerusakan ginjal.

Tidak ada uji klinis yang melaporkan kualitas hidup.

Keterbatasan bukti ilmiah

Kami hanya memiliki sedikit atau sangat sedikit kepercayaan terhadap bukti-bukti ilmiah yang ada karena kami hanya menemukan tiga uji klinis, dan uji klinis tersebut memiliki populasi yang spesifik (hanya anak-anak atau hanya orang dewasa), sedikit partisipan, dan hasil yang sangat bervariasi.