Entraînement à l’exercice physique pour les personnes atteintes d’amyotrophie spinale de type 3

Problématique de la revue

Chez les personnes atteintes d'amyotrophie spinale (AS) de type 3, l'entraînement à l’exercice physique améliore-t-il la fonction motrice, la santé cardiovasculaire, la force musculaire, la fatigue, le niveau d'activité physique ou la qualité de vie, et a-t-il des effets indésirables ?

Contexte

l'entraînement à l’exercice physique pourrait améliorer la condition physique des personnes atteintes d’AS de type 3 et les protéger de la perte musculaire due à l'inactivité et à la progression de la maladie. Cependant, nous ne savons pas si l'entraînement à l'exercice physique est sûr ou quelles parties spécifiques d'un programme d'exercices pourraient être utiles. Nous avons examiné les données probantes sur l'effet de l'entraînement physique chez les personnes atteintes d'AS de type 3.

Date de recherche

Les données probantes sont à jour jusqu'en mai 2018.

Caractéristiques de l'étude

Nous avons inclus un essai qui étudiait les effets d'un programme d'entraînement à domicile de six mois qui combinait des exercices pour augmenter la force musculaire avec un entraînement aérobique (exercice qui augmente les fréquences respiratoire et cardiaque). L’entraînement aérobique utilisé dans le cadre de l'essai était un entraînement sur vélo semi-couché (position assise, avec soutien dorsal). L'étude comprenait 14 personnes atteintes d’AS de type 3, qui étaient toutes capables de marcher. Les participants étaient âgés de 10 à 48 ans et étaient atteints d'une AS de type 3 de gravité légère à modérée. La nature de l'intervention signifie qu'il était impossible de cacher le groupe traitement aux participants ou au personnel, ce qui constitue une limite importante lorsque les mesures reposent sur les évaluations ou les efforts des participants.

Sources de financement des études

L'étude incluse a reçu l'appui du Département de la défense des États-Unis et de la SMA Foundation (Spinal Muscular Atrophy Foundation).

Principaux résultats et valeur probante des données

Les participants ont effectué l’entraînement musculaire tel qu’il était prescrit, mais seulement la moitié d'entre eux ont terminé le programme complet d'exercices aérobiques.

Les effets de l'entraînement à l’exercice physique chez les personnes atteintes d'une AS de type 3 demeurent incertains, car les données probantes sont très incertaines.

Conclusions des auteurs: 

Il n'est pas certain que la entraînement musculaire combinée à l’entraînement aérobique soit bénéfique ou néfaste chez les personnes atteintes d’AS de type 3, car les données sont de très faible valeur probante. Nous avons besoin d'études bien conçues et suffisamment puissantes, utilisant des protocoles qui répondent aux normes internationales pour l'élaboration de programmes d'entraînement, afin d'améliorer notre compréhension de la réponse à l'exercice chez les personnes atteintes d’AS de type 3 et à la fin d'élaborer des lignes directrices pour cette pathologie.

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Contexte: 

L'entraînement à l’exercice physique pourrait améliorer la fonction musculaire et cardiorespiratoire dans l'amyotrophie spinale (AS). L'optimisation de la capacité aérobique ou d'autres ressources du tissu musculaire résiduel par l'exercice peut contrecarrer la détérioration musculaire des suites de la perte des motoneurones et l'inactivité qu’engendre l’AS. Il n'existe actuellement aucune synthèse des données probantes sur l'entraînement à l’exercice physique chez les personnes atteintes d'AS de type 3.

Objectifs: 

Évaluer les effets de l'entraînement à l’exercice physique sur la performance fonctionnelle chez les personnes atteintes d'une AS de type 3 et identifier tout effet indésirable.

La stratégie de recherche documentaire: 

Le 8 mai 2018, nous avons consulté le Registre spécialisé neuromusculaire Cochrane, le Registre central des essais contrôlés Cochrane, MEDLINE, Embase, CINAHL, AMED et LILACS. Le 25 avril 2018, nous avons effectué des recherches sur NHSEED, DARE et ClinicalTrials.gov et l'ICTRP de l'OMS pour les essais en cours.

Critères de sélection: 

Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés (ECR) ou quasi-RCT d'une durée d'au moins 12 semaines qui comparaient l'entraînement à l’exercice physique (entraînement musculaire, entraînement aérobique ou les deux) à un placebo, aux soins standard ou habituels ou à un autre type d'intervention non physique pour l’AS de type 3. Les participants étaient des adultes et des enfants dès l'âge de cinq ans avec un diagnostic d’AS de type 3 (syndrome de Kugelberg-Welander), confirmé par une analyse génétique.

Recueil et analyse des données: 

Nous avons utilisé les procédures méthodologiques standards de Cochrane.

Résultats principaux: 

Nous avons inclus un ECR qui a étudié les effets d'un programme d'entraînement de six mois, à domicile, combinant entraînement musculaire et ergométrie sur vélo semi-couché, par rapport aux soins habituels chez 14 personnes ambulatoires atteintes d’AS. La tranche d'âge des participants se situait entre 10 et 48 ans. L'étude a été menée à l'insu des évaluateurs, mais le personnel et les participants n'ont pas pu être mis en aveugle vis à vis de l'intervention, ce qui a exposé les résultats à un risque élevé de biais. Les participants ont effectué l’entraînement musculaire tel qu’il était prescrit, mais 50 % d'entre eux n'ont pas réalisé le régime d'entraînement à l’exercice aérobique prévu. L'essai a utilisé la variation de la distance de marche à pied lors du test de marche de six minutes comme mesure de la fonction ; une variation minimale détectable est de 24,0 m. Le changement entre l’inclusion et le suivi à six mois dans le groupe d'entraînement (9,4 m) n'était pas différent du changement dans le groupe de soins habituels (-0,14 m) (différence moyenne (DM) 9,54 m, intervalle de confiance (IC) à 95 % -83,04 à 102,12 ; N = 12). La capacité cardiorespiratoire, évaluée à partir du changement entre le l’inclusion et le suivi après six mois de la consommation maximale d'oxygène (VO2max) était semblable dans le groupe d'entraînement (-0,12 mL/kg/min) et dans le groupe de soins habituels (-1,34 mL/kg/min) (DM 1,22 mL/kg/min, IC à 95 % -2,16-4,6, n = 12). Une augmentation cliniquement significative de la VO2max est de 3,5 mL/kg/min.

L'essai a évalué la fonction sur l'échelle fonctionnelle motrice étendue de Hammersmith (Hammersmith Functional Motor Scale - Expanded ou HFMSE), dont les scores possibles vont de 0 à 66, une augmentation de 3 points ou plus indiquant une amélioration significative sur le plan clinique. Le score HFMSE dans le groupe d'entraînement a augmenté de 2 points entre l’inclusion et le suivi à six mois, sans changement dans le groupe de soins habituels (DM 2,00, IC à 95 % -2,06 à 6,06 ; N = 12). Le groupe d'entraînement a montré une légère amélioration de la force musculaire, exprimée par le score total du test musculaire manuel (TMM), qui varie de 28 (plus faible) à 280 (plus fort). Le changement par rapport aux valeurs initiales dans le score total du TMM était de 6,8 dans le groupe d'entraînement comparativement à -5,14 dans le groupe des soins habituels (DM 11,94, IC 95 % -3,44 à 27,32 ; N = 12).

L'essai a révélé que le programme d’entraînement n'avait pas d’effet statistiquement significatif sur la fatigue et la qualité de vie. La valeur probante des données pour tous les critères de jugement était très faible en raison des limites et de l'imprécision de l'étude. L'étude n'a pas évalué les effets de l'entraînement à l’exercice physique sur les niveaux d'activité physique. Aucun effet indésirable grave lié à l'étude ni aucun effet indésirable entraînant un abandon n'est survenu, mais nous ne pouvons tirer de conclusions plus générales à partir de ces données de très faible valeur probante.

Notes de traduction: 

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