Contexte
La maladie Paget extra-mmamaire vulvaire est un type rare de cancer superficiel de de la peau. Elle est plus fréquente chez les femmes blanches ménopausées. Il s' agit d'une affection intra-épithéliale (couche de cellules qui fait la surface ou muqueuse d'un organe) qui peut se manifester comme des zones squameuses blanches et rouges sur la vulve qui peuvent être prurigineuses et douloureuses. Le diagnostic est établi par un examen médical et le prélèvement des tissus. Les cellules anormales souvent s'étendent en dehors de la zone anormale du point de vue clinique, de sorte que certaines études suggèrent de faire des coupes congélées au moment de l'intervention chirurgicale, alors un examen pathologique des biopsies de petite taille peut être fait rapidement pour déterminer si la peau est atteinte par le Paget ou non. D'autres traitements sont : des médicaments topiques, tels que l'imiquimod (crème appliqueée par les patientes), la radiothérapie, la chimiothérapie, la thérapie photodynamique (forme de photothérapie à l'aide de composés photosensibles qui exposent sélectivement la lumière au point de devenir toxique pour des cibles cancéreuse et d'autres cellules malades) et le traitement au laser; ou une combinaison de ces approches. Eviter des problèmes liés à la chirurgie radicale comme la douleur et la cicatrisation est un aspect important à prendre en considération car le sentiment de mutilation et de perte de la féminité sont des aspects importants pour les femmes. La chirurgie est toujours le traitement le plus courant, mais c'est difficile d'éliminer la maladie complètement. La récidive est courante, conduisant à des opérations répétées et à la mutilation de la vulve. L'objectif de cette revue était d'évaluer les bénéfices et préjudices de différents traitements de la maladie Paget de la vulve.
Caractéristiques de l'étude
Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés (essais où le traitement est assigné aux femmes d'une manière aléatoire) et des études non randomisées bien planifiées qui comparaient différents traitements chez les femmes âgées de 18 ans ou plus avec la maladie de Paget de la vulve confirmée avec une biopsie.
Principaux résultats et qualité des preuves
Nous avons effectué des recherches dans les bases de données scientifiques, contacté des experts et identifié et vérifié les titres et résumés de 635 articles potentiellement pertinents et 31 extraits des références bibliographiques d'articles dans leur intégralité. Cependant, nous n'avons trouvé aucune étude répondant à nos critères d'inclusion. Nous avons identifié un certain nombre d'études non randomisées et rédigé un rapport détaillé de leurs résultats, mais ces études étaient de mauvaise qualité et présentaient un risque élevé de biais. Par conséquent, il n'existe actuellement aucune preuve permettant de déterminer si une forme de traitement est meilleure ou pire en termes de prolongation de la survie, retarder la progression ou la récidive, améliorer la qualité de vie ou la minimiser la toxicité. Cette revue souligne le besoin de disposer d'études de bonne qualité qui comparent les différentes interventions pour la prise en charge de la maladie Paget de la vulve. Les femmes et les cliniciens devraient avoir davantage de preuves pour guider la prise en charge chirurgicale ou non-chirurgicale de cette maladie. En particulier, la prise en charge médicale non invasive qui pourrait épargner aux femmes les effets indésirables et les conséquences de l'opération.
Nous n'avons trouvé aucune preuve fiable pour orienter les décisions sur différentes interventions pour les femmes atteintes de maladie de Paget de la vulve . Dans les meilleurs des cas, un ECR multicentrique de taille raisonnable est nécessaire. Des preuves concernant l'utilisation croissante de l'imiquimod seraient particulièrement utiles pour les femmes et les cliniciens. Des études non randomisées bien planifiées, qui utilisent une analyse multifactorielle pour corriger les déséquilibres de départ, ainsi que d'autres renforts méthodologiques clés, sont également manquantes.
La maladie de Paget extra-mammaire est une forme rare de cancer de la peau superficielle. La localisation la plus fréquente est la vulve. Elle se retrouve principalement chez les femmes blanches ménopausées. La maladie de Paget de la vulve se propage souvent dans une façon occulte aux marges et au-delà des bords apparents. Il existe un éventail d'interventions qui vont des techniques chirurgicales à des traitements non invasifs. Les défis des interventions est d'éliminer ou traiter la maladie qui pourrait ne pas être visible, sans traiter de trop et minimiser la morbidité associée à la chirurgie radicale. Il y a peu de consensus concernant le traitement. La chirurgie, méthode par défaut, est le traitement le plus courant, mais l'exérerèse chirurgicale adéquate de la maladie est difficile et la récidive est courante, conduisant à des nouvelles opérations, et une destruction de l'anatomie. Des traitements alternatifs comme la thérapie photodynamique, la thérapie au laser, la radiothérapie, les traitements topiques ou même la chimiothérapie ont été proposés et il est important d'évaluer les preuves de leur efficacité disponibles. Il est primordial de déterminer si les nouveaux traitements cellulaires spécifiques, tels que la thérapie photodynamique et l' imiquimod, peuvent réduire la nécessité d'une chirurgie radicale.
Évaluer les bénéfices et inconvénients des différentes modalités de traitement pour la prise en charge de la maladie de Paget de la vulve.
Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais du groupe Cochrane sur les cancers gynécologiques, le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL), MEDLINE et EMBASE jusqu' à septembre 2013. Nous avons également consulté les registres des essais cliniques, les résumés de réunions scientifiques et les références bibliographiques des articles de revue et contacté des experts dans le domaine.
Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés (ECR) et des études non randomisées bien planifiées qui comparaient différentes interventions chez les femmes atteintes de la maladie de Paget de la vulve,
Deux auteurs de la revue ont ,indépendamment évalué si les études potentiellement pertinentes remplissaient les critères d'inclusion. Nous n'avons pas trouvé d'essais et, par conséquent, aucune donnée n'a été analysée.
La stratégie de recherche documentaire a identifié 635 références bibliographiques uniques. Nous avons trouvé 31 références (qui avaient rendu compte de 30 études) dans le texte complet après un examen des titres et résumés, mais nous les avons exclues car elles ne répondaient pas aux critères d'inclusion. Cependant, nous avons inclus un nombre exhaustif d'études dans lesquelles nous avons identifié une analyse de plus de 10 femmes, car c'était le seul moyen de preuve factuelle dans cette maladie rare. Une intervention chirurgicale constitue le pilier du traitement dans la littérature actuelle, avec d'autres traitements limités à des rapports de cas ou lors de d’inopérabilité ou de récidive de la maladie.