Traitements pour le mycosis fongoïde (une affection maligne des cellules sanguines touchant initialement la peau)

Le mycosis fongoïde est une maladie maligne chronique entrainant une atteinte cutanée par les cellules sanguines responsables du système immunitaire. Les personnes de tous âges et de toutes origines ethniques peuvent développer cette maladie. Le mycosis fongoïde peut entraîner des symptômes physiques qui apparaissent habituellement dans une certaine séquence, ce qui permet de classifier la maladie à différents stades. Cette maladie commence habituellement par des éruptions sur le corps et les extrémités. Après un certain temps (souvent ans), ces taches se transforment en plaques puis en tumeurs solides. Les ganglions lymphatiques et d'autres organes peuvent également être affectés, mais la progression de la maladie dans la plupart des cas est lente par rapport à d'autres maladies malignes. L'espérance de vie dans la première étape de la maladie est similaire à celle des personnes sans le mycosis fongoïde ; alors que le pronostic aux stades avancés de la maladie va décroissant.

Plusieurs options thérapeutiques telles qu'un traitement local avec des crèmes et des pommades, des injections locales de médicaments, l’UV-thérapie, la radiothérapie, ou la chimiothérapie sont utilisées pour le traitement de cette maladie. Ils ne sont pas curatifs mais tentent d'atténuer les symptômes comme des démangeaisons ou sensations de brûlure des éruptions.

Nous n'avons trouvé 14 études, avec un total de 30 publications regroupant 675 participants. La plupart des études (8) avaient moins de 50 participants et duraient moins de 12 mois. Aucune de ces études ne comparait la qualité de vie des participants en ce qui concerne les différents traitements. De même, aucune étude ne comparait un traitement particulier à une stratégie "attentiste".

La plupart des études ont décrit des effets indésirables, des symptômes modérés à sévères engageant le pronostic vital voire dangereux complications selon le type de traitement. Les options thérapeutiques les plus agressives comme la chimiothérapie systémique ont démontré plus d'effets indésirables que les thérapies topiques sont appliqués directement sur la peau. Aucun des essais n’a rapporté un bénéfice à long terme (c. par ex. l'élimination de tous les symptômes de la maladie d'une durée d'au moins deux ans). Par conséquent, les conclusions de ces études devraient être interprétées avec prudence.

Le traitement du mycosis fongoïde devrait être basée sur le stade de la progression de la maladie et se concentrer sur les limites des effets indésirables graves. Cela n'est absolument nécessaire de réaliser des recherches approfondies et bien planifiées afin de trouver des moyens efficaces pour traiter cette maladie et évaluer les stratégies de traitement qui peuvent être curative. Les personnes souffrant de mycosis fongoïde sont encouragées à participer à ces essais.

Conclusions des auteurs: 

Cette revue a identifié des preuves issues d'essais pour toute une gamme d'interventions topiques et systémiques différentes pour le mycosis fongoïde. A cause de l'hétérogénéité, des petits effectifs et de la faible qualité méthodologique, l'innocuité comparative et l'efficacité de ces interventions ne peuvent être établies sur la base des ECR inclus. En tenant compte des éventuels effets indésirables graves et de la disponibilité limitée de données d'efficacité, les traitements topiques et appliqués directement sur la peau sur sont recommandés en premier lieu, en particulier dans les premiers stades de la maladie. Les régimes thérapeutiques plus agressifs peuvent montrer une amélioration ou une élimination des lésions, mais ils entraînent également plus d'effets indésirables ; ils doivent par conséquent être considérés avec prudence. Des études de plus grande taille, utilisant des critères de jugements mieux définis tels que l'innocuité, la qualité de vie et la durée de la rémission, pour tous les stades du mycosis fongoïde, sont nécessaires.

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Contexte: 

Le mycosis fongoïde est le type le plus courant de lymphome cutané à cellules T, une maladie chronique maligne affectant initialement la peau. Plusieurs traitements sont disponibles, ils peuvent induire une rémission clinique pendant un temps.

Objectifs: 

Évaluer les effets des interventions pour le mycosis fongoïde chez tous les stades de la maladie.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans les bases de données suivantes jusqu'à janvier 2011 : Le registre spécialisé du Cochrane skin group, CENTRAL dans The Cochrane Library, MEDLINE (à partir de 2005), EMBASE (à partir de 2010) et LILACS (depuis 1982). Nous avons également examiné les références bibliographiques des études incluses pour obtenir des références à des ECR pertinents. Nous avons effectué des recherches dans les registres d’essais cliniques en ligne pour trouver d'autres références à des essais non publiés et avons réalisé une recherche séparée pour les effets indésirables des interventions pour le mycosis fongoïde dans les essais contrôlés non randomisés dans MEDLINE en mai 2011.

Critères de sélection: 

Essais contrôlés randomisés (ECR) portant sur des interventions pour le mycosis fongoïde chez les patients atteints de n'importe quel stade de la maladie. Au moins 90 % des participants dans les essais doivent avoir été diagnostiqués avec un mycosis fongoïde (de type Alibert-Bazin).

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont indépendamment évalué l'éligibilité et la qualité méthodologique de chaque étude et extrait les données. Nous avons résolu les désaccords par la discussion. Les critères de jugement primaire étaient l'impact sur la qualité de vie et l'innocuité des interventions. Si possible, nous avons indiqué les critères de jugement secondaires, qui étaient l'amélioration ou l'élimination des lésions cutanées, les intervalles sans maladie, les taux de survie, les taux de rechute, et les effets indésirables rares. Dans le cas d'un possible, nous avons combiné les études homogènes pour la méta-analyse. Nous avons utilisé la Collaboration Cochrane l'outil « Risque de biais » pour évaluer la validité interne de toutes les études incluses dans six domaines différents.

Résultats principaux: 

La revue a inclus 14 ECR totalisant 675 participants, couvrant un large éventail d'interventions. Onze essais inclus ont évalué les participants aux stades cliniques IA à IIB uniquement.

La validité interne était vraiment très faible dans les études présentant un risque élevé ou incertain de biais. Les principales raisons étaient la faible qualité méthodologique ou les données manquantes, même après nous avons contacté les auteurs de l'étude, et un taux d'abandon moyen de 26 % (0 % à 72 %). Taille des études était généralement de petite taille, avec un minimum de 4 et un maximum de 103 participants. Une seule étude a fourni un suivi suffisamment long pour établir une analyse de survie fiable.

Les études incluses évaluaient les traitements topiques, tels que l'imiquimod, peldesine, hypericin, la moutarde azotée, ainsi que les injections intralésionelles d'interféron-alpha (IFN-alpha). Les thérapies lumineuses étudiées incluaient le psoralène plus ultraviolets (PUVA-thérapie), la photophérèse extra-corporelle (photo-chimiothérapie), et la lumière visible. Les traitements oraux consistaient l'acitrétine, bexarotène et le méthotrexate. Le traitement par agents systémiques parentéraux était composé de denileukine diftitox ; une combinaison de chimiothérapie et faisceau d'électrons ; et d'injections intramusculaires de radiation facteur de transfert actif. Neuf études évaluaient les thérapies à l'aide d'un comparateur actif ; cinq étaient des ECR contrôlés par placebo.

Douze études rendaient compte des effets indésirables courants, alors que deux seulement évalué la qualité de vie. Aucune de ces études ne comparait la qualité de vie liée à la santé des participants subissant différents traitements. La plupart des effets indésirables signalés étaient attribués aux interventions. Les traitements systémiques, et ici en particulier les associations de chimiothérapie et faisceau d'électrons, bexarotène ou denileukine diftitox, montraient plus d'effets indésirables que les traitements topiques ou appliqués directement sur la peau.

Dans les études incluses, les taux d'élimination allaient de 0 à 83%, et l'amélioration était comprise entre 0 % à 88 %. La méta-analyse combinant les résultats de 2 essais comparant l'effet de l'IFN-alpha et la PUVA-thérapie à la PUVA-thérapie utilisée seule n'a montré aucune différence significative dans le risque d'élimination relatif : 1,07 (intervalle de confiance à 95 % 0,87 à 1,31). Aucun des études incluses montraient une augmentation significative dans les intervalles sans maladie, la rechute ou de la survie globale.

Notes de traduction: 
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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.