Réparation de la spina bifida et santé infantile et maternelle

Le terme de spina bifida désigne un groupe d'anomalies du tube neural dans lequel la moelle épinière du fœtus ne se ferme pas correctement pendant le premier mois de la grossesse. Dans la spina bifida ouverte, certaines vertèbres ne sont pas complètement formées mais sont fendues ou divisées et la moelle épinière et ses revêtements (les méninges) dépassent à travers l'ouverture. Le forme plus grave est celle où la moelle épinière et les méninges sortent du dos de l'enfant (myéloméningocèle). La spina bifida ouverte est souvent associée à une hernie du cerveau postérieur (passage des tissus du cervelet et du tronc cérébral passant par la grande ouverture à la base du crâne) et une hydrocéphalie (dilatation des cavités remplies de liquide du cerveau). Les handicapes qui en résultent comprennent l'incontinence urinaire et rectale, des difficultés à se déplacer en raison faiblesses des membres, des paralysies, des malformations et une perte de sensibilité. Le traitement conventionnel de la spina bifida est une réparation chirurgicale dans les deux jours suivant la naissance, avec parfois placement d'un shunt (dérivation) entre les ventricules du cerveau du bébé et la cavité abdominale (péritoine) pour soulager l'hydrocéphalie. La spina bifida peut être diagnostiquée à l'échographie prénatale ou par le taux d'alpha-fœtoprotéine dans le sérum maternel ; son traitement in utero pourrait améliorer les résultats, bien qu'il implique une incision chirurgicale dans l'abdomen et l'utérus de la mère pour accéder à l'enfant à naître.

La présente revue visait à comparer les effets de la réparation in utero par rapport à la réparation postnatale. Nous avons inclus un essai contrôlé randomisé portant sur 158 femmes entre 19 et 27 semaines de grossesse dont le fœtus présentait une spina bifida sévère et des signes de hernie du cerveau postérieur. En ce qui concerne la mortalité néonatale, il n'y a pas de différence nette identifiée entre la réparation prénatale et postnatale. Cependant, le nombre de nouveau-nés décédés est réduit et la revue n'a donc probablement pas une puissance suffisante pour détecter une différence. La réparation prénatale a été associée à besoin réduit de placement de shunt et à une réduction du risque de hernie modérée à sévère du cerveau postérieur après la naissance. Aucune complication directe de la procédure de réparation, notamment des déformations orthopédiques, n'a été mise en évidence. La réparation prénatale était associée à un risque accru de rupture des membranes avant terme suivie d'accouchement prématuré (avant 34 et 37 semaines, respectivement). Il n'y a pas de différence évidente dans les pathologies maternelles graves (infection et nécessité de transfusion sanguine), bien que la revue n'ait pas une puissance suffisante pour détecter une différence dans ces résultats importants mais moins fréquents. Les essais inclus était de bonne qualité (faible risque de biais), mais portaient sur un petit nombre de grossesses. Il n'existe pas à l'heure actuelle suffisamment d'éléments probants pour recommander la réparation in utero de la spina bifida.

Conclusions des auteurs: 

Cette revue se fonde sur une petite étude bien menée. Il n'existe pas suffisamment de preuves pour formuler des conclusions définitives à propos des avantages et des inconvénients de la réparation prénatale pour les fœtus atteints de spina bifida. Les preuves actuelles sont limitées par le petit nombre de grossesses qui ont été incluses dans le seul essai randomisé mené à ce jour.

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Contexte: 

La spina bifida est une malformation du tube neural du fœtus qui peut être diagnostiquée in utero et qui est compatible avec la vie après la naissance, bien que souvent associée à des handicaps et à une morbidité importante. Bien que la réparation postnatale soit possible, l'augmentation des diagnostics in utero par échographie a conduit à traiter cette anomalie pendant la grossesse (réparation prénatale), dans le but de diminuer la morbidité pour l'enfant. L'opération effectuée pendant la grossesse peut entraîner une morbidités pour la mère car elle nécessite un geste chirurgical sur celle-ci pour accéder au fœtus.

Objectifs: 

Comparer les effets de la réparation prénatale et postnatale et de différents types de réparation de la spina bifida sur la mortalité et la morbidité périnatales, les résultats à plus long terme pour le nourrisson et la morbidité maternelle.

Stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais cliniques du groupe Cochrane sur la grossesse et l'accouchement (31 juillet 2014).

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés publiés, non publiés et en cours comparant la réparation pré- et postnatale de la myéloméningocèle pour les fœtus atteints de spina bifida, ainsi que différents types de réparation prénatale.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs de la revue ont évalué indépendamment l'éligibilité et la qualité méthodologique des essais, sans tenir compte de leurs résultats, au regard des critères d'admissibilité énoncés, et ont extrait les données.

Résultats principaux: 

Notre stratégie de recherche a identifié six rapports potentiellement éligibles. Parmi ceux-ci, nous avons inclus un essai (quatre rapports) portant sur 158 ​​femmes, dont le risque de biais était faible.

Le seul essai inclus examinait l'effet de la réparation prénatale par rapport à la réparation postnatale. Pour le critère d'évaluation principal de mortalité néonatale, il n'existe pas de preuve claire d'une différence en faveur de la réparation prénatale par rapport à la réparation postnatale (une étude, 158 nourrissons, rapport de risque (RR) de 0,51, intervalle de confiance (IC) à 95 % de 0,05 à 5,54), mais les événements étaient rares et l'analyse n'a donc peut-être pas une puissance suffisante pour détecter les différences.

La réparation prénatale était associée à un âge gestationnel moins avancé à la naissance (une étude, 158 nourrissons, différence moyenne (DM) -3,20 semaines, IC à 95 % de -3,93 à -2,47) et à une augmentation correspondante à la fois du risque d'accouchement prématuré avant 37 semaines (une étude, 158 nourrissons, RR 5,30, IC à 95 % de 3,11 à 9,4) et de prématurité avant 34 semaines (une étude, 158 nourrissons, RR 9,23, IC à 95 % de 3,45 à 24,71). La réparation prénatale était associé à une réduction des hydrocéphalies dépendantes au shunt et des hernies modérées à sévères du cerveau postérieur. En ce qui concerne les mères, la réparation prénatale a été associée à une augmentation des ruptures des membranes prématurées (une étude, 158 femmes, RR 6,15, IC à 95 % de 2,75 à 13,78), bien qu'il n'y ait pas de preuve claire d'une différence dans le risque de chorioamniotite ou de transfusion sanguine ; là encore, toutefois, les événements ont été rares.

Plusieurs des critères d'évaluation secondaires de cette revue concernant la santé des mères et des nourrissons n'étaient pas rapportés. Pour les nourrissons : jours d'hospitalisation, survie jusqu'à la sortie, mortinaissance ; besoin d'une nouvelle intervention (par exemple d'une greffe de peau), vessie neurogène, qualité de vie du nourrisson et de l'enfant. Pour les mères : admission en soins intensifs, bien-être émotionnel des femmes et satisfaction vis-à-vis des soins.

Notes de traduction: 

Traduction réalisée par Cochrane France

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.