Les transfusions sanguines pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

Problématique de la revue

Nous avons examiné l'efficacité des transfusions sanguines, pour le traitement du syndrome thoracique aigu, en comparant l'amélioration des symptômes et des critères de jugement cliniques à ceux des soins standard. Il s'agit d'une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2010 et mise à jour en 2016.

Contexte

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang qui affecte plus de 250 millions de personnes dans le monde et qui est particulièrement répandue en Afrique sub-saharienne, en Amérique du Sud et en Amérique centrale, en Arabie saoudite, en Inde et dans un certain nombre de pays méditerranéens. Elle se caractérise par la présence de globules rouges falciformes qui sont capables de bloquer les vaisseaux sanguins en provoquant ainsi des douleurs et des lésions sévères dans plusieurs organes du corps. Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent présenter une manifestation aiguë de problèmes respiratoires éventuellement accompagnés d'une fièvre, appelée syndrome thoracique aigu. Le traitement dépend de l'état clinique de chaque individu et de la sévérité des symptômes. Le traitement standard comporte un traitement symptomatique, l'administration d'antibiotiques et l'administration de fluides par voie intraveineuse, et une transfusion sanguine, soit simple soit de type exsanguino-transfusion, peut également être indiquée.

Date des recherches

Les données probantes sont à jour au : 30 mai 2019.

Résultats principaux

Une seule étude a été incluse dans la revue. Elle comportait deux parties, une étude observationnelle plus large et un essai randomisé qui devait évaluer la transfusion par rapport aux soins standard pour prévenir le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose, au sein de vingt-six centres. Seulement 10 participants ont été inclus dans l'essai randomisé. Les effets des transfusions sanguines n'ont pas pu être déterminés à partir de l'essai ; aucune donnée n'a pu être présentée ni par conséquent analysée dans le cadre de cette revue à cause du très petit nombre de participants inscrits.

Par conséquent, cette unique étude n'a pas montré l'efficacité des transfusions sanguines pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Davantage de recherches sont nécessaires pour fournir des données permettant aux gens de prendre des décisions éclairées sur l'efficacité des transfusions sanguines dans le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Conclusions des auteurs: 

Nous n'avons trouvé qu'un très petit essai contrôlé randomisé ; cela ne suffit pas pour tirer une conclusion fiable en faveur de l'utilisation de la transfusion sanguine. Bien qu'il semble y avoir des indications que la transfusion sanguine chronique puisse jouer un rôle dans la réduction de l'incidence du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose et bien que l’utilisation de transfusions puisse être une pratique clinique largement acceptée, actuellement il n'y a pas des données probantes fiables pour soutenir ou réfuter les bénéfices perçus des transfusions en tant qu'options de traitement. Nous ne disposons que de très peu d’informations sur les préjudices potentiels associés à ces interventions, et de même très peu de recommandations qui permettraient de faciliter la prise de décision clinique. Les cliniciens doivent donc fonder toute décision de traitement sur une combinaison de facteurs : leur expérience clinique, les circonstances individuelles et les caractéristiques et préférences singulières des personnes suffisamment informées atteintes de drépanocytose qui souffrent d'un syndrome thoracique aigu. Cette revue souligne la nécessité de poursuivre des recherches de haute qualité afin de fournir des données probantes fiables de l'efficacité de ces interventions pour le soulagement des symptômes du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose.

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Contexte: 

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang à transmission autosomique récessive. Il s'agit de l'une des maladies génétiques du sang les plus répandues dans le monde. Le syndrome thoracique aigu est une complication fréquente de la drépanocytose. C'est une cause majeure de morbidité et c'est la principale cause de mortalité chez les enfants atteints de drépanocytose. Le traitement standard peut comprendre l'hydratation par voie intraveineuse, l'administration d'oxygène pour traiter l'hypoxie, l'administration d'antibiotiques pour traiter la cause infectieuse, et éventuellement des transfusions sanguines. Il s'agit d'une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2010 et mise à jour en 2016.

Objectifs: 

Évaluer l'efficacité des transfusions sanguines, simples ou exsanguino-transfusions, dans le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et les résultats cliniques à ceux des soins standard.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et autres maladies génétiques, un registre qui comprend des références identifiées après recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et d'autres qui sont le fruit de recherches manuelles dans des revues pertinentes et de résumés d'actes de conférence.

Date de la recherche la plus récente : 30 mai 2019.

Critères de sélection: 

Essais contrôlés randomisés et essais contrôlés quasi-randomisés comparant la transfusion simple ou l'exsanguino-transfusion par rapport à des soins standard (sans transfusion) chez les personnes atteintes de drépanocytose souffrant de syndrome thoracique aigu.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont indépendamment sélectionné les essais et évalué le risque de biais ; les données n'ont pas pu être extraites.

Résultats principaux: 

Un essai était éligible pour être inclus dans la revue. Bien que dans l'essai multicentrique, 237 personnes aient été recrutées (169 SCC, 42 SC, 15 Sβ⁰-thalassémie, 11Sβ+-thalassémie), la majorité a été recrutée dans un groupe observationnel et seuls dix participants répondaient aux critères d'inclusion pour la randomisation. Parmi eux, quatre ont été randomisés dans le groupe de transfusion et ont reçu une seule transfusion de 7 à 13 ml/kg de globules rouges concentrés, et six ont été randomisés dans le groupe recevant les soins standard. Aucun des quatre participants ayant reçu des globules rouges concentrés n'a développé de syndrome thoracique aigu, tandis que 33% (deux participants) ont développé un syndrome thoracique aigu dans le groupe recevant les soins standard. Aucune donnée probante n'était disponible pour les critères de jugement prédéfinis.

Notes de traduction: 

Post-édition effectuée par Constance Dubois et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr

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