Le traitement pharmacologique du syndrome de Kleine-Levin

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Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie rare qui affecte principalement les adolescents de sexe masculin. Il est caractérisé par des épisodes récurrents d'hypersomnie (somnolence excessive), d'hyperphagie (alimentation excessive) et de comportement anormal. La fréquence et la nature des attaques peuvent perturber la vie sociale, professionnelle et familiale de la personne. La cause du syndrome de Kleine-Levin n'est pas connue. Plusieurs traitements ont été utilisés, dont des médicaments stimulants, antiépileptiques, antidépresseurs et antipsychotiques, avec un certain bénéfice signalé, mais le suivi à long terme des patients est difficile en raison de la rareté de la maladie.

Les auteurs de cette étude avaient pour but d'identifier et d'évaluer des essais contrôlés randomisés (ECR) étudiant l'efficacité d'un traitement pharmacologique pour le syndrome de Kleine-Levin. Nous n'avons pu trouver d'ECR. On manque donc d'éléments probants de bonne qualité et des essais thérapeutiques en double-aveugle contrôlés par placebo sont nécessaires.

Conclusions des auteurs: 

Il est nécessaire d'effectuer des essais thérapeutiques en double-aveugle contrôlés par placebo de traitements pharmacologiques pour le syndrome de Kleine-Levin.

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Contexte: 

Ceci est une version mise à jour de la revue Cochrane originale publiée dans le numéro 2 en 2009.

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie rare qui affecte principalement les adolescents de sexe masculin. Il est caractérisé par des épisodes récurrents d'hypersomnie, généralement accompagnés d'hyperphagie, de troubles cognitifs et de l'humeur, de comportements anormaux tels que l'hypersexualité et de signes de dysautonomie.

En 1990, les critères de diagnostic pour le syndrome de Kleine-Levin ont été modifiés dans la Classification internationale des troubles du sommeil où il a été défini comme un syndrome composé d'épisodes récurrents de somnolence excessive d'une durée de plusieurs jours, pouvant être ou non associés à une hyperphagie et à un comportement anormal.

L'étiologie du syndrome de Kleine-Levin reste inconnue et plusieurs stratégies de traitement ont été utilisées. Il a été rapporté à propos de certains médicaments qu'ils étaient bénéfiques pour le traitement des patients atteints du syndrome de Kleine-Levin mais, en raison de la rareté de la pathologie, aucun suivi de thérapie sur le long terme n'a encore été décrit.

Objectifs: 

Cette revue visait à évaluer :

1. si le traitement pharmacologique du syndrome de Kleine-Levin est efficace et sûr ; et
2. quel médicament ou catégorie de médicaments est efficace et sûr(e).

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons trouvé des essais pertinents dans les sources suivantes : Le registre spécialisé du groupe Cochrane sur l'épilepsie (2 mai 2013), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL numéro 4, The Cochrane Library avril 2013), MEDLINE (de 1948 au 2 mai 2013), LILACS (2 mai 2013), ClinicalTrials.gov (2 May 2013); WHO International Clinical Trials Registry Platform ICTRP (2 May 2013); les références bibliographiques de manuels de médecine du sommeil, des articles de revue et les références bibliographiques d'articles identifiés au moyen des stratégies de recherche.

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) et quasi-randomisés portant sur des interventions pharmacologiques pour le syndrome de Kleine-Levin. Nous avons inclus tant des études en groupes parallèles que des études croisées.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs de la revue (MO et CC) ont extrait les données rapportées dans les articles d'origine.

Résultats principaux: 

Aucune étude ne répondait aux critères d'inclusion de cette revue systématique.

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