Interventions pour une trachéomalacie primitive (intrinsèque) chez les enfants

Le terme « malacie » est dérivé du mot grec « malakia », qui signifie « mollesse, mou ». En cas de trachéomalacie, les parois de la trachée (conduit acheminant l’air) sont plus molles que la normale, ce qui peut entraîner un affaissement partiel (collapsus) de la trachée. Cet affaissement se produit généralement lorsqu’un apport d’air supplémentaire est nécessaire, par exemple lors de la pratique d’une activité physique. Le terme « primitive » fait référence à une trachéomalacie dans laquelle la trachée proprement dite est à l’origine de la maladie, alors qu’une trachéomalacie secondaire est une compression due à une autre anomalie à proximité de la trachée. Le symptôme le plus fréquent d’une trachéomalacie est le stridor expiratoire (bruit aigu de sifflement). Si les symptômes sont suffisamment sévères, un traitement tel qu’une ventilation mécanique, la pose d'un stent trachéal (insertion d’un ressort tubulaire maillé dans la trachée pour la maintenir ouverte) ou une intervention chirurgicale peuvent s’avérer nécessaires.

Nous avons voulu savoir lequel de ces traitements possibles était le plus efficace. Nous avons trouvé un seul essai contrôlé randomisé (ECR) ayant évalué la désoxyribonucléase recombinante humaine (rhDNase) en nébulisation qui contribue à briser le mucus et dont l'utilité en facilitant le dégagement des voies respiratoires a été démontrée dans la mucoviscidose, comparativement à un placebo (aucun traitement actif) chez les enfants atteints simultanément d’une trachéomalacie et d’une infection respiratoire. Cet essai n’apporté aucune preuve d’effet bénéfique en termes de nombre d'enfants ne présentant plus de toux après deux semaines de traitement. En outre, les cas de toux rapportés étaient moins nombreux, de jour comme de nuit, dans le groupe n’ayant pas bénéficié de l'intervention - mais ces différences n'étaient pas statistiquement significatives

Compte tenu du manque de preuves, l'utilisation systématique de tout traitement de la trachéomalacie intrinsèque ne peut être recommandée compte tenu du coût de la rhDNase en nébulisation et de la probabilité d’effet délétère. La décision de soumettre un enfant à l’un des traitements chirurgicaux ou médicaux devra être prise au cas par cas, en tenant soigneusement compte du rapport bénéfice-risque dans chaque situation particulière.

Il est peu probable que l’on dispose un jour d’ECR sur la prise en charge chirurgicale chez des enfants souffrant de maladies sévères engageant le pronostic vital associées à une trachéomalacie. Pour ceux dont la maladie est moins sévère, des ECR sur des interventions telles l’administration d’antibiotiques et la kinésithérapie respiratoire sont nécessaires.

Conclusions des auteurs: 

Actuellement, l'absence d’éléments probants ne permet pas de militer en faveur de l’un des traitements couramment utilisés pour la prise en charge d’une trachéomalacie intrinsèque. Il n’a pu être déterminé avec certitude si l’administration de rhDNase en nébulisation dans les voies respiratoires chez les enfants atteints à la fois de malacie et d’une infection des voies respiratoires favorise ou non leur rétablissement. Il est peu probable que l’on dispose un jour d’ECR sur la prise en charge chirurgicale chez des enfants souffrant de maladies sévères engageant le pronostic vital associées à une trachéomalacie. Pour ceux dont la maladie est moins sévère, des ECR sur des interventions telles l’administration d’antibiotiques et la kinésithérapie respiratoire sont incontestablement nécessaires. Les résultats de ces ECR devraient comprendre des mesures de la trachée et des résultats physiologiques en plus des résultats cliniques.

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Contexte: 

La trachéomalacie, une pathologie des grandes voies respiratoires caractérisée par une déformation ou une malformation de la trachée pendant la respiration, se rencontre fréquemment dans la pratique pédiatrique tertiaire. Elle est associée à un large éventail de symptômes respiratoires allant des apnées récurrentes engageant le pronostic vital aux symptômes respiratoires courants tels que la toux et la respiration sifflante chronique. La pratique courante après un diagnostic de trachéomalacie comprend des approches médicales visant à réduire les symptômes associés à la trachéomalacie, des modalités ventilatoires telles que la ventilation spontanée en pression positive continue (VS-PEP) et la ventilation en pression positive biphasique (BIPAP), ainsi que des approches chirurgicales visant à améliorer le calibre des voies respiratoires (pose de stent dans les voies respiratoires, aortopexie, tracheopexie)

Objectifs: 

Evaluer l'efficacité des traitements médicaux et chirurgicaux chez les enfants atteints de trachéomalacie intrinsèque (primitive).

La stratégie de recherche documentaire: 

Le groupe Cochrane sur les voies respiratoires a effectué des recherches dans le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL), le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les voies respiratoires, les bases de données MEDLINE et EMBASE. Le groupe Cochrane sur les voies respiratoires a effectué les dernières recherches en mars 2012.

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) sur les traitements liés aux symptômes associés à une trachéomalacie primitive ou intrinsèque.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs de la revue ont extrait de manière indépendante les données de l'étude incluse et les désaccords ont été réglés par consensus.

Résultats principaux: 

Nous avons inclus un ECR qui comparait la désoxyribonucléase recombinante humaine (rhDNase) en nébulisation à un placebo chez 40 enfants présentant une malacie des voies respiratoires et une infection des voies respiratoires. Nous avons jugé qu'il s'agissait d'un ECR présentant un faible risque global de biais. Les données analysées dans cette revue ont montré qu'il n'y a pas de différence significative entre les groupes pour le critère de jugement principal à savoir proportion d’enfants sans toux à deux semaines (odds ratio (OR) : 1,38 ; intervalle de confiance (IC) à 95 % : 0,37 à 5,14). Toutefois, la variation moyenne des scores de toux nocturne des carnets de suivi est significativement en faveur du groupe sous placebo (différence moyenne (DM) : 1,00 ; IC à 95% : 0,17 à 1,83, P = 0,02). La variation moyenne des scores de toux diurne des carnets de suivi comparativement aux valeurs initiales s’est également avérée meilleure dans le groupe sous placebo que chez les enfants sous rhDNase en nébulisation, mais la différence entre les groupes n'était pas statistiquement significative (MD : 0,70 ; IC à 95 % : -0,19 à 1,59). D'autres résultats (dyspnée, scores évaluant la difficulté d’expectoration des crachats) et les explorations fonctionnelles pulmonaires à deux semaines étaient également en faveur du placebo comparativement à la rhDNase en nébulisation sans atteindre toutefois des niveaux de signification.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.