Traitement des spasmes infantiles

Le meilleur traitement pour les spasmes infantiles doit encore être démontré avec certitude, en partie à cause des différents objectifs des études existantes. Pour autant, certaines conclusions utiles peuvent être tirées des données actuelles.

Les spasmes infantiles sont un trouble de convulsions rare généralement associé à de graves difficultés d'apprentissage. Des traitements différentes sont actuellement utilisés à travers le monde pour traiter ce trouble, et bien d'autres l'ont été dans le passé, souvent sans grand succès. Les traitements ne sont pas tous autorisés dans tous les pays. Les plupart des traitements sont associés à des effets indésirables importants. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour explorer les bénéfices à long terme des différentes thérapies de contrôle des convulsions et de neurodéveloppement. Deux études ont montré qu'un placebo n'est pas aussi efficace qu'un traitement actif pour résoudre les spasmes. Les données les plus solides suggèrent qu'un traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) permet de résoudre les spasmes plus rapidement et chez plus de nourrissons que le vigabatrine. Les réponses sans rechute ultérieure peuvent ne pas être différentes, mais une étude suggérait que le traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) était susceptible d'améliorer les résultats de neurodéveloppement à long terme chez les nourrissons et les jeunes enfants pour qui aucune cause sous-jacente pour leurs spasmes infantiles n'a été identifiée. Cela rend le traitement hormonal plus attrayant, au moins pour ce groupe de nourrissons. Des informations complémentaires et des recherches ultérieures sont nécessaires pour comparer les thérapies actuellement disponibles.

Conclusions des auteurs: 

A ce jour, peu d'ECR bien conçus ont pris en compte le traitement des spasmes infantiles, et le nombre de patients inscrits était restreint. En majorité, la méthodologie était mauvaise, c'est pour cela qu'il subsiste des incertitudes quant au meilleur traitement de ce syndrome épileptique. Le traitement hormonal résout les spasmes chez plus d'enfants que le vigabatrine, mais cela peut ou pas se traduire par de meilleurs résultats à long terme. Si le prednisolone ou le vigabatrine est utilisé, un dosage élevé est recommandé. Le vigabatrine peut être le traitement de choix pour la sclérose tubéreuse. La résolution des fonctionnalités de l'EEG peut être importante, mais cela n'a pas été démontré. Des recherches complémentaires utilisant des études à grand échelle avec une méthodologie robuste sont nécessaires.

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Contexte: 

Les spasmes infantiles (syndrome de West) sont un syndrome qui inclut un type spécifique de crise épileptique -les spasmes- et une anomalie de l'électroencéphalogramme (EEG) souvent appelée hypsarythmie. Le retard psychomoteur est fréquemment rencontré lors du suivi. Environ deux tiers des nourrissons affectés auront une anomalie neurologique sous-jacente détectable, mais on n'en sait encore que très peu sur la base patho-psychologique des spasmes infantiles, et le traitement reste problématique.

Objectifs: 

Comparer les effets des thérapies pharmaceutiques uniques utilisées pour traiter les spasmes infantiles en termes de contrôle des spasmes, résolution de l'EEG, taux de rechute, développement psychomoteur, épilepsie ultérieure, effets secondaires et mortalité.

La stratégie de recherche documentaire: 

Pour identifier les données publiées, nous avons effectué des recherches dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur l'épilepsie (octobre 2012), CENTRAL (The Cochrane Library 2012, Numéro 9), MEDLINE (de 1946 à la semaine 4 de septembre 2012), EMBASE (de 1980 à mars 2003), et dans les listes bibliographique de tous les articles analysés.
Pour identifier les données non publiées, nous avons effectué des recherches dans le registre ISRCTN (www.controlled-trials.com), correspondu avec nos collègues et les fabricants de médicaments et fait des demandes lors des conférences internationales.

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) portant sur l'administration d'un traitement médicamenteux chez des patients souffrant de spasmes infantiles.

Recueil et analyse des données: 

Toutes les données issues des publications pertinentes ont été recueillies de manière indépendante par trois auteurs (avant 2010) ou deux auteurs utilisant un schéma standard. L'analyse incluait une évaluation de la qualité de l'étude et une recherche sur les sources d'hétérogénéité.

Résultats principaux: 

Nous avons trouvé 16 petits ECR (moins de 100 patients inscrits) et 2 ECR plus étendus (plus de 100 patients inscrits). Ces 18 études totalisaient 916 patients, traités avec un total de 12 agents pharmaceutiques différents. La méthodologie globale des études était mauvaise, en partie en raison des dilemmes éthiques comme par exemple administrer des injections placebo à des enfants. Deux études ont montré que le placebo ne donnait pas d'aussi bons résultats que le traitement actif pour résoudre les spasmes. Les données les plus solides suggéraient qu'un traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) permettait de résoudre les spasmes plus rapidement et chez plus de nourrissons que le vigabatrine. Les réponses sans rechute ultérieure ne sont pas forcément différentes. La même étude suggère que les traitements hormonaux peuvent améliorer le résultat concernant le développement à long terme par rapport au vigabatrine chez les enfants chez qui aucune cause sous-jacente expliquant leurs spasmes infantiles n'a été trouvée.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.