Ajout de l'acide aminé tyrosine au régime alimentaire des personnes atteintes de phénylcétonurie

Problématique de la revue

Nous avons examiné les données probantes suggérant que chez les personnes atteintes de phénylcétonurie (qui ont commencé le régime au moment du diagnostic et l'ont poursuivi ou l'ont assoupli plus tard dans la vie) la supplémentation en tyrosine parallèlement à un régime à faible teneur en phénylalanine, ou à la place de celui-ci, améliore : l'intelligence, les performances neuropsychologiques, la croissance et l'état nutritionnel, le taux de mortalité et la qualité de vie. Il s'agit d'une mise à jour des versions précédemment publiées de cette revue.

Contexte

La phénylcétonurie est une maladie héréditaire. Les personnes atteintes de phénylcétonurie ne peuvent pas du tout ou seulement en partie assimiler la phénylalanine de leur alimentation. Un taux élevé de phénylalanine dans le sang peut provoquer des lésions cérébrales ou nerveuses. Un régime alimentaire évitant les aliments à forte teneur en phénylalanine peut être difficile à suivre. Les personnes atteintes de phénylcétonurie peuvent avoir de faibles taux d’acide aminé tyrosine dans leur sang.

Date des recherches

Les données probantes sont à jour jusqu’au : 07 décembre 2020.

Caractéristiques des études

La revue a inclus trois essais avec 56 personnes atteintes de phénylcétonurie âgées de 6 à 28 ans. Les essais ont comparé l'ajout de tyrosine ou de placebo (une substance qui ne contient pas de médicament) à un régime alimentaire pauvre en phénylalanine et les personnes ont été sélectionnées pour l'un ou l'autre traitement au hasard. La durée du traitement et des bras de contrôle était courte dans les trois essais et certains des critères de jugement considérés comme importants dans cette étude n'ont pas été mesurés.

Principaux résultats

Bien que la quantité de tyrosine mesurée dans le sang des personnes prenant le supplément soit plus élevée, aucune différence n'a été constatée dans les autres mesures de critères de jugement. Il n'existe pas de données probantes suggérant que la tyrosine devrait être systématiquement ajoutée au régime alimentaire des personnes atteintes de phénylcétonurie. D'autres essais contrôlés randomisés sont nécessaires pour fournir davantage de données probantes. Toutefois, étant donné qu'il ne s'agit pas d'un domaine de recherche actif, nous n'avons pas l'intention de mettre à jour cette revue à l'avenir.

Qualité des données probantes

Les trois essais examinés dans cette revue étaient de bonne qualité, mais ne comptaient qu'un petit nombre de participants.

Conclusions des auteurs: 

Les données disponibles ne permettent pas de formuler de recommandations quant à l'introduction éventuelle d'une supplémentation en tyrosine dans la pratique clinique de routine. D'autres études randomisées et contrôlées sont nécessaires pour fournir davantage de données probantes. Toutefois, étant donné qu'il ne s'agit pas d'un domaine de recherche actif, nous n'avons pas l'intention de mettre à jour cette revue à l'avenir.

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Contexte: 

La phénylcétonurie est une maladie héréditaire dont le principal traitement est la restriction des apports alimentaires en acide aminé phénylalanine. Le régime doit être initié dès la période néonatale pour prévenir ou réduire le handicap mental. Cependant, le régime alimentaire est très restrictif et désagréable gustativement et peut être difficile à suivre. Une déficience de l'acide aminé tyrosine a été suggérée comme cause de certains des problèmes neuropsychologiques présents dans la phénylcétonurie. Par conséquent, cette étude vise à évaluer l'efficacité de la supplémentation en tyrosine pour la phénylcétonurie. Il s'agit d'une mise à jour des versions précédemment publiées de cette revue.

Objectifs: 

Évaluer les effets d'une supplémentation en tyrosine parallèlement ou à la place d'un régime à faible teneur en phénylalanine chez les personnes atteintes de phénylcétonurie, qui ont commencé à suivre un régime au moment du diagnostic et qui l'ont poursuivi ou l'ont assoupli plus tard dans leur vie. Évaluer les données probantes suggérant que la supplémentation en tyrosine parallèlement à un régime alimentaire à faible teneur en phénylalanine ou à la place de celui-ci améliore l'intelligence, les performances neuropsychologiques, la croissance et l'état nutritionnel, le taux de mortalité et la qualité de vie.

Stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons consulté le registre des essais du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, qui comprend des références identifiées grâce à des recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, des recherches manuelles dans des revues pertinentes et des résumés de comptes rendus de conférences. D'autres études ont été identifiées grâce à des recherches manuelles dans le Journal of Inherited Metabolic Disease (depuis sa création en 1978 jusqu'en 1998). Les fabricants de produits diététiques prescriptibles utilisés dans le traitement de la phénylcétonurie ont également été contactés pour obtenir des références supplémentaires.

Date de la recherche la plus récente dans le registre des essais du groupe Cochrane sur les erreurs innées du métabolisme : 07 décembre 2020.

Critères de sélection: 

Tous les essais randomisés ou quasi-randomisés étudiant l'utilisation d'une supplémentation en tyrosine par rapport à un placebo chez des personnes atteintes de phénylcétonurie en plus ou à la place d'un régime alimentaire à faible teneur en phénylalanine. Les personnes traitées pour une phénylcétonurie maternelle étaient exclues.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont évalué indépendamment l'éligibilité de l'essai, la qualité méthodologique et ont extrait les données.

Résultats principaux: 

Nous avons trouvé six essais, dont trois ont rapporté les résultats d'un total de 56 participants, et étaient susceptibles d'être inclus dans la revue. Les concentrations sanguines de tyrosine étaient significativement plus élevées chez les participants recevant des suppléments de tyrosine que chez ceux du groupe placebo, différence moyenne de 23,46 (intervalle de confiance à 95 % 12,87 à 34,05). Aucune différence significative n'a été constatée entre les autres critères de jugement mesurés. Les essais ont été évalués comme présentant un risque faible à modéré de biais dans plusieurs domaines.

Notes de traduction: 

Post-édition effectuée par David Leopold et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr

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