Interventions contre la nécrose épidermique toxique

La nécrose épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell) est une maladie de la peau rare potentiellement mortelle. Il s'agit probablement d'une réponse immunitaire déclenchée par certains médicaments ou par une infection, ce qui a plus de risque de se produire chez les personnes immunodéprimées. La NET entraîne des bulles et des décollements de la peau, similaires à des brûlures. Parmi les médicaments employés, on trouve les stéroïdes oraux, le thalidomide, des immunosuppresseurs et des immunoglobulines. Cette revue d'essais n'a pas permis de mettre en évidence des preuves fiables pour le traitement de la NET. Le seul essai disponible utilisait du thalidomide, mais n'a pas mis en évidence de bénéfice du traitement par rapport au placebo. Cependant, il a montré qu'il existait une augmentation du risque de décès dû au traitement. Le thalidomide n'est ni sûr, ni efficace dans la nécrolyse épidermique toxique, mais les preuves disponibles ne sont pas suffisantes pour déterminer quels sont les traitements efficaces.

Conclusions des auteurs: 

Il n'a pas été mis en évidence que le traitement par thalidomide était efficace et cet agent a été associé à un taux de mortalité significativement plus élevé que le placebo. Il n'existe pas de preuves fiables sur lesquelles fonder le traitement de la nécrolyse épidermique toxique, une maladie classiquement associée à des taux de mortalité proches de 30%. Des recherches plus poussées sont nécessaires pour comprendre les mécanismes de la nécrolyse épidermique toxique. Des études multicentriques internationales sont nécessaires sous la forme d'essais contrôlés randomisés pour évaluer les traitements contre la nécrose épidermique toxique, en particulier ceux qui utilisent des doses élevées de stéroïdes et d'immunoglobulines par voie intraveineuse.

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Contexte: 

La nécrolyse épidermique toxique est une maladie rare dans laquelle une réaction à un médicament entraîne une perte de peau, similaire à celle que l'on constate en cas de brûlures extensives. Elle est associée à des taux de morbidité et de mortalité élevés et il n'existe pas de consensus clair concernant un traitement efficace.

Objectifs: 

Évaluer les effets de toutes les interventions dans le traitement de la nécrolyse épidermique toxique.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons consulté le registre spécialisé du Cochrane skin group (mars 2001), le registre Cochrane des essais contrôlés (mars 2001), MEDLINE (de 1966 à décembre 2001), EMBASE (de 1980 à décembre 2001), DARE (quatrième trimestre 2001) et CINAHL (de 1982 à octobre 2001).

Critères de sélection: 

Les essais contrôlés randomisés sur des interventions thérapeutiques et palliatives portant sur des participants atteints de nécrolyse épidermique toxique avérée cliniquement ont été inclus.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs indépendants ont réalisé une sélection des études et une évaluation de leur qualité méthodologique.

Résultats principaux: 

Un seul essai contrôlé randomisé sur le traitement a été identifié. Cet essai comparait l'efficacité du thalidomide à un placebo et incluait 22 patients, 12 dans le bras traitement et 10 dans le bras placebo. Les patients dans le bras traitement ont reçu 200 mg de thalidomide deux fois par jour pendant 5 jours. Le critère de jugement principal était la mesure de la progression du décollement cutané après sept jours. D'autres critères de jugement étaient la mortalité l globale et l'intensité de la maladie, évalué avec le score de physiologie aiguë simplifié. À la fin de l'étude, la mortalité dans le bras traitement était de 83%, contre 30% dans le bras placebo (risque relatif 2,78, intervalle de confiance à 95% entre 1,04 et 7,40).
Aucun essai contrôlé randomisé évaluant les traitements courants les plus utilisés, comme les stéroïdes systémiques, la cyclosporine A et les immunoglobulines par voie intraveineuse, n'a pu être trouvé.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.