چندین مرور کاکرین درمانهای بیماری سلول داسی شکل که میتواند بار زیادی را برای بیماران و خانوادههای آنها ایجاد کند را ارزیابی میکنند. مرور اثرات هیدروکسی اوره در سپتامبر ۲۰۲۲ توسط آنجلا رانکین-مولینگ (Angela Rankine-Mullings) از واحد سلول داسیشکل، موسسه تحقیقات بهداشتی کارائیب در دانشگاه هند غربی در جامائیکا و سارا نویت (Sarah Nevitt)، از گروه علوم دادههای سلامت، دانشگاه لیورپول در انگلستان به روز شد. این پادکست ترجمه مصاحبه مایک کلارک، ویرایشگر پادکست کتابخانه کاکرین با آنجلا در خصوص نیاز به این مطالعه مروری و آخرین یافتههای آن است که توسط مرکز کاکرین ایران تهیه شده است.
عارف: چندین مرور کاکرین درمانهای بیماری سلول داسی شکل که میتواند بار زیادی را برای بیماران و خانوادههای آنها ایجاد کند را ارزیابی میکنند. مرور اثرات هیدروکسی اوره در سپتامبر ۲۰۲۲ توسط «آنجلا رانکین-مولینگ» (Angela Rankine-Mullings) از واحد سلول داسیشکل، موسسه تحقیقات بهداشتی کارائیب در دانشگاه هند غربی در جامائیکا و «سارا نویت» (Sarah Nevitt)، از گروه علوم دادههای سلامت، دانشگاه لیورپول در انگلستان به روز شد. مرکز کاکرین ایران مصاحبه «مایک کلارک» (Mike Clarke)، ویرایشگر پادکست کتابخانه کاکرین با آنجلا در خصوص نیاز به این مطالعه مروری و آخرین یافتههای آن را ترجمه و ضبط کرده است که با صدای عارف عارفان و مهسا اسماعیلی فلاح میشنوید.
مهسا: بیماری سلول داسی شکل یک اختلال ارثی است که مشکلاتی را برای هموگلوبین، مادهای در گلبولهای قرمز خون که اکسیژن را در سراسر بدن حمل میکند، ایجاد میکند. این بیماری منجر به تولید هموگلوبین داسی شکل، معروف به HbS میشود که در شرایط خاصی پلیمرهای بلند (یا زنجیرهای) را تشکیل میدهد و به گلبولهای قرمز آسیب میرساند و آنها را سخت و چسبنده میکند. بدینترتیب شکل آنها از یک صفحه مقعرالطرفین به شکل داسی یا هلالی تغییر میکند که باعث میشود به راحتی شکسته شوند. این تغییرات عبور سلولها از رگهای خونی کوچک را دشوارتر میکند و به انسداد و کاهش جریان خون کمک میکند که به نوبه خود باعث درد، سکته و آسیب اندام میشود. اثرات دیگری نیز در میان افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل از جمله افسردگی، کیفیت پایین زندگی، مقابله با مشکلات و روابط خانوادگی دشوار مشاهده شده است. همه این تظاهرات بیماری میتواند منجر به مراجعه مکرر بیمار به مراکز درمانی شود.
هیدروکسی اوره یکی از داروهایی است که برای کاهش عوارض ناشی از بیماری سلول داسی شکل استفاده میشود. مرور ما یافتههای کارآزماییهای بالینی اثرات هیدروکسی اوره بر پیامدهای مهمی مانند درد، بقا، بیماریهای تهدیدکننده زندگی، کیفیت زندگی و همچنین عوارض ناخواسته را جمعبندی میکند.
در این بهروزرسانی، ما نه کارآزمایی تصادفیشده واجد شرایط را وارد کردیم که بیش از هزار نفر مبتلا به بیماری سلول داسی شکل را شامل میشدند. مطالعات بین شش هفته و ۱۲ ماه به طول انجامیدند. هشت مطالعه کودکان را انتخاب کرده بودند و یکی از آنها بزرگسالان را نیز انتخاب کرده بود. یک مطالعه نیز فقط در بزرگسالان انجام شده بود. مطالعات هیدروکسی اوره را با دارونما (یک ماده غیرفعال) یا با سایر درمانهای فعال مقایسه کرده بودند و ما شواهدی از فواید آن یافتیم.
اولاً، هنگامی که هیدروکسی اوره با دارونما مقایسه شد، افرادی که هیدروکسی اوره دریافت میکردند، دورههای درد بسیار کمتری را نسبت به افرادی که دارونما دریافت میکردند، تجربه کردند. همچنین رویدادهای بستری در بیمارستان، التهاب انگشت یا dactylitis، سپسیس و کمخونی در کودکان به طور قابل توجهی کمتر بود. سه مطالعه موارد کمتری از سندرم حاد قفسه سینه را گزارش کردند و چهار مطالعه تزریق خون کمتری را هنگام استفاده از هیدروکسی اوره به جای دارونما گزارش کردند. هیچ مدرکی مبنی بر اینکه هیدروکسی اوره منجر به تغییراتی در بقا، بیماریهای تهدید کننده زندگی، کیفیت زندگی یا عوارض ناخواسته خاصی شده است وجود ندارد، اما این موضوع ممکن است به این دلیل باشد که مطالعات اطلاعات محدودی در مورد این پیامدها داشتند و باید پژوهشهای بیشتری انجام شود تا بتوانیم در این مورد نظر بدهیم.
ثانیاً، هنگامی که مقایسه هیدروکسی اوره با دارونما در کودکان یا مقایسه آن با سایر درمانها در افرادی که در معرض خطر سکته مغزی بودند انجام شد، غلظت هموگلوبین F در گروه هیدروکسی اوره بالاتر بود. هموگلوبین F، هموگلوبین خاصی است که قبل از تولد سطح آن در بدن بالا است و به نظر میرسد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل نقش محافظتی دارد.
ثالثاً، مطالعهای که در این بهروزرسانی به مرور اضافه کردیم، نشان داد که در بین کودکان و بزرگسالان مبتلا به هموگلوبین SC، هموگلوبین F در گروه هیدروکسی اوره افزایش یافته است و گزارشهای شایعترین عوارض ناخواسته به طور مساوی در بین گروههای درمان توزیع شده است.
به طور خلاصه، کارآزماییهای تصادفیسازیشده نشان دادهاند که هیدروکسی اوره مورد استفاده برای دورههای زمانی آزمایششده در مطالعاتی که ما در مرور وارد کردیم، احتمالاً برای کاهش دفعات حملههای دردناک بیماری سلول داسیشکل مؤثر است و به نظر نمیرسد با افزایش عوارض ناخواسته همراه باشد. منتظر هستیم شواهدی مبنی بر اینکه آیا استفاده از این دارو به مدت چندین سال مفید است یا اینکه باعث عوارض ناخواسته طولانیمدت میشود ارایه شود. پاسخ به این سؤالات مهم به مطالعات جدیدی نیاز دارد که برای مدت طولانیتر از کارآزماییهایی که تاکنون انجام شده طراحی شده باشند.
عارف: اگر میخواهید در مورد نه مطالعه موجود در این مطالعه مروری بهروز شده آنجلا و سارا بخوانید و در صورت در دسترس بودن شواهد بیشتر، منتظر بهروزرسانیهای بعدی باشید، میتوانید آن را در کتابخانه کاکرین به نشانی Cochrane Library dot com بیابید. فقط کافی است به وب سایت مراجعه کنید و عبارت انگلیسی «hydroxyurea for SCD» و یا عبارت فارسی «هیدروکسیاوره در سلول داسیشکل» را جستجو کنید تا آن را در فهرست مرورها ببینید.
Podcast translated by Tina Nazari
Podcast edited by Bita Mesgarpour
Podcast recorded by Aref Arefan and Mahsa Esmaeili Fallah