سوال مطالعه مروری
شواهد مربوط به اثربخشی و بی‌خطری (safety) درمان‌های مختلف را برای سندرم انسداد دیستال روده (distal intestinal obstruction syndrome; DIOS) در کودکان و بزرگسالان مبتلا به فیبروز سیستیک مورد بررسی قرار دادیم.
پیشینه
فیبروز سیستیک یک بیماری شایع، محدود-کننده زندگی، و ارثی است. یکی از ویژگی‌های اصلی فیبروز سیستیک، وجود مخاط ضخیم و چسبنده است که در بسیاری از اندام‌ها از جمله ریه‌ها، پانکراس و روده تولید می‌شود. DIOS زمانی رخ می‌دهد که مخاط در روده با مدفوع ترکیب شده و منجر به تشکیل یک توده می‌شود. این توده ممکن است بخشی از روده یا تمام آن را مسدود کند و باعث ایجاد نشانه‌هایی مانند استفراغ، درد شدید شکم و تورم معده (دیستانسیون شکمی (abdominal distension)) شود. پس از تشخیص DIOS، هدف درمان، رفع کامل یا نسبی انسداد و در نهایت پیشگیری از نیاز به هر گونه مداخله جراحی است.
تاریخ جست‌وجو
شواهد تا این تاریخ به‌روز است: 12 اکتبر 2021.
ویژگی‌های کارآزمایی
این مرور شامل یک کارآزمایی با 20 فرد مبتلا به فیبروز سیستیک بود که بین 7.1 و 23.2 سال داشتند (میانگین 13.1 سال). یک کارآزمایی 12-ماه دوز بالای آنزیم پانکراس را با دوز پائین آن در درمان DIOS مزمن مقایسه کرد.
نتایج کلیدی
این کارآزمایی پیامدهای اولیه ما را گزارش نکرد (زمان سپری شده تا درمان موفق DIOS و نرخ شکست درمان) اما دو مورد از پیامدهای ثانویه را مورد توجه قرار داد؛ اپیزودهایی از DIOS حاد و تاثیرات مضر که ممکن است در شرکت‌کنندگان اتفاق افتد (وجود توده شکمی و درد شکمی). برای این نتایج هیچ داده عددی وجود نداشت اما نویسندگان گزارش دادند که تفاوتی بین دوز بالا یا دوز پائین آنزیم پانکراس وجود نداشت.
قطعیت شواهد
قطعیت کلی شواهد را بسیار پائین یافتیم. خود این کارآزمایی فقط به صورت چکیده مقاله‌ای از یک کنفرانس منتشر شد که شامل داده‌های عددی نبود و به صورت یک گزارش کامل منتشر نشد. این بدان معنی است که جزئیات زیادی را در مورد این کارآزمایی نمی‌دانیم. تصور کردیم که خطر کلی سوگیری نامشخص است، زیرا نویسندگان کارآزمایی توضیح ندادند که شرکت‌کنندگان چگونه در گروه‌های درمانی قرار گرفتند، شرکت‌کننده‌ای از مطالعه خارج شد یا خیر، یا اینکه پیامدهای برنامه‌ریزی شده مشابه پیامدهای گزارش شده بودند یا خیر. این کارآزمایی هم‌چنین تعداد بسیار اندکی شرکت‌کننده با محدوده سنی محدود داشت، و این موضوع باعث شد که نتیجه‌گیری‌ها درباره ارتباط درمان برای تمام افراد مبتلا به فیبروز سیستیک دشوار شود.
شواهدی برای درمان DIOS در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک وجود ندارد. چکیده وارد شده، به معیارهای پیامد اولیه ما اشاره‌ای نکرد و داده‌های عددی را برای دو پیامد ثانویه که به آنها اشاره شد، ارائه نداد. بنابراین، نمی‌توانیم استفاده از دوز بالای آنزیم‌های پانکراس را برای درمان DIOS توجیه کنیم و هم‌چنین نمی‌توانیم در مورد اثربخشی و بی‌خطری مصرف داروهای ملین دیگر نظر دهیم. بر اساس یافته‌های ما، واضح است که باید کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده در این زمینه انجام شوند.
فیبروز سیستیک شایع‌ترین اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب کوتاه‌کننده زندگی در جمعیت سفید پوست است. سندرم انسداد دیستال روده (distal intestinal obstruction syndrome; DIOS) یک موربیدیتی مهم در این شرایط به حساب می‌آید. این وضعیت نتیجه تجمع مواد مدفوعی چسبنده درون روده است که با مخاط ضخیم و چسبنده تولید شده در روده افراد مبتلا به فیبروز سیستیک ترکیب می‌شود. روده ممکن است به‌طور کامل مسدود شود (DIOS کامل) یا فقط بخشی از آن بسته شود (DIOS ناقص). هنگامی که DIOS تشخیص داده شد، هدف درمان، برطرف کردن انسداد حاد کامل یا ناقص مدفوعی و در نهایت پیشگیری از نیاز به مداخله جراحی است.
هدف این مرور ارزیابی اثربخشی و بی‌خطری (safety) رژیم‌های درمانی مختلف برای درمان DIOS (کامل و ناقص) در کودکان و بزرگسالان مبتلا به فیبروز سیستیک است.
در پایگاه ثبت کارآزمایی‌هایی گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین به جست‌وجو پرداختیم که دربرگیرنده منابع شناسایی‌شده از جست‌وجوهای جامع در بانک اطلاعاتی الکترونیکی، جست‌وجوهای دستی در مجلات مرتبط و کتب خلاصه مقالات کنفرانس‌ها بود. تاریخ جست‌وجو: 09 سپتامبر 2021.
هم‌چنین پایگاه‌های ثبت کارآزمایی‌های آنلاین را جست‌وجو کردیم. تاریخ انجام آخرین جست‌وجو: 12 اکتبر 2021.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده، کارآزمایی‌های شبه-تصادفی‌سازی شده و کنترل شده (شامل کارآزمایی‌های متقاطع (cross-over) (که به صورت مجزا مورد قضاوت قرار گرفتند)) که به مقایسه استفاده از عوامل مسهل یا جراحی برای درمان DIOS در کودکان، بزرگسالان جوان و بزرگسالان مبتلا به فیبروز سیستیک با یکدیگر، دارونما (placebo) یا عدم-مداخله پرداختند.
دو نویسنده به‌طور مستقل از هم به غربالگری مقالات پرداخته، جزئیات کارآزمایی را استخراج کرده و به ارزیابی خطر سوگیری (bias) پرداختند. نویسندگان کیفیت شواهد را با استفاده از سیستم درجهبندی توصیه، ارزیابی، توسعه و ارزشیابی (GRADE) ارزیابی کردند.
یک کارآزمایی با 20 شرکت‌کننده وجود داشت (16 زن) که در این مرور وارد شد. میانگین سن شرکت‌کنندگان 13.1 سال بود. این کارآزمایی یک کارآزمایی دوسو-کور، تصادفی‌سازی شده و متقاطع بود که طول مدت آن در کل 12 ماه بوده و درمان با دوز بالا و دوز پائین آنزیم پانکراتیک را مقایسه کرد. از آنجایی که فقط چکیده کارآزمایی در دسترس بود، خطر کلی سوگیری نامشخص قضاوت شد. این کارآزمایی هیچ یک از پیامدهای اصلی ما را بررسی نکرد (زمان سپری شده تا برطرف شدن DIOS و نرخ شکست درمان)، اما اپیزودهایی را از DIOS حاد، وجود توده شکمی و درد شکمی گزارش داد. داده‌های عددی موجود مربوط به این پیامدها وجود نداشتند، اما نویسندگان اظهار داشتند که تفاوتی بین درمان با دوز بالا و دوز پائین آنزیم‌های پانکراس وجود نداشت. کیفیت کلی شواهد بسیار پائین بود.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.