Intervenciones para el tratamiento de los episodios de hemorragia aguda en pacientes con hemofilia adquirida A

La hemofilia adquirida A es un trastorno hemorrágico poco frecuente pero grave causado por el autoanticuerpo dirigido contra el factor VIII (FVIII, una proteína que coagula la sangre) en pacientes sin antecedentes de trastornos hemorrágicos. Este trastorno hemorrágico ocurre con mayor frecuencia en personas de edad muy avanzada y puede asociarse con varios trastornos, como los tumores sólidos, las enfermedades autoinmunes, o con fármacos; a veces también se asocia con el embarazo. Sin embargo, en alrededor de la mitad de los casos no se conoce su causa. La hemorragia ocurre en la piel; las mucosas; y los músculos; las hemorragias en las articulaciones son poco frecuentes. Los tratamientos para la hemofilia adquirida A incluyen la interrupción de las hemorragias agudas y la destrucción de los autoanticuerpos contra el FVIII. Las hemorragias agudas pueden tratarse con FVII recombinante activado o con concentrado de complejo de protrombina activado (CCPa). Cuando dichos tratamientos no se encuentran disponibles, puede intentarse el tratamiento con concentrados de FVIII o 1-desamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP) y plasma fresco congelado; sin embargo, estas dos últimas opciones generalmente no son efectivas, y no se conoce si uno de estos productos es mejor que el otro.

Se realizó una revisión de cualquier tratamiento utilizado en los pacientes con hemofilia adquirida A durante los episodios de hemorragia aguda. Después de buscar todos los ensayos relevantes, no fue posible identificar ensayos controlados aleatorios, y no fue posible establecer conclusiones definitivas sobre el mejor tratamiento disponible.

Se necesitan ensayos controlados aleatorios prospectivos para evaluar la función precisa de diferentes fármacos para las hemorragias agudas en la hemofilia adquirida A, aunque la rareza del trastorno está obstaculizando su planificación y ejecución. A la espera de mejores pruebas, los pacientes y los médicos deben basar las decisiones de tratamiento en los estudios observacionales más amplios y mejor realizados, a los cuales se hace referencia en los antecedentes de esta revisión.

Conclusiones de los autores: 

No se encontraron ensayos clínicos aleatorios de los tratamientos hemostáticos para la hemofilia adquirida A. Por lo tanto, no fue posible establecer conclusiones o realizar cualquier recomendación sobre los tratamientos hemostáticos óptimos para la hemofilia adquirida A sobre la base de la calidad más alta de las pruebas. Debido a que la realización de ensayos controlados aleatorios en esta área es una tarea compleja, los autores sugieren que, mientras se planifican ensayos controlados aleatorios en los que los pacientes puedan ser incluidos, los médicos que tratan la enfermedad continúen basando sus elecciones en fuentes de pruebas alternativas y de calidad inferior, las cuales, en el futuro, se espera que también se evalúen e incorporen en una revisión Cochrane.

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Antecedentes: 

La hemofilia adquirida A es un trastorno hemorrágico poco frecuente causado por los autoanticuerpos contra el factor de coagulación VIII (FVIII). En la mayoría de los casos, los episodios de hemorragia son espontáneos y graves al momento de la presentación. El tratamiento hemostático óptimo es controvertido.

Objetivos: 

Determinar la eficacia de los tratamientos hemostáticos para las hemorragias agudas en pacientes con hemofilia adquirida A; y comparar diferentes formas de tratamiento para dichas hemorragias.

Estrategia de búsqueda (: 

Se hicieron búsquedas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (CENTRAL) (The Cochrane Library 2014, número 4) y en MEDLINE (Ovid) (1948 hasta el 30 abril 2014). Se realizaron búsquedas en las actas de congresos de la: American Society of Hematology; European Hematology Association; International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH); y en la European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) (desde 2000 hasta el 30 abril 2014). Además, se realizaron búsquedas en los registros de ensayos clínicos.

Criterios de selección: 

Todos los ensayos controlados aleatorios y los ensayos cuasialeatorios de los tratamientos hemostáticos para los pacientes con hemofilia adquirida A, sin restricciones de sexo, edad o grupo étnico.

Obtención y análisis de los datos: 

No se encontraron ensayos que cumplieran con los criterios de selección para la inclusión.

Resultados principales: 

No se encontraron ensayos que cumplieran con los criterios de selección para la inclusión.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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