Extracción del bazo en pacientes con talasemia mayor e intermedia

Pregunta de la revisión

Se examinó la evidencia que comparó la extracción del bazo (esplenectomía) con otros tratamientos (como la transfusión de sangre y la quelación [extracción del exceso de hierro]) en pacientes con talasemia mayor e intermedia.

Antecedentes

La talasemia es una enfermedad genética causada por un defecto en la producción de hemoglobina, que transporta el oxígeno de los glóbulos rojos a todos los tejidos del cuerpo. La presentación clínica de la talasemia varía ampliamente, desde una forma asintomática leve hasta la dependencia de transfusiones de sangre de por vida. El defecto genético de la talasemia también provoca la formación de glóbulos rojos ineficaces que son eliminados por el bazo, que a su vez se agranda. La extracción del bazo puede prolongar la vida de los eritrocitos y reducir la necesidad de transfusiones. Se quería evaluar si la evidencia actual demostraba que la extirpación del bazo era segura y efectiva a largo plazo y comparar diferentes métodos quirúrgicos de extirpación del bazo.

Fecha de la búsqueda

La evidencia está actualizada hasta: 02 de agosto de 2019.

Características de los estudios

La revisión incluyó un estudio con 28 participantes. Este estudio comparó dos métodos de esplenectomía: abordaje laparoscópico (mínimamente invasivo) versus abordaje quirúrgico abierto. Los participantes del estudio se reclutaron durante 3,5 años, aunque el seguimiento de los participantes sólo se realizó hasta el final de la estancia hospitalaria (generalmente menos de una semana).

Resultados clave

El estudio evaluó los dos tipos de métodos quirúrgicos. Solamente se informó uno de los tres resultados primarios, el número de pacientes que presentaron eventos adversos graves (hemorragia durante y después de la cirugía y colapso completo o parcial de un pulmón). Sin embargo, la cantidad de información disponible no es suficiente para establecer conclusiones fiables (evidencia de calidad muy baja). En consecuencia, no fue posible proporcionar recomendaciones con respecto al uso de la esplenectomía en pacientes con talasemia. Cuando se considera realizar la esplenectomía en pacientes con talasemia puede ser necesaria una valoración clínica apropiada debido a los diversos riesgos y efectos beneficiosos descritos por otras fuentes de evidencia de menor calidad (p.ej. estudios observacionales).

Calidad de la evidencia

Aunque es satisfactorio que los participantes tuvieran iguales probabilidades de recibir cualquiera de los tipos de cirugía, no hay información suficiente sobre otros aspectos del estudio para emitir un juicio general sobre su calidad.

Conclusiones de los autores: 

La revisión no pudo encontrar evidencia de buena calidad, en forma de estudios controlados aleatorizados, con respecto a la eficacia de la esplenectomía para el tratamiento de la talasemia mayor o intermedia. El único estudio incluido proporcionó poca información acerca de la eficacia de la esplenectomía, y comparó la cirugía abierta y los métodos laparoscópicos. Los estudios adicionales deben evaluar la efectividad a largo plazo de la esplenectomía y las ventajas comparativas de los métodos quirúrgicos. Debido a la falta de evidencia de calidad alta provenientes de estudios controlados aleatorizados se pueden utilizar los estudios observacionales bien realizados para responder esta pregunta.

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Antecedentes: 

La talasemia es un trastorno genético de la proteína de la hemoglobina en los eritrocitos. Históricamente se ha clasificado en talasemia menor, intermedia y mayor, según el defecto genético y la gravedad de la enfermedad. La presentación clínica de la talasemia β-thalassaemia varía ampliamente desde una forma asintomática leve en la talasemia menor, hasta una enfermedad grave en la talasemia mayor donde los individuos dependen de transfusiones de sangre de por vida. El sello distintivo de los síndromes de talasemia es la producción de glóbulos rojos defectuosos que son eliminados por el bazo, lo que resulta en un bazo hiperfuncionante (esplenomegalia). Por lo tanto, la extracción del bazo puede prolongar la supervivencia de los eritrocitos al reducir la cantidad de eritrocitos eliminados de la circulación y finalmente podría dar lugar a una reducción en la necesidad de transfusiones de sangre.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia y la seguridad de la esplenectomía en pacientes con β-talasemia mayor o intermedia.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro de Ensayos de Coagulopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos, que se compila a partir de búsquedas en bases de datos electrónicas y manuales de revistas y libros de resúmenes de congresos. También se realizaron búsquedas en registros de ensayos en línea y en las listas de referencias de artículos y revisiones relevantes (27 de julio de 2018).

Fecha de la búsqueda más reciente en el registro de ensayos del grupo: 02 de agosto de 2019.

Criterios de selección: 

Se incluyeron estudios controlados aleatorizados y estudios controlados cuasialeatorizados en pacientes de cualquier edad con talasemia mayor o intermedia, que evaluaron la esplenectomía en comparación con el tratamiento conservador (tratamiento de transfusión y quelación del hierro) u otras formas de esplenectomía comparadas entre sí (laparoscópica, abierta, radio-frecuencia).

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores, de forma independiente, seleccionaron y extrajeron los datos del único estudio incluido mediante un formulario de extracción de datos adaptado y evaluaron el riesgo de sesgo. La calidad de la evidencia se evaluó mediante GRADE.

Resultados principales: 

Se incluyó en la revisión un estudio con 28 participantes. Los resultados se describieron, principalmente de forma narrativa. Este estudio evaluó la factibilidad de la esplenectomía mediante laparoscopía en comparación con la cirugía abierta. Debido a la falta de detalles con respecto a los métodos de estudio más allá de la asignación al azar, el riesgo general de sesgo de este estudio fue incierto. El estudio se realizó durante un período de 3,5 años, con un seguimiento de cada participante sólo hasta el alta (menos de una semana después de la intervención); no evaluó la mayoría de las medidas de resultado descritas en esta revisión (incluidas dos de las tres medidas de resultado primarias, la frecuencia de la transfusión y la calidad de vida). Se informó un total de tres eventos adversos postoperatorios graves (el tercer resultado primario de la revisión) en el grupo de esplenectomía laparoscópica (un caso de atelectasia y dos casos de hemorragia), en comparación con dos eventos de atelectasia en el grupo de cirugía abierta. Sin embargo, no hubo diferencias significativas entre los grupos para la atelectasia, cociente de riesgos (CR) 0.50 (intervalo de confianza[IC] del 95%: 0,05 a 4,90) o para el sangrado, RR 5,00 (IC del 95%: 0,26 a 95,61) (evidencia de calidad muy baja). Además, el estudio también informó tres casos graves de hemorragia intraoperatoria en el grupo de laparoscopia que obligaron a la conversión a cirugía abierta, aunque la diferencia entre los grupos no fue estadísticamente significativa, CR 7,00 (intervalo de confianza del 95%: 0,39 a 124,14) (evidencia de calidad muy baja). Estas estimaciones del efecto se basan en números muy pequeños y, por lo tanto, son poco confiables e imprecisas. A partir de este estudio pequeño, pareció haber una ventaja del enfoque laparoscópico en cuanto a la estancia hospitalaria posoperatoria, aunque la diferencia entre los grupos no fue grande (diferencia de medianas de 1,5 días; p = 0,03).

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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