Extracción del bazo en pacientes con talasemia mayor e intermedia

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Pregunta de la revisión

Se examinaron las pruebas que compararon la extracción del bazo (esplenectomía) con otros tratamientos (como la transfusión de sangre y la quelación [extracción del exceso de hierro]) en pacientes con talasemia mayor e intermedia.

Antecedentes

La talasemia es una enfermedad genética que causa un defecto en la hemoglobina, que transporta el oxígeno en los eritrocitos. La enfermedad se agrupa en talasemia menor, intermedia y mayor, según la gravedad y el defecto genético. Los pacientes con talasemia mayor y a menudo los pacientes con talasemia intermedia, requieren transfusiones de sangre frecuentes para compensar los eritrocitos de calidad deficiente.

El defecto da lugar a eritrocitos deformados, que son eliminados por el bazo. El bazo a su vez recibe una sobrecarga y se agranda. La extracción del bazo puede prolongar la supervivencia de los eritrocitos y reducir la necesidad de transfusión.

Se deseaba determinar si las pruebas actuales indicaban que la extracción del bazo es segura y efectiva a largo plazo; y comparar las ventajas y las desventajas de diferentes tipos de técnicas quirúrgicas para la esplenectomía.

Fecha de la búsqueda

Las pruebas están actualizadas hasta: 25 de abril de 2016.

Características de los estudios

La revisión incluyó un estudio con 28 participantes. El estudio comparó dos métodos de esplenectomía: abordaje laparoscópico (mínimamente invasivo) versus abordaje quirúrgico abierto. Los participantes del estudio se reclutaron durante 3,5 años, aunque el seguimiento de los participantes sólo se realizó hasta el final de la estancia hospitalaria (generalmente menos de una semana).

Resultados clave

El estudio evaluó los dos tipos de cirugías y no estuvo dirigido a evaluar la efectividad de la cirugía en sí. Solamente se informó uno de los tres resultados primarios, el número de pacientes que presentaron eventos adversos graves (hemorragia durante y después de la cirugía y colapso completo o parcial de un pulmón). Sin embargo, la cantidad de información disponible no es suficiente para establecer conclusiones fiables. En consecuencia, no fue posible proporcionar recomendaciones con respecto al uso de la esplenectomía en pacientes con talasemia. Cuando se considera realizar la esplenectomía en pacientes con talasemia puede ser necesaria una valoración clínica apropiada debido a los diversos riesgos y efectos beneficiosos descritos por otras fuentes de pruebas de menor calidad (p.ej. estudios observacionales).

Calidad de las pruebas

Aunque es satisfactorio que los participantes tuvieran iguales probabilidades de recibir cualquiera de los tipos de cirugía, no hay información suficiente sobre otros aspectos del estudio para emitir un juicio general sobre su calidad.

Conclusiones de los autores: 

La revisión no pudo encontrar pruebas de buena calidad, en forma de estudios controlados aleatorios, con respecto a la eficacia de la esplenectomía para el tratamiento de la talasemia mayor o intermedia. El único estudio incluido proporcionó poca información acerca de la eficacia de la esplenectomía, y comparó la cirugía abierta y los métodos laparoscópicos. Los estudios adicionales deben evaluar la efectividad a largo plazo de la esplenectomía y las ventajas comparativas de los métodos quirúrgicos. Debido a la falta de pruebas de alta calidad provenientes de estudios controlados aleatorios se pueden utilizar los estudios observacionales bien realizados para responder esta pregunta.

Leer el resumen completo…
Antecedentes: 

La talasemia es una enfermedad genética de la proteína de la hemoglobina en los eritrocitos. Se clasifica en talasemia menor, intermedia y mayor, según la gravedad de la enfermedad y el defecto genético. La talasemia mayor y la intermedia requieren transfusiones de sangre frecuentes para compensar la falta de eritrocitos que funcionen bien, aunque esta necesidad es significativamente menor en la talasemia intermedia.

Normalmente los eritrocitos dañados o defectuosos se eliminan en el bazo. En los pacientes con talasemia hay una gran cantidad de eritrocitos defectuosos lo que provoca agrandamiento e hiperfuncionamiento del bazo (esplenomegalia). Por lo tanto, la extracción del bazo puede prolongar la supervivencia de los eritrocitos al reducir la cantidad de eritrocitos eliminados de la circulación y finalmente podría dar lugar a una reducción en la necesidad de transfusiones de sangre.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia y la seguridad de la esplenectomía en pacientes con beta-talasemia mayor o intermedia.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro de Ensayos de Coagulopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos, que se compila a partir de búsquedas en bases de datos electrónicas y manuales de revistas y libros de resúmenes de congresos. También se realizaron búsquedas en las listas de referencias de los artículos y las revisiones pertinentes.

Fecha de la búsqueda más reciente: 25 de abril de 2016.

Criterios de selección: 

Se incluyeron estudios controlados aleatorios y estudios controlados cuasialeatorios en pacientes de cualquier edad con talasemia mayor o intermedia, que evaluaron la esplenectomía en comparación con el tratamiento conservador (tratamiento de transfusión y quelación del hierro) u otras formas de esplenectomía comparadas entre sí (laparoscópica, abierta, radio-frecuencia).

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores, de forma independiente, seleccionaron y extrajeron los datos del único estudio incluido mediante un formulario de extracción de datos adaptado y evaluaron el riesgo de sesgo.

Resultados principales: 

La revisión incluyó un estudio con 28 participantes; los resultados se describieron principalmente de forma narrativa. El estudio evaluó la factibilidad de la esplenectomía mediante laparoscopía en comparación con la cirugía abierta. Debido a la falta de detalles con respecto a los métodos de estudio más allá de la asignación al azar, el riesgo general de sesgo de este estudio fue incierto. El estudio se realizó durante 3,5 años, y el seguimiento de cada participante sólo se realizó hasta el momento del alta (menos de una semana después de la intervención); no evaluó la mayoría de los resultados detallados en esta revisión (incluidos dos de los tres resultados primarios, frecuencia de la transfusión y calidad de vida). Se informaron tres eventos adversos posoperatorios graves (tercer resultado primario de la revisión) en el grupo de esplenectomía laparoscópica (un caso de atelectasia y dos casos de hemorragia), en comparación con dos eventos de atelectasia en el grupo de cirugía abierta; sin embargo, no hubo diferencias significativas entre los grupos para la atelectasia, cociente de riesgos 0,50 (intervalo de confianza del 95%: 0,05 a 4,90) o para la hemorragia, cociente de riesgos 5,00 (intervalo de confianza del 95%: 0,26 a 95,61). Además, el estudio también informó tres casos graves de hemorragia intraoperatoria en el grupo de laparoscopia que obligaron a la conversión a cirugía abierta, aunque la diferencia entre los grupos no fue estadísticamente significativa, cociente de riesgos 7,00 (intervalo de confianza del 95%: 0,39 a 124,14). Estas estimaciones del efecto se basan en números muy pequeños y, por lo tanto, son poco confiables e imprecisas. A partir de este estudio pequeño, pareció haber una ventaja del enfoque laparoscópico en cuanto a la estancia hospitalaria posoperatoria, aunque la diferencia entre los grupos no fue grande (diferencia de medianas de 1,5 días; p = 0,03).

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